手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症

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手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症作者：贾志D先天性视网膜劈裂症是一种较少见的遗传性眼病，患者常于学龄前或学龄期因视力低下而就诊。其眼后段并发症如玻璃体积血，牵引性或原发性（孔源性）视网

手术治疗先天性视网膜劈裂症眼后段并发症作者：贾志D

先天性视网膜劈裂症是一种较少见的遗传性眼病，患者常于学龄前或学龄期因视力低下而就诊。其眼后段并发症如玻璃体积血，牵引性或原发性（孔源性）视网膜脱离，周边劈裂腔遮挡黄斑或累及黄斑等是导致视力下降的主要原因。现将有眼后段并发症的先天性视网膜劈裂症7例（10眼）玻璃体视网膜手术治疗情况报告如下。1资料和方法1.1一般资料回顾性分析了2000年1月～2004年10月玻璃体视网膜手术治疗伴有眼后段并发症的先天性视网膜劈裂症7例（10眼）。7例均为男性。年龄7～30岁，平均15岁。右眼6眼，左眼4眼。6例均有明确家族史。所有病例术前均进行常规眼科检查，包括眼前部裂隙灯显微镜检查，双目间接检眼镜检查，B型超声波检查，必要时进行眼电生理检查。术前及术中检查发现所有病例均有周边视网膜劈裂及黄斑中心凹劈裂。其中玻璃体积血5眼，玻璃体积血合并牵引性视网膜脱离1眼，原发性（孔源性）视网膜脱离2眼，周边劈裂腔进展累及黄斑2眼（表1）

年龄家族手术术前术后随访病例眼别术式结果（岁）史指征视力视力（月）

113有右玻璃体积血玻切＋光凝＋C3F80.010.1551屈光间质清，视网膜在位左周边劈裂腔进展累及黄斑玻切＋光凝＋C3F80.050.0851视网膜劈裂无进展

27有右周边劈裂腔进展累及黄斑玻切＋光凝＋C3F80.10.1548视网膜劈裂无进展左玻璃体积血玻切＋光凝＋C3F80.020.348屈光间质清，视网膜在位

311有右白内障，玻璃体积血晶切＋玻切＋光凝＋C3F8光感0.0536屈光间质清，视网膜在位左玻血合并牵连性视网膜脱离玻切＋剥膜＋光凝＋C3F80.020.136视网膜复位

415有右玻璃体积血玻切＋光凝＋C3F80.150.434屈光间质清，视网膜在位530有右孔源性视网膜脱离巩膜扣带术0.060.432视网膜复位612有左玻璃体积血玻切＋光凝＋C3F80.050.432屈光间质清，视网膜在位717无右孔源性视网膜脱离玻切＋光凝＋C3F80.040.212视网膜复位

1.2手术方法原发性视网膜脱离1眼的外层孔位于颞下周边部，无明显增生性玻璃体视网膜病变（PVR），行常规巩膜外垫压手术，其余9眼行玻璃体手术及C3F8气体眼内填充。其中1眼因并发性白内障联合进行平坦部晶状体切除术，玻璃体手术要点是切除浑浊的玻璃体，彻底清除玻璃体后皮质，切除破碎的劈裂内层视网膜，游离于玻璃体腔的周边视网膜小血管电凝后一并切除，剥除视网膜前增生膜，应用全氟化碳液体（重水）展平较为完整的劈裂内层视网膜及脱离的视网膜，眼内激光光凝封闭劈裂区内层视网膜及视网膜外层裂孔，气/液交换，眼内注入纯C3F8气体1.0～1.2mL，术后采取面向下体位2周。2结果随访12～51月，平均38月。所有病例视力较术前均有不同程度的提高，术后视力0.05～0.15者5眼，0.2～0.4者5眼。玻璃体积血者术后屈光间质透明。3眼视网膜脱离者术后视网膜复位良好。术眼黄斑中心凹劈裂无进一步发展。例7术后第4天术眼出现高眼压，考虑C3F8膨胀所致，经睫状体平坦部穿刺放出少许气体后眼压恢复正常。C3F8气体填充眼内6眼出现一过性晶状体后囊下羽毛状浑浊，气体吸收后晶状体恢复透明。无其他手术并发症出现。

3讨论先天性视网膜劈裂症常为X－性染色体连锁遗传，故又称为X－行连锁遗传视网膜劈裂症。目前认为X-性染色体连锁遗传基因主要位于XLRSI部位，基因编码是含有环行结构的分泌蛋白质，该蛋白质表达细胞与细胞之间的粘着及细胞间相互作用。其可能的发病机制是X－性染色体缺陷决定了Müller细胞发育异常，使得视网膜内层Müller细胞功能降低，这就导致了视网膜内界膜异常变薄，同时玻璃体牵引促进了劈裂腔的形成。组织病理研究显示，劈裂发生在视网膜神经纤维层，眼电生理表现为ERGb波显著降低，a波降低不明显或轻度降低。多焦ERG研究表明，锥细胞介导的视网膜电反应在中心凹区比周边部更弱，提示视网膜除了Müller细胞功能异常外，其锥细胞系统也存在广泛的功能障碍。先天性视网膜劈裂症的临床特色是黄斑中心凹劈裂和周边视网膜劈裂。光学相干断层成像术（OCT）研究表明黄斑区囊样变化及黄斑区视网膜厚度与视力可在相当长的时间内保持稳定。OCT检查及吲哚青绿眼底血管造影检查有助于疾病的早期诊断。本组病例所有眼均可见黄斑中心凹劈裂，其外观呈轮放射状；而周边视网膜劈裂的内层存在大小不一、数目不等的裂孔。裂孔多时可使劈裂内层呈破布样。眼内出血的5眼出血积存于劈裂腔及玻璃体中。例5及例7患眼除劈裂内层孔外，其外层视网膜也出现裂孔，从而导致视网膜脱离。