【定义】囊腺癌是罕见的恶性
肿瘤，特征为以囊性生长为主，常见囊内乳头。无任何附加的其他类型伴囊性生长的涎腺肿瘤的组织病理学特点。该肿瘤在概念上是良性囊腺瘤的恶性型。【ICD-O编码】8440/3【同义词】
乳头状囊腺癌（papillarycystadenocarcinoma）、产黏液的腺乳头癌（mucusproducingadenopapillary[non-epidermoid]carcinoma）、恶性
乳头状囊腺瘤（malignantpapillarycystadenoma）、腭低度恶性乳头状囊腺瘤（mowgradepapillaryadenocarcinomaOfthepalate）。【流行病学】平均年龄是59岁，70％以上超过50岁。无性别分布差异。【部位】约65％发生在大涎腺，其中腮腺最多见。发生在舌下腺者在比例上较其他肿瘤多。小涎腺多见于颊黏膜、唇和腭。【临床特点】通常表现为缓慢生长、可压缩的、无症状的肿块。腭部肿瘤可侵蚀骨。【大体检查】肿瘤有多囊腔隙，大小不一，内容物常为黏液。至少有部分区域界限清楚，大小在0.4-6cm。【组织病理学】肿瘤通常界限清楚，但无包膜。有明显大量随机分布的囊腔，部分充满黏液，囊的大小不一，囊之间有不等量的纤维结缔组织。小的实性肿瘤岛或导管样结构可见于囊之间，或者在肿瘤的前沿区。约75％的病例囊腔内有不同程度的乳头状增生。囊的内衬上皮细胞有多样性，最常见的是小的和大的立方形细胞、柱状细胞，偶尔可见黏液细胞、透明细胞和大嗜酸瘤细胞。柱状细胞丰富的肿瘤，细胞多分布在腔内乳头区，使其具有胃肠道的表现，但这些细胞通常对中性黏液染色不起反应。细胞核大小一致，核仁明显，分裂像少见。一个诊断的必备条件是至少有囊和小导管结构浸润腺实质和周围结缔组织。囊腔常发生破裂，引起出血和肉芽组织形成。【鉴别诊断】与囊腺瘤的鉴别可能较难，在很大程度上依赖于有腺实质和周围组织漫润。多切片常有帮助。低度恶性黏液表皮样癌常有囊性结构，与囊腺癌不同的是细胞种类多、实性区多于囊性区。
腺泡细胞癌的乳头状囊性型有灶性腺泡细胞分化和较明显的上皮增生。囊腺癌中表皮样分化罕见。【预后及预测因素】囊腺癌为低度恶性腺癌，治疗为腮腺浅叶切除、颌下腺和舌下腺肿瘤切除。只有当肿瘤直接侵犯骨时才施行骨切除。有随访资料的40例研究中，患者全部存活或死于其他原因。4例转移至区域淋巴结，其中1例在诊断时即有转移，1例发生在诊断后55个月。3例有复发，平均间隔76个月。
