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先天性肾上腺皮质增生症症状,先天性肾上腺皮质增生症,久久健康网

时间 : 2009-11-27 06:21:11 来源:jb.9939.com

[摘要]

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  ACTH分泌增加。引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。

  20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴。常有类固醇激素生成完全障碍。如无足够的替代治疗。婴儿将早期死亡。

  3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮。醛固酮和皮质醇的合成障碍。脱氢异雄酮则过度产生。种不寻常的综合征特点是低血压低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛。有变化不定的黑色素沉着。

  21-羟化酶的不足或缺乏使17

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先天性肾上腺皮质增生症疾病

尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者,尿中孕酮 水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体),血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体 检查正常,X线检查会发现骨龄早... 详细

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