毛细胞型星形细胞瘤2例临床病理分析 病历报告 | 39康复网 | 医源世界

毛细胞型星形细胞瘤较少见，

例1，女，27岁，1997年初出现头部持续胀痛，伴头晕、恶心、呕吐，无发热，同年5月份头痛加剧，遂至市医院就诊，CT检查示小脑囊性变，诊断为“蛛网膜囊肿”，予以囊肿-腹腔分流术，术后症状消失。2001年5月份又出现头痛，呕吐症状，CT检查提示脑积水，小脑囊性变，再行分流术，症状有缓解。2002年11月出现头昏，听力下降，生活不能自理，至我院就诊，MRI示小脑偏左侧囊性变约8cm×6cm×3cm1，长T2结节，增强不明显。术中硬膜下张力略高，呈黄灰色，小脑半球被肿瘤占据大部分，瘤体约7cm×3.5cm×3.5cm，中央呈囊性，瘤实质呈黄色，质中、韧，边界不清。周围血供不丰富。切除肿块组织约30g。例2，女，15岁，5年晕厥，于当地医院CT检查:“后颅窝肿瘤伴梗阻性脑积水”，未予手术，近15天出现前额部头痛，伴恶心、呕吐，行走不稳，CT检查示:瘤体大小约5cm×3cm×3cm，小脑及第四脑室占位伴梗阻性脑积水。

2.1巨检2例标本均为一些碎组织，总体积分别为4.5cm×4.5cm×3cm和2cm×2cm×1.5cm，大部淡黄色，少量暗红色，质中。

2.2镜检切片两者改变类似，示瘤组织，瘤细胞较小，圆形或梭形，细胞质毛状突起似毛发（图2），细胞境界不清，核圆卵圆形或梭形，大小不一，偶见核分裂，瘤细胞弥漫分布或束状排列，部分微囊形成，（图3）间质血管丰富，例1部分区血管扩张，呈血管瘤样改变。瘤内可见少量淡红染胡萝卜状Rosenthal纤维及圆球状红染的细胞样小体（Cytoidbodies）（图4）。部分区含铁血黄素沉着及血管透明变性，例2灶性区有砂粒体形成。

2.3免疫组织化学检查GFAP（胶质纤维酸性蛋白）+++，NSE（神经元特异性烯醇化酶）++，VIM（波形蛋白）+++。

2.4病理诊断例1为小脑毛细胞型星型细胞瘤。（间变型Ⅰ～Ⅱ级）。例2为小脑及第四脑室毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）。

毛细胞型星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma）多见于小儿和青少年，起源于胶质细胞的前体细胞，基因学方面研究发现一些肿瘤有17号染色体长臂缺失，该染色体包含Ⅰ型神经纤维瘤病所在的位点（17q11.2）［1］，两者联系还有待探讨。该肿瘤发病高峰在10岁左右，男女比例相当。好发部位常见于小脑、丘脑、视交叉、中脑、脑桥以及脊髓中线，在小脑和下丘脑处尤以小儿多见。小脑的肿瘤多半位于小脑蚓部或第四脑室，增大时可侵入小脑半球，总之大多位于中线部位，并接近脑室。肉眼所见有三［2］，有少数病例有明显核分裂相，细胞密集和凝固性坏死灶，可称之为“间变性”毛细胞型细胞瘤，但事实上这［3］。当然对于这些肿瘤可以通过化疗及放疗来辅助治疗，不过其诱导成胶质母细胞瘤亦是一个不可忽视的负面问题。

本肿瘤由于易于退变，某些特征不甚典型需与一些肿瘤鉴别:（1）颅腔和椎管内鞘瘤:瘤细胞形态，编织状排列，易发生退变和囊性变，瘤内血管瘤样反应是二者相似之处，但下列几个方面可供区别①神经鞘瘤大多位于脑和脊髓外，并常于神经根相连;②肿瘤有完整包膜;③瘤细胞排列呈漩涡状和栅栏状;④免疫标记亦可鉴别。（2）少突胶质细胞瘤:瘤细胞呈圆形，胞浆空，无长梭形细胞，有分枝状血管及砂粒体形成等特征。（3）小脑血管母血管瘤:两者都好发于小脑，易于囊性变，影像学类似，临床很难区别。该肿瘤呈血管瘤图像，且含不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。（4）室管膜瘤:二者均好发于脑室旁，且组织学上毛细血管型星形细胞瘤可因退行性变而造成瘤细胞在血管周围排列的假乳头状，类似室管膜瘤的花冠状排列，当手术取材少时，鉴别