先天性脑积水概念、成因及处理策略

时间 : 2009-11-27 02:16:13 来源：xuyongge.haodf.com

[摘要]

脑脊液生成过多、循环受阻或吸收障碍，使脑脊液过多地积聚集在脑室或蛛网膜下腔，从而造成脑结构异常及功能障碍，临床上称脑积水。

临床常见的是脑室内积水，若无特指，脑积水通常是指脑室内积水。

1岁以内的小儿所患脑积水称婴儿脑积水。

先天性脑积水，是指婴儿出生时已经存在的脑积水，大多在产前宫内或出生后早期（新生儿期、1岁以内的婴儿期或3岁以内的幼儿期）发现并确立诊断。婴儿脑积水或婴幼儿脑积水并不都是先天性脑积水，出生以后因颅内感染或颅内出血等明确原因继发的脑积水应属于后天获得性脑积水。先天性脑积水的常见原因有先天畸形（中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或胶质增生，室间孔闭锁，第四脑室正中孔和侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿闭塞，Dandy-Walker综合征，Arnold-Chiari畸形，脑膜膨出或脑膜脑膨出，先天性脑池发育不全，双侧横窦或乙状窦闭塞或狭窄），出血后或炎症后中脑导水管或蛛网膜下腔粘连，少部分可因肿瘤压迫致脑脊液循环障碍而产生脑积水。

先天性脑积水多在婴儿期发现；先天性脑积水多为婴儿脑积水，婴儿脑积水的原因也多为先天性的。

生命早期发现的先天性脑积水的临床表现特点：患儿头围进行性增大，前囟随之扩大隆起，头颅与身体的生长比例失调，特别是头大面小、前额突出、颅骨菲薄、头皮静脉怒张、头皮发亮；手指轻弹头皮出现叩破壶样声音；患儿举头困难，常呈低头姿势；由于脑积水对四叠体的挤压出现双眼“落日征”：低头上视困难，露白眼珠；嗜睡，易吐，经常抽搐，肢体力量差，甚至瘫痪等。

先天性脑积水，若及时正确处理可以对智力和身体发育没有影响；而如果不及时处理或处理不当，就会影响小儿智力和身体发育，甚至残废或夭折。因此，家长对先天性脑积水一定要重视，要尽早到正规医院就诊，争取尽早明确诊断，尽早接受正确治疗。耽误治疗，家长会遗憾终生！

先天性脑积水的治疗：

1.绝大多数患儿非手术治疗无效！

2.脑室－腹腔分流手术：这是半个世纪以来应用最多的术式，确实也挽救了很多患儿的生命。但是该手术问题很多：分流管阻塞或感染，需反复手术调整或更换，有文献报告，有一脑积水患者一生中分流管手术47次；随孩子身高增长，分流管长度不够，需反复手术更换，每更换一次就要经历一次手术风险！接受分流手术就要终生依赖管子，许多人不能接受身体内一直存放有“异物分流管”这一事实。怎么办？

3.推荐神经内镜手术：先天性脑积水绝大部分是中脑导水管阻塞引起的幕上三个脑室积水，非常适合行内镜第三脑室造口术（参见本网站相关文章）。该手术创伤小（头皮切口2.5cm）、极安全（手术风险1％以下）、手术时间短（20～30分钟）、住院时间短（10天左右），费用不高（1.0～1.5万元）。还有其它神经内镜手术方式适合先天性脑积水的外科处理。