阅病例，辨限制型心肌病与缩窄性心包炎 浮肿5年、腹胀1年

北京协和医院心内科供稿

本期视点本期病例为一例年轻男性，慢性病程，逐渐加重，临床特点为体循环淤血右心功能不全表现。诊断关键是鉴别限制型心肌病和缩窄性心包炎。严重体循环淤血、腹水腹胀、颈静脉怒张主要见于缩窄性心包炎、严重二尖瓣狭窄和重度限制型心肌病。缩窄性心包炎最常见的原因为结核，但常缺乏结核临床证据。B型钠尿肽（BNP）或N-末端钠尿肽前体（NT-proBNP）、超声心动图（ECHO）、心包增厚和心导管收缩面积指数等均可用于鉴别限制型心肌病与缩窄性心包炎。心内膜心肌活检有助于诊断某些心肌疾病。影像学检查心包无增厚不能除外心包缩窄。病历摘要18岁男性患者，主因“颜面浮肿5年、下肢水肿3年、腹胀1年”入院。在当地接受ECHO检查。结果显示，右心扩大，中量三尖瓣反流。B型超声检查显示肝脏增大，弥漫性病变。血、尿常规和肝功能检查结果大致正常。予以呋塞米和白蛋白治疗后，患者症状减轻出院。出院后无特殊治疗，腹胀症状反复出现，不伴有胸闷、憋气症状，活动耐量尚好。数月前外院ECHO检查结果提示双心房增大，二尖瓣少量反流，三尖瓣少至中量反流，心包未见明显增厚。检查查体体温36.8℃，脉搏91次/分，呼吸19次/分，血压120/90mmHg。全身皮肤黏膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，眼睑无水肿，双下肢不肿。颈静脉怒张，奇脉。右下肺呼吸音低，双肺未闻及干湿性罗音。心界不大，心率91次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音及心包叩击音。腹明显膨隆，可见腹壁静脉曲张，肝、脾触诊不满意，移动性浊音阳性。肘静脉压为44cmH2O。实验室检查血、尿、便常规和肝肾功能大致正常。血沉为7mm/第1小时。抗核抗体谱、抗可溶性抗原（ENA）抗体谱、蛋白电泳及甲状腺功能均正常，结核菌素纯蛋白衍化物试验阳性，硬结直径为6mm，结核感染T细胞斑点试验和抗结核抗体阴性。腹水检查为漏出液。BNP水平为129pg/ml（正常范围为0~100）。影像学检查腹部B超检查结果显示肝脏增大，腹水，肝静脉未见异常。胸片和胸部CT影像未见心包增厚和钙化。心电图提示P波增宽，可见切迹，V2-3导联T波倒置，V4-6导联T波低平。ECHO显示，双心房轻度增大，心室内径正常，左室收缩功能正常，室间隔运动不协调，呈抖动样（图1-2）；二尖瓣血流频谱E峰吸气变化率为30%（图3），未见心包增厚。右心导管右心室压力曲线呈平方根样，右房、右室、肺动脉压和肺毛细血管楔压分别为31/26（27）mmHg、41/21（31）mmHg、41/28（34）mmHg和34/24（28）mmHg。心肌活检病理心内膜下未见有明确病理意义的变化。刚果红染色阴性。治疗经过本患者临床诊断缩窄性心包炎可能性大，择期行手术探查。术中见壁层心包局部轻度增厚，壁脏层心包之间粘连，心包最厚处位于右心房室间沟及下腔静脉周围，厚约5mm，术中解除缩窄后，中心静脉压（CVP）由21cmH2O降至13cmH2O。患者术后恢复良好，CVP为12～15cmH2O，腹水基本消失。心包病理检查结果为，心包纤维脂肪壁显慢性炎症伴纤维组织增生，部分轻度增厚，可见玻璃样变性（图5）。本患者最终经手术明确诊断为缩窄性心包炎，术后恢复良好。诊治思维如何鉴别限制型心肌病和缩窄性心包炎（表）2004年缩窄性心包炎诊断依据为，存在慢性体循环淤血和低心排量表现，伴以下特征中的2点：①术中发现和病理证实心包缩窄；②影像学证实明确有心包增厚或钙化；③导管检查心室压力曲线呈平方根样，左右心室舒张末压力差≤5mmHg。本患者有慢性体循环淤血表现，具有上述第3条特征，但心肌活检未见特异病变。须考虑还有哪些方法有助于鉴别诊断。NT-proBNP或BNP限制型心肌病者NT-proBNP水平显著升高。缩窄性心包炎和心内膜纤维化者NT-proBNP水平均较健康对照组明显升高，但前两者间无显著差异。限制型心肌病患者BNP水平高于缩窄性心包炎患者，但两者有重叠。NT-proBNP和BNP无助于鉴别诊断。TDITDI测量的缩窄性心包炎患者左室侧壁二尖瓣瓣环和室间隔侧二尖瓣瓣环的舒张早期速度（E’）显著高于限制型心肌病患者，因缩窄性心包炎患者的心肌仅在舒张晚期时受到僵硬心包限制，故舒张早期速度基本正常。限制型心肌病的心肌广泛受累，故整个舒张期速度均明显减慢。TDI可作为鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的常规检查。本病例的E’为20cm/s（图4），符合缩窄性心包炎表现。收缩面积指数是鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的可靠指标，诊断缩窄性心包炎的敏感性为97%，准确性为100%。有学者采用呼气和吸气时左右心室压力曲线下收缩面积指数（SAI）作为鉴别指标（图6橙色部分面积），发现缩窄性心包炎的SAI显著大于限制型心肌病。影像学检查心包是否增厚约18%的缩窄性心包炎患者心包厚度正常。无论心包厚度是否正常，所有缩窄性心包炎患者的心包病理均不正常。若临床表现、ECHO和血流动力学指标提示存在缩窄性心包炎，无论影像学是否提示心包增厚，均应尽早手术探查，以便解除缩窄缓解病情。图1-2室间隔随呼吸而偏移（箭头）RA:右心房，LA：左心房，RV：右心室，LV：左心室图3吸气（i）时E峰峰值较呼气（e）时降低图4TDI示E’为20cm/s图5玻璃样变性（箭头）图6呼气和吸气时左右心室压力曲线下SAI表缩窄性心包炎和限制型心肌病鉴别要点

责任编辑刘屹循环

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