什么是先天性外展性髋挛缩

　　先天性外展性髋挛缩症（congenitalabductioncontractureofthehip,CACOH）是一种姿势畸形。是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高，但往往被父母忽视而就诊不多。

　　本病病因尚未完全明确。多数认为是由于胎儿在宫内位置不正。使外展肌群（主要是阔筋膜张肌。臀大肌。臀中肌。臀小肌）和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。出生后多不被发现。走路后才被重视。有人认为是因为外展和外旋肌群先天性肌营养不良。或多次肌肉注射所致。在解剖学上。阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇。肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部。移行为髂胫束,其深层则在阔筋膜张肌深面向上,附着于关节囊外侧。臀中肌起于髂骨臀面,而成一扁平扇形肌束,止于大转子。前部被阔筋膜张肌覆盖。后部为臀大肌掩盖。臀大肌向后上牵拉髂胫束。臀中。小肌向上。内牵拉大转子上缘而出现下肢外展位。而有相应的临床表现。

　　正常婴儿俯卧。双髋关节置于中立时。其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿。在俯卧位及双髋关节保持中立位时。则出现骨盆倾斜。其患侧髂嵴明显低于健侧。患侧下肢也长于健侧。腰椎棘突凸向患侧。并有臀纹。N横纹不对称。但是。若将患侧下肢置于外展30°以上。这些体征可完全消失。

　　有学者通过总结。将本病分为三种类型：

　　（1）伸直型：以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚。挛缩为主。伸膝。伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

　　（2）屈曲型：以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主,双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

　　（3）混合型：伸直型及屈曲型的临床表现均有。

　　一。体格检查

　　正常婴儿俯卧。双髋关节置于中立时。其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿。在俯卧位及双髋关节保持中立位时。则出现骨盆倾斜。其患侧髂嵴明显低于健侧。患侧下肢也长于健侧。腰椎棘突凸向患侧。并有臀纹。N横纹不对称。但是。若将患侧下肢置于外展30°以上。这些体征可完全消失（图1）。

　　图1左髋外展肌挛缩症。

　　（1）（2）左髋外展后骨盆及棘突无偏斜。

　　（3）（4）左髋内收后出现髋及棘突偏斜

　　二。X线检查

　　X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位。其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正。可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形。诸如腰骶部半椎体。先天性脊柱侧凸等。

　　本病与臀肌挛缩症及先天性髋关节无脱位相鉴别。

　　（1）臀肌挛缩症因多次肌肉注射所。其表现为患者臀肌块缩小。外侧皮肤凹陷。呈“尖臀征”。多为臀大肌。臀中肌的挛缩。手术切断松解挛缩之臀肌筋膜。臀肌挛缩症大部分患者通过挛缩部分切除松解术可获得良好效果。

　　（2）先天性髋关节脱位病因学说较多。病理多趋向于接近出生时胎儿关节囊膨胀。出生后股骨头在关节内松弛。随之出现髋臼变浅。臼内充填肪组织。股骨头移于臼外,头小于髂骨翼相互挤压而变形。随之出现肌肉萎缩。腰前凸。臀部后耸之摆动式步态。因年龄不同而采取不同的治疗方法。且先天性髋脱位者多有外展受限。套叠试验阳性。而本病髋外展活动增加。Ober试验阳性等。容易与先天性髋脱位相鉴别。

　　由于挛缩的臀中。小肌的牵拉使患肢长期处于外展。外旋的位置和健肢处于内收位置时。股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上。导致股骨头同心圆的压力减小。健侧可出现髋臼发育不良。严重者甚至出现股骨头半脱位。同时。由于挛缩组织对骨盆的牵拉。致使骨盆向患侧倾斜。从而引起继发性脊柱侧凸。姿势性斜颈和足外翻畸形等。

　　治疗本病的原则是早诊断。早治疗。

　　（1）非手术治疗：

　　非手术治疗以按摩。牵引外展肌群为主。目的是松解外展。外旋肌群及关节囊。以减轻临床表现达到治疗效果。