默克诊疗手册/第十六章/第二百零七节/主动脉瓣疾病

主动脉瓣疾病

主动脉反流（主动脉瓣关闭不全）

　　主动脉血液经关闭不全的主动脉瓣逆流入左心室.

　　成人严重慢性主动脉瓣反流（AR）的最常见原因为特发性主动脉瓣或根部退行性变,风湿性心脏病,感染性心内膜炎,粘液样变和损伤；在儿童则为室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂.成人轻度AR的最常见的原因为两叶式主动脉瓣（男性约2%,女性约1%）以及严重高血压其舒张压≥110mmHg（可能由于存在二叶或穿孔的主动脉瓣）.少见的原因为强直性脊椎炎,Reiter综合征,类风湿性关节炎,牛皮癣性关节炎,系统性红斑狼疮,伴有溃疡性结肠炎的关节炎,成骨不全,主动脉瓣上狭窄,主动脉弓综合征（Takayasu病）,Valsalva窦瘤破裂,巨细胞动脉炎,Ehlers-Danlos综合征,马方综合征病人的粘液样变性,或用芬氟拉明（fenfluramine）.

　　AR的病人左室容量和左室搏出量增加,因为左室在舒张期除接受正常从肺静脉来的血流外还必须接受从主动脉反流的血液.AS时左室心肌产生与扩张成比例的肥厚以维持压力（按Laplace定律：压力＝张力/半径.当半径增加时肥厚产生的张力亦增加）.严重AR的心脏是最重的,称为牛心.

症状,体征和诊断

　　即使是严重AR,通常许多年都能保持良好的活动能力,直至最后出现劳力性呼吸困难,端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难.由于左心室增大病人可有心悸.在无冠心病时,只有5%的病人有心绞痛,且只在严重AR时.心绞痛常在夜间发生,可能因为夜间心率减慢,反流血量增加.

　　望诊和触诊,可见脉搏上升快而大,呈洪脉,舒张压低多数是由于周围血管扩张（颈动脉窦反射）以及血反流到左室.脉压差大,脉搏骤起引来许多描绘和术语.动脉搏动快速上升和陷落被称为水冲脉或陷落脉.在股动脉搏动处听到的刺耳音称为枪击声或Traube征.用手指压迫于股动脉上在手指压迫的远端可听到收缩期杂音,近端可听到舒张期杂音,称Durozier双重杂音.颈部大的颈动脉搏动称Corrigan征.心脏每次大的搏出量产生的冲击力导致点头动作称Musset征.轻压指甲可见甲床随脉搏发白和变红称毛细血管搏动或Quincke征.

　　收缩压高于正常是因为每搏量大.当下肢收缩压＞上肢收缩压20mmHg为Hill征阳性.心尖搏动向下外移位,范围增大,时间持久,伴较大范围的回缩（常见于整个左胸骨旁区域）.

　　听诊可闻及全舒张期递减型杂音,最响在胸骨上以及左胸骨缘；S2通常单一,略清脆,迫击和响亮,这是由于主动脉弹性回缩力增强所致.如AR严重,杂音频率中至低,S2可能消失.如AR很轻,杂音可能只在舒张早期,频率高,因而呈吹风样.如AR不是风湿性的而是由于瓣叶破裂或由于主动脉根部右侧移位（如升主动脉瘤,动脉粥样硬化）,杂音沿胸骨右缘最响.有时杂音在靠近腋窝或左中胸部最清楚（Cole-Cecil杂音）.在心尖区可能听到像MS的舒张期滚筒样杂音因为主动脉反流的血流阻碍二尖瓣前叶的充分开放（AustinFlint杂音）.用亚硝酸异戌酯减低主动脉压和减少主动脉反流将使AustinFlint杂音减轻或消除,但使MS杂音增强.如存在二叶主动脉瓣,在紧随S1后有主动脉喷射音.当AR伴重搏脉时可闻及收缩中晚期低调到中调音.由于向前血流量增加,产生主动脉喷射性杂音很像主动脉瓣狭窄.向前喷射性和向后反流性杂音构成来回杂音.

　　AR的彻底治疗是瓣膜置换术.在换瓣前和后需预防心内膜炎（参见第208节）.病人有心力衰竭的内科治疗包括洋地黄和减低后负荷（如具有血管扩张作用的钙拮抗剂,肼苯哒嗪,ACE抑制剂或硝酸酯类）.因为,尽管这些病人反射性周围血管扩张和舒张压低于50mmHg,仍可从周围血管进一步扩张中得益（参见第203节心力衰竭）.但是无症状的AR,用肼苯哒嗪无益,且可增加左室质块（mass）.在严重AR减低前负荷亦有益.对严重AR特别是突然起病者用心房起搏增加心率亦有益.在手术前即使无心绞痛亦应做冠脉造影,因为约20%的严重AR病人有明显的冠状动脉疾患.

　　AR病人有心衰症状或超声心动图示射血分数下降和收缩末内径≥55mm以及胸片心胸比例＞0.6者瓣膜置换术是最好的选择.

肺动脉瓣关闭不全

　　肺动脉瓣关闭不全是由于原发性或继发于MS或二尖瓣关闭不全的肺动脉高压使肺动脉内压力增高引起.通常肺动脉压接近体循环水平或收缩压＞80mmHg,除非肺动脉主干明显扩张.肺动脉瓣关闭不全的舒张期反流性杂音（GrahamSteell杂音）与主动脉反流的杂音相似,但当杂音响时,通常在吸气时增强.柔软的GrahamSteell杂音在吸气时甚至减低,仅管肺动脉内血流增加,因为柔软的肺动脉反流杂音一般在左侧第二肋间隙最清楚,而吸气刚好将听诊器从胸壁推开.在Valsalva法张力解除后,肺动脉反流性杂音立即恢复其响度,而主动脉反流性杂音需要4~5次心跳后才恢复.

主动脉瓣狭窄

　　主动脉流出道狭窄,使左室到升主动脉的血流受阻,狭窄的部位可在瓣膜,瓣上或瓣下,受阻前后的压力阶差≥10mmHg.

　　主动脉瓣狭窄（AS）可为先天性,非特异性主动脉瓣尖退行性钙化或继发于主动脉瓣风湿性炎症.在成年人,瓣膜性主动脉狭窄多为先天性,除非同时存在风湿性二尖瓣膜病或病人＞70岁,这时正常的主动脉瓣可演变为硬化和钙化产生明显的AS.风湿性AS由瓣叶纤维化和交界处融合所致.不论AS是先天性或获得性,严重的钙化可使瓣叶几乎不能辨认.心室肥厚是向心性的,心室腔缩小.AS病人溶血,消化道出血（常为左侧结肠）和主动脉夹层撕裂的发生率略高,60岁以上明显AS的病人60%有二尖瓣环钙化.