先天性或发育性青光眼
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关键字：青光眼
先天性青光眼（congenitalglaucoma）系胎儿发育过程中，前房角发育异常，小梁网―Schlemm管系统不能发挥有效的房水引流功能而使
眼压升高的一类青光眼。
一、婴幼儿型青光眼婴幼儿性青光眼（infantileglaucoma）见于新生儿或婴幼儿时期。50％的患儿在出生时就有临床表现，80％在1岁内得到确诊。65％的婴幼儿性青光眼为男性，70％为双眼性。虽然部分家系显示常染色体显性遗传，但大多数患儿表现为常染色体隐性遗传，其外显率不全且有变异，或呈多因子遗传疾病表现。
[病因]原发性婴幼儿性青光眼的病因尚未充分阐明。以往认为小梁网上有一层无渗透性的膜覆盖，但组织学证据不足。在组织病理学上，虹膜根部附着点前移，过多的虹膜突覆盖在小梁表面，葡萄膜小梁网致密而缺乏通透性等，都提示房角结构发育不完全，与胚胎后期分化不完全的房角形态相似。晚期病例，还可见到Schlemm管闭塞，这可能是长期眼压升高的结果而不是发病的原因。尽管确切发病机制仍未被证实，但房角结构发育异常是毫无疑问的。
[临床表现]
1．畏光、流泪、眼睑痉挛是本病3大特征性症状。新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应作进一步检查。
2．角膜增大，前房加深角膜横径超过12mm（正常婴儿角膜横径一般不超过10．5mm）。因眼压升高，角膜上皮常有水肿，外观呈毛玻璃样混浊或无光泽。有时可见到后弹力层膜破裂，典型表现为角膜深层水平或同心圆分布的条纹状混浊（Haab条纹）。迁延损害可形成不同程度的角膜混浊。
3．眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷及眼轴长度增加这些体征对确诊先天性青光眼十分重要，但常需要在全身麻醉下进行检查，才能充分确认。除氯烷酮（ketamine）外，大多数全身麻醉剂和镇静剂均有降低眼压作用，因此在评估婴幼儿眼压测量值时，应考虑麻醉剂和镇静剂因素。对一些6个月以下的婴幼儿，在哺乳或哺乳后熟睡之机，也可在表麻下进行眼压测量。
4．特征性深前房本病常常具有，房角检查可能发现虹膜前位插入，房角隐窝缺失，周边虹膜色素上皮掩蔽房角，或增厚的葡萄膜小梁网。
5．视盘正常婴幼儿视盘为粉红色，生理杯小而双眼对称。儿童期青光眼杯呈进行性、垂直性或同心圆性扩大，眼压控制后，部分大杯可能逆转一
6．超声波测量和随访眼轴长度变化有助于判断婴幼儿青光眼有无进展。
7．鉴别诊断本病流泪症状和角膜增大应与婴儿鼻泪管阻塞、险内翻倒睫、角膜炎和先天性
大角膜相鉴别。产伤也可导致角膜后弹力层膜破裂，患儿多有产钳助产史，角膜条纹多为垂直或斜行分布。此外，还应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。
[治疗]由于药物的毒副作用，长期药物治疗的价值有限，手术是治疗婴幼儿性青光眼的主要措施。约80％的病例，可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。由于儿童具有活跃的创伤愈合反应，滤过性手术术后防治滤过道瘢痕化仍是一个有待解决的问题。因为角膜混浊本身可导致
弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层膜破裂可产生明显散光，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防治弱视。
二、青少年型青光眼
青少年型青光眼（juvenileglaucoma）发病与遗传有关，部分常染色体显性
遗传病例的致病基因已被定位于染色体1q21―31。3岁以后眼球壁组织弹性减弱，眼压增高通常不引起畏光流泪、角膜增大等症状和体征。除眼压有较大的波动外，青少年型青光眼临床表现与POAG基本相似，两者的诊断和处理也基本相同。药物治疗不能控制眼压时，可行滤过性手术，术中或术后常需应用抗代谢药，以防止滤过道瘢痕形成。
三、合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼
这一类青光眼同时伴有角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等组织的先天异常，或伴有全身其他器官的发育异常，多以综合征的形式表现出来，如前房角发育不全（Axenfeld―Rieger综合征）；无虹膜性青光眼；伴有颜面部
血管瘤和脉络膜血管瘤的青光眼（Sturge―Weber综合征）；伴有骨骼、心脏以及晶状体形态或位置异常的青光眼（Marfan综合征、Marchesani综合征）等。
本类青光眼的治疗主要依靠手术，但控制眼压只是诸多需要解决的问题之一，而其他眼部和全身的先天异常，给控制眼压添加了许多困难与不利因素，预后往往不良。
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