“掌纤维瘤病”

时间 : 2009-11-27 18:29:55 来源：www.whatis.net.cn

[摘要]

什么是掌纤维瘤病，掌筋膜束渐进性地挛缩,致手指发生屈曲畸形. Dupuytren挛缩是常见病,男性发生率较高,尤其在45岁以后有明显增多.这种常染色体显性疾病具有不同程度的外显率,较多见于患有糖尿病,酒精中毒或癫痫的病

什么是掌纤维瘤病

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什么是掌纤维瘤病?掌纤维瘤病的含义是什么?　　掌筋膜束渐进性地挛缩,致手指发生屈曲畸形.　　　　Dupuytren挛缩是常见病,男性发生率较高,尤其在45岁以后有明显增多.这种常染色体显性疾病具有不同程度的外显率,较多见于患有糖尿病,酒精中毒或癫痫的病人.不过,引起掌筋膜增厚,挛缩的原因仍然未明.某些病例具有家族性.　　　　症状,体征和病因　　　　通常最早的表现是掌面出现有触痛的小结（最好发于第三或四指）,随后在肌腱前形成条状浅层束带,致使MCP关节与手指的指节间关节挛缩.触痛小结最初可能引起不适,但当其成熟后不会再痛.最终当挛缩逐渐恶化,整个手掌将呈弓形.本病偶有伴发PIP关节背面纤维增厚（Garrod垫）,或Peyronie病（阴茎海绵体纤维瘤）,这些病例大约占到全部患者的7%~10%.在极少数病例,会在足底出现小结,又称跖纤维瘤.　　　　－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－　　－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－　　治疗　　　　在疾病初发期,治疗可以通过在小结局部注射皮质类固醇悬液缓解触痛,并可能延缓纤维化的进程.当病情发展到手无法平放于桌面或PIP关节发生明显挛缩而影响手的功能时,通常建议行手术治疗.由于病变的筋膜包绕着神经血管束以及肌腱,因此在施行切除时必须相当的仔细.手术切除不完全或疾病再发将会导致挛缩复发,该种情况多见于起病年轻,有家族史,伴发Garrod垫,Peyronie病或足底受累的患者.由于PIP关节病变后尤其难以被纠正,所以一旦PIP关节发生挛缩,建议尽早手术.处理措施还包括密切观察等,另外,虽然尚缺乏有力的证据,但仍推荐应用大剂量维生素E延缓病程.　　　　　　－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－相关搜索：・神经纤维瘤病・纤维瘤病・纤维瘤・乳腺纤维瘤・神经纤维瘤・什么是纤维瘤・皮肤纤维瘤・乳腺纤维瘤的治疗・神经性纤维瘤