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神经纤维瘤病及治疗方法总结

时间 : 2009-11-27 16:37:33 来源:www.plamr.com

[摘要]

神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病,常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节。严重的情况可以通过手术治疗。

  神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。调查显示约10%的神经纤维瘤病患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。

  神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病,随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑,多见于躯干或四肢,很少见于面部。此症一般行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除;巨大肿瘤只能作部分切除,以纠正畸形,改善功能障碍。具体讲,神经纤维瘤病患者如果出现下面的症状就应该接受手术治疗:仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活;瘤体巨大、影响外部面容;瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。

  因为肿瘤常与皮肤及基底粘连,并且血运十分丰富,含有血窦,手术时出血较多,而肿瘤质地较脆,不易用一般方法止血,故术前应充分备血,并选择低温麻醉。手术时锐性切除瘤体周围组织,此法较钝性分离快而出血较少。手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉,以及应用经导管动脉栓塞技术(TAE)也有助于止血。

  当然,所谓手术不一定动刀。激光手术也能治神经纤维瘤病。激光在进行治疗时根据肿瘤形状选择切口,小如米粒的肿瘤用Nd:YAG光刀直接插入中心切割,较大的肿瘤特别是形如拳头的神经纤维瘤用光刀切开,突出皮肤者作梭形切口.切开皮肤后,助手用皮肤钳夹住切开的皮肤内侧,用CO2激光(功率25W),或Nd:YAG激光刀头(外上自制保护柄,功率25~30W)沿周边分离。
关键词: 神经纤维瘤病
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