纤维肉瘤的诊断与治疗

纤维肉瘤纤维肉瘤是起源于纤维母细胞的恶性肿瘤，好发年龄为30～50岁，男性多于女性。软组织纤维肉瘤好发于大腿、小腿、上臂和躯干，常发生于深筋膜深层结构中；骨纤维肉瘤好发四肢长骨部位，股骨、肱骨、胫骨占半数以上，其次是髂骨、肩胛骨、颌骨、颞骨、脊椎等。【病因病理】纤维肉瘤是起源于纤维母细胞的病变，尚未知是否与遗传有关，偶尔该肉瘤可以由放射诱导产生，也可发生于烧伤后的瘢痕中。它的生物学行为多种多样，可以表现为缓慢生长，也可表现为快速侵袭性生长。骨纤维肉瘤大部分为原发性，只有少数系纤维异常增殖症、畸形性骨炎、骨巨细胞瘤等恶变而来。【临床表现】软组织纤维肉瘤表现为软组织内深在的缓慢生长的固定肿块，疼痛多不明显。骨内纤维肉瘤主要症状为局部疼痛及肿块，疼痛一般不甚严重，肿块硬度差别很大。纤维肉瘤易合并病理骨折，肿瘤突破到软组织中，生长更快，形成巨大肿块，肿瘤表面光滑，质硬韧，皮下静脉充盈，有的部位软化甚至破溃。有的生长缓慢，病程长，术后五年存活率高；有的生长迅速，病程短，预后差，并早期出现远隔转移。【辅助检查】1．X线检查　软组织纤维肉瘤表现为深部肿块，与周围正常组织具有相同的X线密度，骨内纤维肉瘤表现为溶骨性骨破坏，病变多呈偏心性，无成骨，无钙化。2．CT检查　软组织纤维肉瘤显示病变为密度均匀的肿块，其密度与邻近的肌肉组织相似。骨内纤维肉瘤表现为大片的溶骨，大小不一，边缘模糊，无明显增生硬化改变，肿瘤常突破皮质形成软组织肿块，肿块密度一般较均匀。3．MRI检查　T1加权像上为低信号,T2加权像上为较高信号。注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内呈不均匀强化，MRI不仅能显示肿瘤及其范围，还能了解肿瘤与神经血管的关系。4．病理检查肉眼所见在术中，较小的病变经常被一层成熟的纤维组织包裹，并且与周围正常肌肉组织之间有一薄层疏松结缔组织相间隔。较大的病变通常有由炎性反应组织构成的假包膜，并且浸润邻近组织。根据纤维肉瘤内胶原（白色）和细胞（粉红色）所占的比例不同，肿瘤组织的颜色可表现为白色、灰色、灰白色或浅粉红色，其质地可以表现为粗糙的皮革状或柔软的肉样组织。肿瘤内常见出血区和囊性退变区。镜下所见肿瘤质地均匀，几乎没有分叶倾向，肿瘤的边缘被致密的胶原包裹，特别在较小的病变中更是如此。但靠边缘的反应组织内常有肿瘤细胞构成的微小卫星灶。肿瘤“舌”样侵入到邻近正常组织，瘤细胞为异型的梭形细胞，细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如，常见有丝分裂象。细胞被胶原纤维间隔，交织排列。【诊断要点】1．临床表现为软组织内深在的生长缓慢的固定肿块，经常无痛，骨内纤维肉瘤表现为疼痛逐渐加剧，病史数月，最终导致病理骨折。2．X线表现在软组织中，纤维肉瘤表现为一个深部肿块，与周围正常组织具有相同的X线密度，大约10%的患者肿块内有散在的钙化。骨内纤维肉瘤表现为X线密度减低的穿透性破坏区，病变通常位于主要长骨的髓腔中央。3．病理检查主要的细胞学特征是由大小、形态均一的梭形细胞构成。细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如。细胞被胶原纤维间隔，交织排例，呈“鲱鱼骨”状。【鉴别诊断】1．软骨肉瘤发病年龄较大，好发与于扁骨或长骨干骺端，呈不规则溶骨性破坏，边界不清，内多有钙化阴影，周围有软组织肿块。二者的鉴别要点是软骨肉瘤发病年龄较大，病灶内无瘤骨，有钙化影，骨膜反应少见，病理学检查可明确诊断。2．骨巨细胞瘤多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。与纤维肉瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处的干骺端，溶骨性破坏密度更低。纤维肉瘤病变通常位于主要长骨的髓腔中央，或骨膜下的偏心性骨破坏，病理学易于鉴别。3．骨肉瘤骨肉瘤好发年龄在10～20岁之间，临床表现为疼痛、质硬、不断增大的肿块，血清碱性磷酸酶可升高，有时病灶Ｘ线表现为不规则的成骨，有时则完全为溶骨，常见放射状骨膜反应和Codman三角。二者鉴别要点是：纤维肉瘤发病年龄以中年多见，无明显骨膜反应及Codman三角，无瘤骨生成。病理学检查容易鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）放疗：纤维肉瘤对放射线不敏感，放疗作为一种非手术性的治疗手段仅对无手术指征的病例适应。（2）化疗：术前化疗效果不明显，故不作常规应用，但可采用与治疗骨肉瘤同样的方案，即在施行广泛切除肿瘤后行周期性联合化疗，以延长生命。2．手术治疗（1）广泛切除：适应于1级纤维肉瘤；根据肿瘤的解剖部位及其扩展范围，有行广泛切除边界的2级～4级病例也可施行广泛切除术。骨内纤维肉瘤肿瘤切除后根据病变部位可选择适当的重建方法：如关节融合术、人工假体置换术（图4-4-6）、同种异体骨关节移植术、异体骨和人工假体复合移植术、带血管自体骨移植术、瘤骨灭活再植术等（图4-4-7）。