文章内容：.）/第10卷第6期993年2月鼬龈莨青委分坪乩101993
先天性胸腺发育不全10例临床病理分析一衡阳医学院附属第二医院高花兰沈建军尤皇弓本院10年中作小儿尸检】2例,有胸腺记录者77例,发现胸腺异常39例（占5065%）.其中不同程度退化者29柳,先天性胸腺发育不垒（）例现就0例临床和病理变化分析如下资料与结果11一般资料男6例,女4例.年龄:出生至28天4侧（均为
早产低出生体重儿,～12月4捌,13-24月2例,平均年龄5月零天=^院前病程最长6个月,最短3小时.住院时间6～492原发疾病以肺炎,慢性腼炎皮肤感染,败血症多见,另有垒身播散性结核,勒雪病和颅内出血各例6倒婴幼儿均有～度营养不良.附衰尸检结果性井症木忡舯#1月25*女慨45昔轴霄病6女素±靛结嚆+女*血月慢性症9女'月±*性结#2月性22:螭昔锇+娃壮旁鞋映右肺=叶3临床特征新生儿以不哭,吃体温不升,阵发性面色青紫鹅疮.脐炎多见,临终前中枢性呼吸衰竭2侧,怖出血2铡婴幼儿以反复呼吸道消化道.皮肤感染为主,傩质消瘦,面色苍白,全身呈衰竭状态.4实验室检查淋巴细胞低子2×10/4例;血小板低于10/7例4例作"0试验（1:2000）均为阴性;2例作淋巴细胞转换率低于0%;血培养阳性4侧;皮肤印片镜检:曰色念珠菌4例,绿脓杆菌例:脐拭子培养3例均为阳性;免痘球蛋白检测4侧,结果均正常5尸检结果见附表】6胸腺镜检小叶皮质区淋巴细胞稀少或缺如皮髓质界限不清,髓质无胸腺小体问质脂肪细胞及纤维组织增生.与【_所见相同两倒淋巴结和脾脏胸腺依赖区淋巴细胞稀少2讨论是由于胚始时期第3,4对咽囊发育障碍而引起的细胞免疫缺陷病,近年来国内陆续有报道～本组77例尸检胸腺中10例（13%）,说明本病并非少见.本蛆平均年小于半岁,所以裁们同意多在早年夭折的传统观念.感染呈反复-胜,多重性,难治性本组瞬捌颅内出血外,均以感染性疾病收住院,感染部位多为呼吸道,消化道,皮肤.口腔粘膜和脐部,反复发病.感染呈多重性住院后经积极抗感染和支持疗法仍不奏效,说明不采用免疫替代而单纯抗炎,对继发的感染治疗是无效的从临床及病理检查结果.足以证明严重感染后,最终导致心,肺略肾功能呈衰竭状态的严重后果.值得注意的是,本组多数病凡接受1次或多发新鲜血或血浆的辅注,是否由于其中的淋巴细胞输^后,引起移植物抗缩主反应,而加重或导致多器官功能衰竭,因本文系回顾性资料,目前无法定论,但应引起今后高度注意.车组胸腺缺如的5例中,有3例曾怍线胸片检查,无一例报告胸腺影缺如.对4例细胞免疫检测异常者,临床医师仅考虑为反复感染,营养映乏而继发免痘功能低下,而忽略的诊断.本组】12例尸检中,描述胸腺的仅占68.75%,以后作尸检时,应注意全面,系统性,以防误诊,漏诊对一些目前有对策的免疫缺陷病来说,确谚的时间与预后密切相关.新生儿免疫功能生理性低下,症状不典型,蛄尿外科杂志1985;6（2）:843口』978;120:5284苏泽轩等肾窦解剖新发现及其在结石手术中的应用申华越尿外科杂志1987;8（5）:278992018收稿肾谍电368'湖南医学）993年】2月固着于颈动脉的颈部恶性肿瘤手术的改进湖南省肿擅医院黄健男张海清7/-?我们采用可垌式动脉夹闭器洲练提高脑底动脉环代偿能力.成功地对肿瘤连同颈动脉受累段进行丁切除,现报道如下1临床资料例1:男5岁.颈前肿块术岳0年复发人院,体直:右颈部肿块7.6,与右侧甲状腺粘连,细胞学检查发现癌细胞,示颈右删肿块包绕颈动脉几院谚断右侧甲状
腺癌术后复发,颈淋巴结转移人院后股脑血管造影:右颈总动脉远端局限秧窄,脑血管交更式验:患侧^脯前,中动脉来显影.颈丛麻醉下于肿瘤下方的颈动脉上置可调式夹闭器井首先将动脉虫闭/3,以后逐渐干7天将其完全央羽,观察24无
脑缺血表现后.全麻下行肿僭及颈动脉受累段四除术后恢复良好,继行术后放疗.现已存活3年多.仍在观察治疗中.例2:男,】8岁发现左上颈肿物月人院体查:左上颈肿物64,细胞学检查发现恶性细胞超示肿块界于颅底,下界选5～包绕颈动静脉院诊断:左咽侧间隙恶性肿瘤.局麻下置可调式夹闭器,方法同例,第7天在直视下健恻颈动脉一啮血管造影:双侧大脑前中动脉显影,次日局麻下行颈外动脉临时阻断,30无脑缺血表现后,改垒麻切除肿瘤及颈动脉受累段,术后恢复良好,继行术后放疗及化疗,术后1年,死于
恶病质2讨论2手术治疗的理苦根据全脑血供来自颈动脉及椎动脉,两者在脑底部分别发出前,后交通支形成脑底动脉环,是脑部血供的主要侧支循环,单侧颈动脉阻断后,除同侧椎动脉供血外,更重要是依赖经啮底动脉环而来的对侧血供由于脑底动脉环变异很多及各』,颈部动脉侧支循环情况不同,因此在阻断颈动酵的时间及耐受力大有差异…文献报道紧急结扎颈总动脉病死率高达30%～50%这足以说明急性阻断颈总动脉后,一时脑底动脉环代偿多有困难,需通过逐步减少患侧大晒血流量来不断提高脑底动脉环代偿力.布法可在数日内达到此目的2.2临床治疗要点22严格掌握适应证"患者一般情况好.年龄小于60岁恶性肿瘤已侵犯颈由动脉或颈总动脉;摹患者能耐受可调式夹丽器的训练;无明显动脉硬化者;'誊无瞄血管疾病史;抒在肿瘤下方的颈动脉有足够置夹闭嫦的距离,22.2使用中注意:置可调式夹闭器最低点不低于锁骨上缘上]的颈总动脉外.可首先夹闭动脉管径/3,在"后的5--7天内逐步将其完全夹闭,如有脑缺血表现应适当延长央闭时间",术后绝对卧床,严密观察.防止感染完全夹闭后,观察24无脑缺血表现再行健侧脑血管造影,我们主张用股一脑血管造影或造影,尽量避免经颈总动脉造影,以防血肿或术后颈部加压止血造成脑供血不足,在无条件的医院,如不得不经颈动脉穿刺,也以切开皮肤直视下进行为好造影显示患侧大脑前中动脉显影被视为脑底动脉环代偿力良好.反之仍有潜在危险.必要时可行患侧颈动脉造影检查颈动脉夹闭情况.脯血管交叉试验有助于预先了解脑底动脉环交通情况切除肿瘤及颈动脉前,宜先在局麻下行颞诊断带来困难.我们认为.可将摄胸片了解胸腺作为新生儿期的
