中文名：先天性椎体畸形英文名：别 名：概述：先天性椎体畸形系胚胎时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。;病因：先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关Winter报告有家族史者占1%。临床表现：在椎体畸形中以半椎体占多数，而
先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起。
脊柱畸形的发展，因椎体病变不同，畸形发育程度也不尽相同。Nasca报告脊柱侧凸进展速度每年1°～33°。平均4°一般来说，要注意如下几点：1畸形的特殊性：单侧未分节者，脊柱侧凸发展快，病变在胸椎者畸形发展也较快健康搜索另外半椎体因形病人处于生长发育高峰青春期11～19岁之间畸形发展也快，需要密切观察。2.脊柱累及范围：颈胸段及腰段者畸形发展比胸段者慢，时由于头颈部的倾斜及肩部的降低，使外观畸形不甚严重。腰段者降非骨盆倾斜失代偿一般不引起外观畸形。先天性脊柱侧凸中半椎体位置越靠后方，侧后凸畸形越重预后越重。诊断：详细记录病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋转及侧凸程度，双下肢社经检查结果，是否合并其它畸形如先天性心脏病、Sprengel畸形、
腭裂等。X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。若有
神经症状者，必须行脊髓造影，有条件者做MRI检查，除外脊髓纵裂或栓系综合征。治疗：1.非手术疗法Milwaukee支具可以防止长段柔软性侧凸的发展，而对短段且僵硬者效果较差。拍摄牵引状态下及自然状态下X线片可测出脊柱弯曲柔软度穿支具期间应记录原始弯及代偿弯的角度以便监测其发展情况。如支具固定期间弯曲度明显加重，则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50°者，最好不采用支具固定2.手术治疗根据脊柱畸形的类型和严重程度、脊柱侧凸的进展速度、畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式。（1）脊柱原位后融合术适应于脊柱畸形轻至中度外形尚可畸形发展不快者，尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前，有利于控制畸形的发展。可采用自体髂骨作为骨源，融合范围包括上、下两个正常椎体。（2）单侧椎体骨骺固定术对椎体凸侧的前方和后方进行融合，阻止其过度生长，使脊柱凹侧继续生长，达到矫形目的但对有过度后凸者不宜做这类手术。（3）脊柱侧凸的矫正及融合适合于脊柱畸形严重者。术前需行脊柱牵引，防止术中脊柱突然被拉长而发生脊髓操作内固定矫形方法可选用Harrington棒Luque棒（4）半椎体切除术适应于骶椎连接部位所引起的脊柱倾斜和失代偿。提倡早期手术，以免发生继发骨性变化切除半椎体后，用压缩棒进行固定如合并有不仍髓分叉或神经闭合不全，则有先行凸侧腰、骶1椎体之间半侧融合术（5）脊柱截骨适应于年龄较大或者青春期的患者，其椎体单侧未分节、病变部位僵硬、严重成角侧凸如脊柱岫侧有
肋骨融合术中应将其切除通过脊柱前入路行楔形截骨及融合术这一手术难度较大，必须由经验丰富的脊柱状晶矫形医师来完成。因手术引起脊髓损伤危险较大术前应向病人及家长交代清楚。更多..相关资讯文库先天性椎体畸形的更多相关内容：
