心脏内粘液瘤

　　粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面95％发生于心房，约75％位于左心房，20％位于右心房左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝四周临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关闭不全，粘液瘤可发生于任一年龄但最常见于中年，以女性多见。肿瘤大小不一多有蒂与心房或心室壁相连，外形多样，外观富有光泽呈半透明胶冻状。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面。

　　本病的临床表现取决于肿瘤的部位大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全发生血流动力学的改变,出现一系列的症状，瘤体小蒂短者，可长期无症状

　　（一）梗阻症状：早期常有心悸气短、运动耐力减低，左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张，肝肿大及下肢浮肿右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张，肝肿大及水肿本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤忽然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低可发生忽然昏厥或心脏骤停。

　　（二）栓塞：粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40%发生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少见

　　（三）全身症状：主要有发热血沉增快，贫血、体重减轻及血清α2β球蛋白异常增高，此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。

　　1.心电图　不是诊断依据虽然可有各种改变如右束支传导阻滞、Ⅰ度房室传导阻滞、期前收缩心房纤颤、心房扩大、ST或T波改变心室高血压、心室肥大等。

　　2.X线胸部平片　可显示肺淤血及心脏形态某些改变若肺淤血及心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者，提示心脏粘液瘤之可能但只能作为重要参考，不能据之确诊。

　　3.心导管检查　可显示心肺功能改变但无助于心脏粘液瘤之诊断，且为有创检查，有使肿瘤破溃碎片脱落而引致栓塞的危险，尤其是左房穿刺应列为禁忌。

　　4.选择性或数字减影心腔造影　亦为有创检查虽有可能显示充盈缺损，提示心腔内占位性病变，但对有活动性较大的心内粘液瘤（例如左房）一般速度的造影系列片难有十分清楚的影像，不若无创的超声心动图的动态图像明确。

　　5.放射性核素血池扫描成像　为小有创检查可清楚显示心腔内肿瘤负影，也不如超声心动图的无创、简便

　　6.电子计算机X线扫描横断体层摄影（CT）磁共振成像（MRI）　均为无创检查，也均可清楚显示心腔内占位性病变，但费用昂贵，不适于常规检查心脏粘液瘤。

　　7.实验室检查　心脏粘液瘤非凡是全身反应严重的病例多有贫血（血红蛋白可低达40～50g/L）血沉增快（可＞120mm/h）、免疫球蛋白IgM、IgGIgA等诸多方面的改变，但无特异性。这些改变只可作为了解全身情况的参考而不能作为确诊依据

　　8.心脏粘液瘤的超声心动图诊断　M型超声可作出定性诊断但二维超声心动为首选方法，为定量诊断，可反映下述特征：肿瘤的形态和轮廓；瘤体大小；区别局限性与弥漫性肿瘤；肿瘤边缘的回声是否清楚有否包膜回声；鉴别心腔内、心肌、心壁及心外肿瘤；侵及范围是单心腔或多心腔；显示蒂的附着部位长度、或其他形式的起始点；肿瘤运动过程中的形态变异程度；瘤体数目；瘤体回声程度及分布特征；继发性改变包括心脏扩大变形、瓣膜功能异常心包积液等。

　　⑴左房粘液瘤（图1）明确诊断依据：①左房内见到异常的点片状回声聚集成团轮廓清楚，边缘较规整，大致为椭圆形长椭圆形的团状回声，其内部回声强度较均匀，基底部在房间隔上如蒂较大，可显示蒂的部位及大小（如胸骨左缘左室长轴图，左右室流入道长轴图心尖部四心腔图，大动脉短轴图）。②肿瘤的团状回声随心动周期活动于左房左室之间。收缩期全部瘤体均能回到左房腔内，舒张期均达到二尖瓣或通过二尖瓣口进入左室其在左房左室内位置随着其蒂的附着部位及肿瘤的体积大小和形态而不同（胸骨左缘左室长轴图，左右室流入道长轴图，心尖四心腔图）③左室二尖瓣水平短轴上，可见收缩期肿瘤回声在二尖瓣之后，与二尖瓣可分开回缩至左房。舒张期肿瘤随血流移动，经过二尖瓣口脱入左室圆形的二尖瓣口可被肿瘤回声布满。

　　图1　左房粘液瘤超声心动图（左心长轴）

　　⑵右房粘液瘤：所见与左房粘液瘤相似粘液瘤异常回声团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动达三尖瓣口或通过三尖瓣口入右室腔，甚至突入右室流出道（均可在肋下探查得到清楚之肿瘤回声图形，下腔静脉长轴图可观察位于下腔静脉入口处的右房粘液瘤）

　　⑶心室粘液瘤：收缩期异常回声团突入左室流出道或右室流出道舒张期在左室腔内或在右室腔内，可见异常回声团在心室腔内随血流方向有规律的摆动。

　　⑷心脏多发性粘液瘤：左房最多见右房次之，左室较少，右室最少二维超声有肯定的诊断价值。但如为同一心腔内的多发性粘液瘤，超声对肿瘤的数量大小的肯定估价可能不正确，需要交换体位多方扫查，以防遗漏瘤体较小活动性也小的病变。

　　1左房粘液瘤应注重和尖瓣狭窄相鉴别尖瓣狭窄者常有较响的开瓣音很少有第心音杂音不随体位而变化无扑落音对可疑者如能进行超声心动图检查可以鉴别左房内球形血栓亦易与左房粘液瘤相混淆在超声心动图中可见左房血栓大多出现于左房后壁它的异常反射光团缺乏随心动周期迅速移动的特征左房血栓常伴发于尖瓣狭窄因而也可见尖瓣活动异常的反射图形　　2右房粘液瘤应注重与缩窄性心包炎尖瓣狭窄肺动脉瓣狭窄相鉴别胸骨左缘第－第肋间收缩舒张摩擦样往返杂音症状杂音与体位改变的相关等有鉴别诊断价值

　　本病有发生猝死的危险故对可疑患者应尽早确诊，诊断明确后，尽早作心脏肿瘤切除术可获得较好的疗效。

　　一治疗原则

　　1严格卧床休息;

　　2.心功能不全者,强心利尿改善心功能，尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤;

　　3.术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内外探查;

　　4.瘤蒂处房间隔或心房壁心内膜、心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复。

　　5.心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除;6.肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗以防肿瘤碎块遗留于心腔内。

　　二手术适应证及时机

　　心脏粘液瘤一经确诊必须积极对待，应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及（或）猝死威胁必须争取时间予以解除。

　　1.单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应可作常规择期手术对待，但须最优先安排，不得延误

　　2.全身反应严重病情发展快且有凶险征象者，排除非粘液瘤因素后，应作急症手术安排

　　3.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者应作急症手术安排。

　　4.长期发热大量抗生素治疗一段时间无效，而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者，应在继续应用抗生素同时急行手术，不要拖延。

　　5.有慢性心衰表现身体衰弱，夜间不能平卧、端坐呼吸肝大、腹水、下肢浮肿病例应在查明无其它因素，积极控制心衰，待病情平稳后安排手术治疗

　　三手术禁忌证

　　心脏粘液瘤本身并无手术禁忌但有下列情况之一者，不宜单独作粘液瘤手术切除。

　　1.恶病体质由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起，而后者又不宜同期手术切除者。

　　2.播散性结核感染尚未控制者

　　3.心脏粘液瘤末期病例濒于死亡状态，不堪承受体外循环心内直视手术负担者（须待抢救病情趋稳后）。

　　4.体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者

　　5.并存复杂先天性心血管畸形和（或）肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者（应考虑心脏移植或心肺移植）

　　轻度心衰（心率快）贫血、血沉快、高热如非别的因素引起而系心脏粘液瘤本身所致者，并非粘液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。

　　四术前预备

　　单纯病例除按择期手术一般要求外须使患者得到适当休息，勿过多活动，避免急剧翻动身体急症手术则按急诊要求。

　　五手术治疗要点

　　1.运送患者至手术室直至麻醉摆动放体位的全过程中切须避免过多急剧翻动患者身体。

　　2.麻醉宜按重症患者对待注重肝素耐药问题，体外循环中，动静脉端均须安放微孔（40µ）滤器以防止微小瘤栓进入体内术野充分由外部吸引器吸走时，应注重氧合器液平面，必要时应及时补充

　　3.防止瘤栓形成整个手术过程中，时刻警惕瘤体碎片脱落，形成瘤栓例如：①正中切口劈锯胸骨时，避免剧烈震动;②阻断循环前，切忌搬动摸捏心脏，也不做手指心内探查;③术中操作轻柔;④肿瘤切除后彻底冲洗吸净心腔;⑤心肺机动脉端与静脉端分别安装微孔滤器。

　　4.选择合适心脏切口充分显露肿瘤（蒂）。不同心腔的粘液瘤或瘤体特大者，或位置非凡的瘤体（蒂）或多发粘液瘤，要采用不同的心脏切口，够大的切口以充分显露瘤体、瘤蒂。

　　5.彻底切除完整取瘤。连同部分正常心肌一并切除，完整取出肿瘤不留残迹。

　　6.注重保护心肌维护正常心脏功能，使复苏平顺。

　　7.纠正血液异常心脏粘液瘤多有血液异常（贫血、酸碱失调、电解质紊乱肝素耐药等），术中应予调整，使达到或接近正常状态使术后能平稳渡过。

　　六手术技术要害及主要并发症的预防

　　⑴右房瘤：腔静脉插管应尽量靠近其人口处房壁插入;如瘤体较大疑侵及腔静脉口时，须解剖出上、下腔静脉（包括解剖膈肌）直接从静脉壁插入;巨大粘液瘤完全充塞右房腔及腔静脉近心部而不能从腔静脉壁插管时须从髂外静脉插管转流深低温（<20℃）停循环，切开右房切除肿瘤后，再置管于右房转流升温

　　⑵左房瘤：不须先插左房减压引流管以免触动瘤体而可在右上肺静脉四周左房壁直接切一小口引出左房血至心包腔中，用低压吸引管在心包腔内吸血回入氧合器。粘液瘤切除后再从此小切口插左房管引流，并作左房监测。

　　2.心脏切口

　　⑴右房瘤及一般左房瘤：右房前壁切口（右房瘤）及加房间隔切口（左房瘤）既便于切除粘液瘤又便于探查各心腔。

　　⑵巨大左房瘤或深处左房后壁瘤可用左右房联合切口，即从右房前壁及房间隔切口向后延长切开左房外侧壁。

　　⑶右室瘤近三尖瓣口者可通过右房切口切除;右室流出道瘤近心尖巨大肿瘤或粘连多者须经右室前壁切口切除。

　　⑷左室流出道瘤且蒂长者可通过主动脉根部切口进行切除若肿瘤靠近左室心尖应通过左室心尖无血管区平行于左前降支的切口，肿瘤切除清洗后，用垫片条夹心饼干法缝合左室切口

　　3.肿瘤切除

　　⑴避免直接钳夹镊碰瘤体，非凡是葡萄状或息肉状粘液瘤，以防碰碎脱落

　　⑵找出蒂部附着处连同瘤蒂及心肌组织缝以牵引线或用鼠齿钳夹住提起，借助直角钳探测瘤蒂大小范围，沿瘤蒂略大（0.5～1cm）之同心圆切除临床心肌组织（房间隔房壁全层、室隔、室壁相当厚度）同时扩大心脏切口完整提出肿瘤。

　　⑶若瘤体较大较重或质脆易脱碎片者（葡萄状息肉状），心脏切口宜大些，并可借助于一大小合适柄可弯曲的汤匙托住瘤体、或用吸力较小的吸引器吸住瘤体协同提位取出。

　　⑷瘤体与心肌瓣膜等粘连难分者，应一律切除，不予姑息

　　⑸巨大而粘连十分广泛的心腔内粘液瘤无法在常规切口操作切除者应考虑以自体原位心脏移植法，即切下心脏，切除肿瘤补好缺失区，将心脏复位。

　　4.肿瘤切除后处理

　　⑴检查心脏肿瘤是否切除彻底

　　⑵察看摘出的肿瘤是否完好无缺

　　⑶利用强压吸引器充分吸尽心腔内肺静脉内残存瘤组织碎屑，并以清水冲洗彻底。

　　⑷精心修复心肌组织缺失区

　　⑸直接缝合或补片修得间隔或心壁缺失区

　　⑹瓣膜缺失无法修复者即予置换人工瓣。

　　⑺传导系主干受损者安装永久心脏起搏器。

　　5.粘液瘤碎屑栓塞的预防

　　⑴右心瘤作心脏切口前夹阻肺动脉使碎屑不致进入肺动脉。

　　⑵瘤体切除后心脏彻底冲洗吸净

　　⑶放开主动脉钳之前主动脉排气口充分排血，使微小瘤栓排出。

　　6.术后低心排综合征（尤以左室切口为甚）的预防

　　⑴术前提高心脏功能

　　⑵避免不必要的过多过大的切口损伤。

　　⑶充分做好心肌保护

　　⑷保持电解质（钾镁、钙）、血容量血液质量在正常范围。

　　七术后处理

　　心脏粘液瘤的术后一般处理除和其它心脏手术后相同外要非凡注重有无瘤栓栓塞征候，遇有肢体栓塞，要积极取栓脑栓塞要积极对症、支持治疗。

　　低心排血量综合征的处理也同于其它心脏术后即须补足血容量，用药物强心、利尿调整血压，必要时宜早行主动脉内球囊反搏或左、右心辅助循环心律失常则须纠正电解质紊乱，使用合适抗心律失常药物，安装临时或永久心脏搏起器

　　八术后效果与随诊要求

　　对心脏粘液瘤患者做好出院指导非凡重要以提高其自我判定病情的能力，确保随诊要求，力争及早发现再发或复发

　　我国部分有十年以上的随诊资料表明术后再发病例约占1%～2%，国外文献估计为5%。患者面临术后再发或复发的这种威胁使长期（终身）定时随诊十分必要。

　　随诊内容除自我感受（症状）和体征外最主要为超声心动图检查。要求术后4年内每半年1次，4年后每年1次

　　随诊方式：有条件者回施术医院门诊复查或至当地医院复查后以通讯方式通知施术医院。

　　九用药原则

　　1体外回流用肝素、胰太酶，术毕用鱼精蛋白中和肝素

　　2术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染或抗感染治疗，如无效可据病情用头孢类抗生素

　　3术后据病情用升压药或扩血管药。

　　4术后用强心利尿药。

　　5术后据病情静滴GIK液.

　　般心脏粘液瘤术后最常见的并发症为：

　　1心律紊乱和房室束传导阻滞：般来说均为短暂性通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率必要时安置经静脉心内临时起搏待恢复窦性节律后拔除起搏导线

　　2体循环栓塞：常为瘤体碎片脱落所致脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧水肿和坏死病人昏迷不醒甚至死亡身体其他重要脏器血管栓塞在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术

　　3本病还有发生猝死的危险。

　　本病无非凡有效的预防措施早发现、早诊断、早治疗是防治的要害其次就是要注重术后并发症的预防，措施也下：

　　1.粘液瘤碎屑栓塞的预防

　　⑴右心瘤作心脏切口前夹阻肺动脉使碎屑不致进入肺动脉。

　　⑵瘤体切除后心脏彻底冲洗吸净

　　⑶放开主动脉钳之前主动脉排气口充分排血，使微小瘤栓排出。

　　2.术后低心排综合征（尤以左室切口为甚）的预防