什么是先天性青光眼

时间 : 2009-11-27 16:47:27 来源：www.sjzykyy.com

[摘要]

先天性青光眼是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞了房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大.

先天性青光眼是由于胚胎时期发育障碍，使房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞了房水排出通道，导致眼压升高，整个眼球不断增大。

先天性青光眼大多出生时已存在。属遗传性眼病，表现为常染色体隐性遗传，可能借助于突变而发生，约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼。3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。

一、婴幼儿型青光眼婴幼儿型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病，发生于子宫内的先天性青光眼，出生时即可出现典型表现，如眼球扩大及角膜混浊等。1、畏光、流泪及眼睑痉挛：是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。2、角膜混浊：初为上皮及上皮下水肿，引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后，角膜可变透明，晚期呈永久性混浊。3、角膜扩大：角膜水肿后，眼压继续升高，眼球壁受压力作用而扩张，使整个眼球不断增大，呈水眼状，角膜直径可达12mm左右。4、角膜后弹力层破裂：当角膜扩张时，后弹力层发生水平弯曲线状，或树枝状破裂。5、视乳头凹陷扩大：根据病程长短和眼压水平高低，造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊，前房更深，眼球更加扩大，视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。

二、青少年型青光眼青少年型青光眼是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽，进行缓慢，但青少年青光眼病情都比较严重，眼压多变，甚至迅速增设。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜，从从而加重了近视。病情进展后，可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并神缺损。

三、青光眼合并先天异常1、马凡综合征（Marfan）又称蜘蛛指综合征。2、球形晶体短指综合征，Marchesani综合征。3、同型胱氨酸尿症（homocystinuria）：是一种隐性遗传性代谢紊乱，眼部表现主要是晶体移位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。4、Sturge-Webel综合征：眼部改变注要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。

　　对于婴幼儿性青光眼的治疗，早期诊断至关重要，经手术治疗，80%的患儿眼压可恢复正常。一旦发现，应尽早治疗。