疾病名称（英文）congenitalglaucoma拚音XIANTIANXINGQIGUANGYAN别名西医疾病分类代码眼科疾病，先天性疾病，中医疾病分类代码西医病名定义先天性青光眼系指由于胚胎发育异常，房角结构先天变异，使房水排出障碍所引起的青光眼，称先天性青光眼。多为双眼发病，约有２５％～３０％为单眼。其房角发育异常包括中胚叶组织残留，葡萄膜小梁发育不良，巩膜静脉窦狭窄、缺乏、畸形或移位、以及有Ｂａｒｋａｎ膜等。临床上一般分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼及青光眼合并其他先天异常三种类型，以前两种多见。中医释名西医病因本病属遗传性疾病，为常染色体隐性遗传合并不完全遗传特性外显，所以大多数病例是散发的。中医病因季节地区人群男女之比大约为２：１。强度与传播发病率发病机理中医病机病理病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准１．常见婴幼儿，双眼发病，有家族史。
２．怕光
流泪、视力下降或失明，眼球震颤。
３．
眼压升高。
４．眼球增大，角膜直径）１２ｍｍ，前房深，瞳孔散大，角膜水肿呈毛玻璃样混浊，后弹力层裂纹。
５．前房角异常。
６．视乳头杯状凹陷、苍白、萎缩。具备第１～６项即可诊断。西医诊断依据发病病史症状体征１婴幼儿型青光眼：一般指在６岁以内发病，具有角膜增大的一类先天性青光眼。是先天性青光眼中比较危重的一类，约有１／３在母体内即开始发病，在出生时即可出现典型的眼球及角膜扩大、角膜混浊等，此时称之为“水眼”，所以，尽管出生后早期控制眼压，其视力预后也不良。
其主要临床表现有：
（１）畏光、流泪及眼睑痉挛：这主要是由于眼压高、角膜水肿伴角膜刺激症状的结果，常称为婴幼儿型青光眼的三联症。
（２）角膜增大、水肿、混浊及后弹力层破裂：初生儿角膜直径正常为９．９６+/_０.１１ｍｍ（横径），６个月时１０．６２＋／－０．２３ｍｍ，１岁时１０．９４±０．２２ｍｍ，成年１１．８±０．０４ｍｍ，超过此正常值者为扩大。任何角膜直径大于１２ｍｍ，或角膜直径不断增加者，都应怀疑本症存在的可能。其角膜水肿一般先累及上皮层及后弹力层，也可累及实质层。由于角膜扩张，弹性较差的后弹力层易破裂，常呈水平方向弯曲状或树枝状，或在角膜周边部呈环状，称为Ｈａａｂ线。角膜后弹力层破裂处角膜基质水肿，混浊明显。
（３）前房深：由于眼球增大，相对正常眼为深前房。
（４）前房角：无特征性改变，房角开放。偶见有半透明膜覆盖。前房角镜检查对婴幼儿型青光眼诊断价值不大。
（５）眼压升高：对可疑的先天性青光眼应在全麻下测量眼压及全面检查，先天性青光眼眼压波动往往较大，应予以注意。
（６）视盘改变：根据眼压水平及病程长短的不同，可见有不同程度的青光眼性视杯扩大。著能早期手术治疗，控制眼压，杯盘比值可出现缩小现象。
２．青少年型青光眼：在６岁以后３０岁以下发病者，此时眼球壁弹性已较婴儿差，所以眼球外观无变化。发病隐蔽，进展缓慢。
（１）症状：常无自觉症状，合并近视时，常导致进行性近视度数增加及视力下降。
（２）眼压：倾向于多变，甚至于天天都有显著差异，所以观察２４小时眼压变化意义较大。
（３）视盘改变：视杯常呈浅而宽形，不如慢性单纯性青光眼的视杯典型。
（４）视野改变：同慢性单纯性青光眼。
（５）眼压描记：房水流畅系数降低，呈进行性。
3.合并其他先天异常的青光眼：某些先天异常多合并青光眼，例如眼―神经―皮肤
血管瘤病（Sturge-Webersyn.）、眼-大脑-肾发育不良综合征、蜘蛛足样指综合征（Marfansyn.）、球形晶状体-短指畸形综合征（Marchesanisyn.）等。体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断１．婴幼儿型青光眼与先天性
大角膜：两者均角膜直径增大，但先天性大角膜为非进行性，透明，无后弹力层破裂，角膜缘清楚，眼球大小亦正常。另外，先天性大角膜患者有遗传性，眼压正常，无任何刺激症状，视力正常，也无青光眼性视盘改变。
2.婴幼儿型青光眼与继发性青光眼：在婴幼儿期的继发性青光眼，由于眼压升高，也可导致角膜及眼球扩张、增大，甚至形成葡萄肿，常称之为“牛眼”。但“牛眼”多为单眼，常由虹膜睫状体炎、角膜
溃疡穿孔、外伤、眼内肿瘤等原发病所致。
３．婴幼儿型青光眼与外伤性角膜水肿：产钳引起的后弹力膜破裂可引起角膜水肿，持续约１个月或更久，常为单侧，角膜不扩大，眼压常偏低。中医类证鉴别疗效评定标准1.治愈：手术创口愈合，无并发症，眼压降至正常范围。
2.好转：手术创口愈合，眼压降低，但未达正常范围。预后并发症西医治疗１．婴幼儿型青光眼：一般对药物治疗不敏感，只在术前应用。局部滴左旋肾上腺及素噻吗心安可使一些病人眼压下降。一般认为适于手术治疗，并应尽早手术。小梁切开术或前房角切开术及小梁切除术常作为首选术式。
２.青少年型青光眼：同慢性单纯性青光眼。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...
