涎腺混合瘤

　　涎腺混合瘤又称多形性腺瘤，是涎腺中最常见的肿瘤，约占所有涎腺肿瘤的50％以上。病理组织学最主要特点是肿瘤性上皮细胞呈片块状或条索状，排列成腺管样或分散在粘液和软骨样基质中，过去认为肿瘤的上皮来自外胚叶，而粘液和软骨样组织则来自中胚叶，故取名为混合瘤。实际上，肿瘤仅来自涎腺上皮，并无中胚叶组织的参与。粘液和软骨样物质是上皮的变性，而非真正的间叶组织来源。混合瘤一词已成为习惯上的用语。并不表示其组织学来源。目前，大多数学者认为涎腺肌上皮细胞对涎腺混合瘤的组成和生长有着极为重要的意义。涎腺混合瘤主要由两种细胞所组成，即上皮细胞和肌上皮细胞。上皮细胞来自腺管上皮，有从闰管样细胞到表皮样细胞的各种类型的上皮细胞，而主要来自闰管上皮。粘液和软骨样组织是由上皮性的肌上皮细胞所产生，由于肌上皮细胞参与肿瘤的组成，造成涎腺混合瘤组织形态上的多样化，因此称为多形性腺瘤。近年来，有人通过电子显微镜观察到混合瘤的软骨样组织中有真性软骨细胞，以及上述的肌上皮细胞可产生间质性粘液等情况，对肌上皮的性质、肿瘤的组织学来源以及混合瘤一词的真正含义又有所争论。　　涎腺混合瘤发生部位以腮腺最多，各部位发生机会大约为：腮腺100∶颌下腺10∶小涎腺10∶舌下腺1。舌下腺良性混合瘤极为罕见，有的认为其发病率几乎为0，小涎腺混合瘤2/3发生在腭部。　　涎腺混合瘤具有潜在恶性的生物学行为，如肿瘤包膜不完整，有的包膜内有肿瘤浸润，甚至在周围的腺组织内可见有肿瘤的瘤芽，单纯肿瘤摘除术，虽在肉眼上已将肿瘤连同包膜完整摘除，但术后复发率很高，部分病例在长期病程中或在术后复发时，转变为恶性混合瘤。所以，临床上将涎腺混合瘤视为"临界瘤"，即界于良性与恶性之间的一种肿瘤。　　临床表现：常见于青壮年，病程短可数周，长可达数十年，平均为3～5年，可维持多年而无变化，但也可在短期内增大加快。直径大小自数毫米至数十厘米，一般为3～5cm左右。呈圆形或卵圆形，表面呈结节状或光滑，界限清楚，与周围组织无粘连，可活动，无压痛，多无自觉症状。　　腮腺混合瘤常发生于耳垂周围及耳屏前的腮腺浅部组织内（图19-12），约有7～10％发生在腮腺深部组织，由于位置隐蔽，腮腺深部混合瘤常不易被发现，肿块可向咽侧壁，软腭部隆起，而被误诊为软腭小涎腺混合瘤。发生在下颌骨后凹部位的腮腺混合瘤，肿瘤可被嵌在下颌骨内侧与乳突之间，活动度受到明显限制，此种较为固定的肿瘤，并不表示有恶变。下颌骨后凹型混合瘤常呈哑铃状生长，其在下颌骨内侧的肿瘤的体积，往往超过临床检查时所发现的在面部肿瘤的大小。此外，副腮腺发生的混合瘤可出现在颧骨下方，肿瘤与腮腺本身的腺体无明显联系。腮腺混合瘤即使体积很大，病期很长，也不引起面神经的麻痹。　　颌下腺混合瘤表现为颌下三角区的无痛性肿块，常被误诊为肿大淋巴结，少数发生在颌下腺腺体内侧，口底延长部的混合瘤，肿块向口底隆起，颌下三角的肿瘤反而不明显，而被误为舌下腺的肿瘤，舌下腺混合瘤极为罕见，其涎腺型的肿瘤几乎均为恶性涎腺型肿瘤。　　小涎腺混合瘤以发生在腭部为最多，多位于硬软腭交界处，硬腭粘膜缺少粘膜下组织，肿瘤直接与硬腭骨膜相连。因此，腭部混合瘤多无活动度，口腔内小涎腺混合瘤可因食物磨擦、咀嚼等出现浅溃疡，肿瘤体积大时可影响说话、进食和呼吸等。　　混合瘤如在短期内生长加快，出现疼痛，固定，特别是出现神经受累症状如面瘫、舌下神经麻痹等，则表示肿瘤有恶变，恶变发生率约在5％左右。　　混合瘤术后复发与手术方式有密切关系，单纯的包膜外肿瘤摘除术、手术时切破包膜或切开肿瘤分块取出，或作术前的切取活检等，均可引起混合瘤复发或手术区域的肿瘤种植。复发性的涎腺混合瘤多为多个的结节状，结节甚至可多达数百个，为大小不等的肿瘤结节，广泛分布在上次手术区域的皮下组织、周围肌肉组织和腮腺的腺体组织内。多次复发者其恶变率为9～20％左右。　　诊断：涎腺混合瘤应根据病史、临床表现和检查作出初步诊断，由于涎腺混合瘤可因术前切取活检造成肿瘤的种植。因此，涎腺肿块应避免作术前的切取活组织检查。涎腺肿瘤组织学类型较为复杂，不同组织学类型的涎腺肿瘤，其生物学行为、手术方式和预后都不一样。因此，涎腺肿块均应在术中作冰冻切片检查，据上海医科大学病理教研室资料统计，冰冻切片准确率可达90％以上。对涎腺肿瘤的组织学诊断，应争取与手术一期完成，根据术中的组织学诊断，及时采取适当的手术方式，或给予及时的追加手术。如等待日后的石蜡切片结果，再作第二次手术，不但增加肿瘤的复发机会，引起肿瘤的种植，而且对面神经的处理将更为困难。　　临床的辅助诊断方法尚有涎腺造影，99mTc放射性核素扫描，B型超声波检查，CT扫描以及MRI扫描等，可根据不同情况加以选用。　　治疗：单纯肿瘤摘除术，复发率高达25～62.5％，面神经损伤机会也多（10～20％），故不宜采用。保留面神经的腮腺浅叶切除术，颌下腺切除术，包括肿瘤周围一部分正常组织和粘膜的小涎腺混合瘤切除术是目前涎腺混合瘤的主要手术方式。发生在腮腺深叶的混合瘤，在保留面神经腮腺浅叶切除后，应尽量将深叶腺体组织切除。向咽侧壁及软腭隆起的腮腺深叶混合瘤，不应从口内进路切除肿瘤，应作常规腮腺切口，保留面神经进入下颌骨内侧，如肿瘤较大，无法从下颌骨后凹将肿瘤完整取出，可暂时切断下颁骨角，暴露下颌骨内侧及咽旁间隙，肿瘤完整切除后，再将下颌骨复位固定。复发腮腺混合瘤需注意将全部种植有肿瘤结节的组织以及疤痕的完整切除，如无法保留面神经，可作面神经吻合或移植，以重建面神经功能。