★临床执业助理医师辅导精华：骨纤维肉瘤

　　骨纤维肉瘤发生于骨外膜者软组织肿瘤较大，骨组织的破坏较晚、较少。发生于骨内膜者，因其向髓腔上下和周围平均发展，故所造成的骨缺损较早而广泛，惟软组织肿瘤往往不甚显著。长骨干骺端或骨干部均可发生骨纤维肉瘤。颅骨、颌骨和脊椎的纤维肉瘤亦不少见，当颅骨发生肿瘤时，可能有畸形性骨炎转变。肉眼观察可见肿瘤有一假纤维包囊，切面为白色发亮的坚硬组织，部分肿瘤可能发生钙化或坏死而呈灰白色或黄色或假囊肿样。显微镜下可见其土要组织成分为肥大的核染色深的梭形细胞，次要成分为敞在性圆形或星状细胞，部分肿瘤组织可呈透明变性或黏液样变性、坏死和钙化现象。极少量的反应性新骨偶尔可在切片中发现，但绝无肿瘤骨存在。有一小部分肿瘤的主要组织为形状、大小、染色一致，排列紧密的小棱形细胞所构成，核分裂少，有名为梭形细胞肉瘤者，实系骨纤维肉瘤的一种，无另立名称的必要。总的来说，骨纤维肉瘤的主要条件是；它发生在骨的髓腔或骨外膜，必须除外由软组织侵入或侵犯骨组织的纤维肉瘤。它的主要成分与一般软组织的纤维肉瘤完全一样。

　　临床表现

　　1.症状体征

　　⑴可发生于任何年龄，成年人多见。

　　⑵主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。

　　⑶若系继发性，病程较长，早期症状主要是原发病的症状。

　　⑷易发生病理性骨折，尤其是中央型。

　　⑸X线摄片：中央型呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区，骨皮质可破坏，但无明显骨膜反应。周围型可见较大的软组织阴影，骨皮质破坏常局限于一侧，向髓腔凹陷呈压迹。当向髓腔侵入时，可出现虫蚀样或不规则的囊状骨缺损。

　　2.表现：发病年龄的分布比较均匀，不象骨肉瘤有特殊好发年龄，但10岁以下、50岁以上发病者较少。男女之比相等。肿瘤生长较慢，疼痛不剧，全身症状极少，血清硷性磷酸酶无变化。普通患者就诊时，均有相当大的软组织肿瘤阴影。骨质的破坏常局限于一侧，呈不规则的透明缺损。当肿瘤侵入髓腔时，骨质破坏比较广泛而普遍，呈单发性囊肿样，但囊肿边缘参差不齐，又无扩张现象。此二点和骨囊肿不同。

　　医技检查

　　1.X线检查。

　　2.组织学检查。

　　3.动脉血管造影检查。

　　诊断依据

　　1.多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端。

　　2.肿瘤为软组织包块，生长速度较快，局部有疼痛和压痛。肿瘤可发生肺及其他部位转移。

　　3.根据临床特点，结合X线摄片及病理检查可确诊。

　　容易误诊的疾病

　　该疾病的X线表现须与以下病变鉴别。

　　1.骨肉瘤：溶骨型骨肉瘤以溶骨破坏为主，范围较广泛，其内无钙化点，多数有骨膜反应，且多伴有巨大软组织包块。

　　2.滑膜肉瘤：有时易与周围型骨纤维肉瘤相混淆。前者骨膜反应轻微或缺如，软组织肿块与关节密切毗邻可资鉴别。

　　据文献报道，动脉血管造影检查可较准确地判断骨纤维肉瘤的恶性程度，对临床的诊断和治疗有重要意义。

　　治疗原则

　　1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后，放疗不敏感。

　　2.若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨