【专题】心脏病例讨论――每周一例（47）――结果公布

分类：未分类|2009-10-2904:30:49

患者，男性，49岁，自2004年起患强直性脊柱炎并进行过相关治疗。2008年起出现心衰症状。体格检查及胸片发现右侧胸水。心电图示窦性心律，肢导QRS波低电压。请大家按照下列格式发帖,严禁抄袭别人的帖子!第一步：复习分析有意义的病史临床表现；第二步：描述影像学所见及有鉴别意义的阴性表现；第三步：阐述诊断与鉴别诊断依据：第四步：通过综合分析，提出可能的诊断意见第五步:治疗方案（选项）======================结果已经公布，根据指示，为让后来的战友也能先分析再看答案，故将结果公布在后面回复中，请在第二页查看病例结果.netdoctoreditedon2009-10-1222:29心电图（缩略图，点击图片链接看原图）netdoctoreditedon2009-10-0422:08netdoctoreditedon2009-10-0422:09二尖瓣口血流频谱和二尖瓣环组织多普勒静态图印象：室间隔和左室后壁增厚，且有室间隔中段近左室腔回声局限增强部分，主动脉左冠瓣回声稍强稍厚，二尖瓣前叶不利索，厚且有散的感觉（变性？），有少量心包积液。考虑是不是由于药物治疗诱发的心肌病变~从图像上显示：1、左房内径轻度增大，室间隔及左室后壁、心尖部增厚。2、二尖瓣口血流频谱及组织多普勒示限制性心肌缺血改变。3、心包腔少量积液。4、室壁整体收缩活动尚可，未见明显节段性室壁动脉异常。结合临床考虑：心衰为心室舒张功能不全所致。从图像上显示：1、左房内径轻度增大，室间隔及左室后壁、心尖部增厚，室间隔回声增强欠均匀。2、二尖瓣口血流频谱及组织多普勒示限制性心肌缺血改变。会不会是强直性脊柱炎及其治疗药物所致心脏改变。期待结果！一：病史：患者，男性，49岁，自2004年起患强直性脊柱炎并进行过相关治疗。2008年起出现心衰症状。体格检查及胸片发现右侧胸水。心电图示窦性心律，肢导QRS波低电压。二：图一：左室长轴切面：左房增大，余各房室大小正常，二尖瓣及主动脉瓣回声及开放好，室间隔及左室后壁增厚，搏动好，主动脉根部内径正常。图二：心尖四腔切面：室壁心尖部增厚，室间隔增厚回声呈点状增强，二尖瓣及三尖瓣上好像见絮状赘生物。图三：PDE：二尖瓣口血流E：95CM/S，E/A为2.1。TDI：二尖瓣环S期峰值流速为6.1CM/S，E为4CM/S,A为6CM/S,E/A《1。图四同上。三：超声意见：强直性脊柱炎所致心脏病变：左室舒张功能减退左房增大，室壁及室间隔增厚二尖瓣及三尖瓣赘生物？四：分析：二尖瓣口血流虽然E》A是假性正常化，通过TDI：二尖瓣环S期峰值流速为6.1CM/S，E为4CM/S,A为6CM/S,E/A《1，可以看出左室舒张功能减退。1、病史没有提供高血压，心电图也无高血压病改变，所以不考虑高血压性心脏病。2。病人心电图中相关导联无Q波，也无相关肥厚性心肌病更多的图形，不考虑肥厚性心肌病。猜说一通，等待高手指点建议：每周一例答案出来时，最好由版主或高手能详细描室超声所见，诊断及鉴别诊断，并提出一些经验和意见，供我们初学者学习。这样才更完整。本病个人考虑为：特异性心肌病（强直性脊柱侵犯心肌所致）分析与诊断：1.患者有明显的强直性脊柱炎病史2.患者左心室壁均匀性增厚考虑心脏受累引起心肌纤维肥大或变性改变，二尖瓣口前向血流频谱假性正常化，考虑限制性充盈受限。3.左心室低电压表现不支持点：强直性脊柱炎侵犯心脏一般表现为主动脉瓣环扩张伴主动脉瓣膜增厚和返流，本例不是很典型。鉴别：1.与高心病的鉴别：高血压病史很重要2.肥厚性心肌病：多非对称性肥厚，室间隔为主，另外心肌回声异常和SAM现象也是区别点3.主动脉瓣狭窄或瓣下狭窄：主要鉴别点是瓣膜回声的异常，开放受限，有时瓣下可见隔膜回声，多普勒可见高速射流起自狭窄的瓣叶或瓣下组织。4.与运动员心脏的鉴别：运动员心室可均匀性增厚，但是无舒张功能的异常改变，另外运动员停止训练后肥厚室壁可逆转。夏威夷的风editedon2009-10-0620:46强直性脊柱炎易引起主动脉根部炎、心肌纤维化，导致主动脉瓣关闭不全、心脏肥大等改变，心电图表现为窦缓、窦不齐等。本病例表现为主动脉瓣及二尖瓣稍增厚，心脏肥大，心肌增厚回声不均基本符合强直性脊柱炎心脏改变。左室壁及室间隔心肌增厚,回声不均匀,左室主动舒张尚可,被动舒张功能减退,心包回声增厚增强,心包腔少量积液.可以认为这是强直性脊柱炎的并发症（并发心肌炎及心包炎,心肌细胞纤维变性,变性的心肌细胞增生,失去正常心肌除复极功能,弹性减弱,致左室肥厚而舒张功能减退,肢导联QRS低电压,多个导联S-T改变）.yao4321editedon2009-10-0620:22看图说话：1，主动脉不宽，（肺动脉没有切面显示）2，左房稍增大，余心腔不大，各心腔内未见异常团块回声。3，二三尖瓣及主动脉瓣回声偏强，稍粗（无纤细感），各瓣膜开闭可。4，室间隔与左室后壁及心尖段肥厚，其增厚心肌内可见点状强回声，其内膜面回声增强。未见节段性室壁运动异常，左室流出道未见狭窄。5，CDFI：二尖瓣口血流E：95CM/S，E/A为2.1。TDI：二尖瓣环S期峰值流速为6.1CM/S，E为4CM/S,A为6CM/S,E/A《1。二三尖瓣口及主动脉瓣口未见返流血彩。6，心包腔内可见微量液暗区，心包回声偏强，无明增厚（无局部放大切面）超声提示：结合临床：疑强直性脊柱炎所致心脏病变左心舒张功能减低。鉴别诊断，高心病与肥厚性心肌病，1，病人无高血压病史，声像图中无主动脉增宽，2，此病例无非对称性肥厚二尖瓣前叶无SAM现象。心电图：低电压。超声二维动态及静态：1、左室壁对称性肥厚2、心肌回声呈毛玻璃样改变。3、房间隔增厚。4心包少量积液。组织多普勒：二尖瓣E<A（舒张功能减低）考虑：心肌淀粉样变性。鉴别诊断：高心病、风心病、限制性心肌病。首先应该排除左室后负荷增加引起的左室壁肥厚，包括：1、左室流出道、主动脉瓣狭窄，本例提供的图片可以基本排除；2、主动脉弓降部缩窄，本例没有提供图片；3、高血压心脏病，本例没有提供病史；如果能够排除以上几种情况，就应该考虑心肌病或心肌变性，根据病史可以考虑强直性脊柱炎并发的心肌炎，或长期药物治疗导致的心肌异构，或心肌淀粉样变性。我觉得排除前面几种疾病是必须的，然后考虑心肌病或心肌变性顺理成章，确诊需要结合实验室、病理检查。每个人都有潜在的能量，只是很容易被习惯所掩盖，被时间所迷离，被惰性所消磨。我们确实活得艰难，一要承受种种外部的压力，更要面对自己内心的困惑。在苦苦挣扎中，如果有人投以理解的目光，便会感到一种生命的暖意，或许仅有短暂的一瞥，就足以使我感奋不已。请不要吝惜你赞许的目光，她可以给我坚持下去的勇气。谢谢。病史:自2004年起患强直性脊柱炎并进行过相关治疗。2008年起出现心衰症状。体格检查及胸片发现右侧胸水。心电图示窦性心律，肢导QRS波低电压。超声检查：左房增大，室间隔及左室后壁对称性增厚，回声稍强,增厚心肌内可见点状强回声。心包有少量积液。超声提示:考虑特异性心肌病变:疑强直性脊柱炎所致的心肌病变鉴别诊断，主要与高心病与肥厚性心肌病鉴别1，病人无高血压病史，心电图显示低电压,而无左室面高电压表现，2，此病例无非对称性肥厚二尖瓣前叶无SAM现象.心脏淀粉样变性（cardiacamyloidosis）指淀粉样蛋白质前体物质在心脏内沉积,临床上常表现为限制性心肌病或充血性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞。对中老年男性患者,心室大小正常,出现进行性右心衰竭和体循环淤血的限制型心肌病表现时,如果超声心动图提示左心室对称性或非对称性心肌肥厚伴舒张功能障碍,而心电图呈肢体导联低电压,应高度怀疑淀粉样变性心肌病,超声心动图对该病的诊断和鉴别诊断意义重大。有报道心肌回声增强（颗粒样闪光点）诊断心肌淀粉样变敏感性为87%,若同时发现房间隔厚度>6mm,则诊断心脏淀粉样变的特异性为100%.本例左室室壁对称性增厚，E<A，低电压，心包积液支持浸润性心肌病（淀粉样变性）改变。鉴别诊断：1.肥厚心，最方便的是心电图（表现为左心室高电压或异常Q波/冠状T波），其次肥厚心多是非对称性增厚。2.缩窄性心包炎，以二尖瓣E<8cm/s为界，其次是呼吸对二尖瓣血流的影响，缩窄性心包炎>20%。3.高心病，病史很重要。心脏淀粉样变性多表现为舒张功能减低，对洋地黄类药物反应不好，而且地高辛通过淀粉样纤维与细胞外膜结合,敏感性和毒性增加,应禁用或慎用。对有症状的心动过缓和高度心脏传导阻滞,应安装起搏器治疗。淀粉样变性预后较差,无论何种治疗方法,出现心脏受累后预后更差,发生慢性心力衰竭后平均存活期为6个月。左心室壁增厚与存活率负相关并与心力衰竭严重程度密切相关。右心室扩张说明心脏受累更严重,平均存活期仅4个月。对原发性心脏淀粉样变性病人心脏移植效果较好，对系统性淀粉样变性病人意义不大。近年来明确诊断淀粉样变性的病例不断增加，该病为系统性疾病，临床表现复杂多样，确诊依靠活检，其预后不佳，加之诊断有困难，往往在明确诊断时已经是疾病晚期，治疗无突破性进展。hxy0317editedon2009-10-0822:42I'mthetypeofperson,ifyouaskmeaquestion,andIdon'tkonwtheanswer,I'mgonnatotellyouthatIdon'tkonw.ButIbetyouwhat:Iknowhowtofindtheanswer,andI'llfindtheanswer.**病史：患者，男性，49岁，自2004年起患强直性脊柱炎并进行过相关治疗。2008年起出现心衰症状。体格检查及胸片发现右侧胸水。心电图示窦性心律，肢导QRS波低电压。1、影像表现：图示左房扩大，左室乳头肌增厚，回声增强；二尖瓣前后叶增厚，回声增强，室间隔、左室后壁增厚，回声增强，心内膜增厚，厚薄不均匀，室壁收缩幅度尚可，舒张受限，有僵硬感，心包腔内有少量液性暗区，随心脏舒缩面积变化。心电图：肢体导连低电压，心肌纤维化所致。2、诊断：限制型心肌病3、鉴别：缩窄性心包炎：有心包膜增厚，回声增强，心包僵硬的表现。4、治疗：本病无特殊治疗手段，主要避免劳累、呼吸道感染、预防心衰。病史及超声图像描述上述战友讲了很多，为了节约不多说：直接分析1、先分析频谱图：二尖瓣口血流频谱示：E/A为2.1，大于2，而且结合组织多普勒：S、E皆小于9cm/s，提示患者心肌收缩舒张功能皆下降，二尖瓣口血流频谱多属于限制型改变，是比较严重的舒张功能下降，所以从频谱图提示：心功能（以舒张功能为主的包扩收缩功能）不全。本例患者二维动态图示整体收缩功能好像还过得去，正常偏低吧。2、从房室腔大小、瓣膜及主动脉情况看，有两点：1）左室壁增厚、肌层回声改变；2）瓣膜及主动脉基本正常。分析左室壁增厚的原因：A、压力负荷增大引起的如：高血压？（病史没有提供），主动脉瓣狭窄等病变（遗憾无腹主动脉血流频谱提供鉴别）从楼主本意看可能性不大。B、容量负荷增大可能性小，因为患者心腔大小基本正常，如果容量负荷增大，心腔应该代偿性扩大。C、心肌病变可能性最大，心肌病变的鉴别诊断中“病史”非常重要，本例患者为强直性脊柱炎患者，而且心律失常，所以考虑强直性脊柱炎所致的心肌病变及传导功能障碍可能性大。3、系统性疾病引起的心脏病变有以下几点：1）累及传导系统（表现为心律失常）；2、累及心肌（表现为心肌肥厚或心腔扩大）；3、累及主动脉及瓣膜（表现为瓣膜病变、主动脉扩张、多为主动脉根部扩张）。4、至于心肌淀粉样变性的诊断，我认为，假如患者取活检的话，肯定有心肌淀粉样变性及心肌纤维化，但是超声不能做病理诊断，提示一下是可以的。5、动态图2及静态图2中，心肌内层或心内膜是否有小梁样改变呀！！！这也是慢性心衰病人的一种适应性改变，有兴趣的同志们可以探讨探讨呀！！！本例病人我结论如下：左室壁增厚、回声不均质；心功能减低（舒张功能明显，包括收缩功能）；－－考虑：心肌受累疾患，心肌淀粉样变性可能性大，建议结合病史分析。wangyuechengeditedon2009-10-0711:05同意夏威夷的风主要问题：心衰心肌肥厚ECG极度顺钟向转位，Rv5＋Sv1未达诊断左室大的标准心彩超：左室＋室间隔肥厚和心包积液，主动脉瓣回声增强？EF尚可？心肌肥厚查因：扩心病可排除；其他原因引起肥厚型心肌病，强直性脊柱炎首当其冲考虑此诊断需排除其他常见原因如高血压冠心病。。。治疗方案同心衰治疗但不能放肆强心，还需预防猝死及排除恶性心律失常chenlingxieditedon2009-10-0722:00来学习了！心电图方面：窦性心率，肢导低电压，V1-V3R波递增不良，没有明显的ST-T缺血性改变。无缺血和心室肥大表现，碰到这样的图多与心肌病变有关。超声方面（主要是学习大家的观点）：左房大（右方也不小啊，看不大清楚，双方大？）房间隔增厚、室间隔、左室后壁及心尖段肥厚，第二个超声心动图似乎很像传说中的“颗粒样闪烁”。也有叫“毛玻璃样”的，而且瓣膜也回声增强，未能幸免侵害。。二尖瓣口血流频谱，考虑限制性充盈受限。可见到少量积液。给人总体感觉，心脏各部分都受到了侵蚀。这方面，偶支持一些楼主的结论：心肌淀粉样变。淀粉样变性是一种全身性疾病，其实并不十分少见，心肌淀粉样变在心脏方面既可以表现为心肌肥厚，可以心肌扩张，也可以表现为限制型心肌病。一般见到的肥厚心肌的比较多一些。本病例（全）心衰考虑心肌肥厚顺应性降低导致的舒张功能受限有关。由于该患者，是个确诊的强直性脊柱炎的患者。这病可累及全身各系统，包括可继发心肌淀粉样变。所以，从一元论的角度，偶考虑强直性脊柱炎继发心肌淀粉样变。鉴别：肥厚型心肌病：心电图无巨大T波等常见征象，超声瓣膜未能幸免受累，室间隔和左室后壁舒张期比例不够，好像看不出SAM征，不太支持。高心病：无明确高血压病史，左室流出道不宽也不太像。限制性心肌病：也可有低电压等表现，但主要见于心内膜肥厚，心室腔往往变小，本病例心肌这么厚就不太像了。霜落长河editedon2009-10-1012:13室间隔及左室后壁增厚，近心内膜心肌结构疏松，有效射血分数降低，运动幅度可，考虑成年孤立性心肌致密不全看图说话：左房大，左室肥厚，左室舒张功能减退（重度），从动态图看左室射血分数还可以，应没有明显的收缩功能减退；第二幅动态图似有二尖瓣前叶脱垂，因没有血流图不好确定结合病史考虑强直性脊柱炎所致的心肌病变，左室肥厚，左室舒张功能重度减退，疑二尖瓣前叶脱垂本人打字较慢，长篇大论免为其难，重在参与，说得不对的不要笑话，向各位好好学习图一：左房增大，升主动脉内径正常，左室后壁增厚图二：左室壁明显增厚以上各图所见：心包内可见少量液体，脏层心包增厚、毛糙，心肌回声增粗、增强呈点状。瓣膜欠光滑，图二显示瓣膜闭合式部分脱垂综上分析：心脏改变应考虑与强直性脊柱炎有关1.病史：患者，男性，49岁，自2004年起患强直性脊柱炎并进行过相关治疗。2008年起出现心衰症状。体格检查及胸片发现右侧胸水。心电图示窦性心律，肢导QRS波低电压。2.超声图像：从图像上目测左房增大；室间隔与左室壁均增厚；左室舒张功能减低；3.诊断：心肌受累性疾患鉴别诊断：高血压性心脏病，病史中未提及血压，但从图像中看倾向向心性肥厚；肥厚性心肌病，血压不明确，且图像表现为室间隔与左室壁对称性增厚，不支持；从病史中“患强直性脊柱炎并进行过相关治疗”是否与治疗药物有关，有待学习1、临床：患者，男性，49岁，自2004年起患强直性脊柱炎并进行过相关治疗。2008年起出现心衰症状。体格检查及胸片发现右侧胸水。心电图示窦性心律，肢导QRS波低电压。2、超声表现：a、室间隔、左室后壁对称增厚、二、三尖瓣主动脉瓣及心内膜回声增强；b、左室舒张功能重度降低（限制性充盈）--PW示：E/A为2.1，大于2，二维左房增大、心包少量积液、二尖瓣环组织多普勒E'<A'；c、左房后上壁强回声--附壁血栓？3、诊断依据a强直性脊柱炎并进行过相关治疗b二、三尖瓣主动脉瓣及心内膜回声增强，室间隔、左室后壁对称增厚c左室舒张功能重度降低（限制性充盈）d左房后上壁强回声--附壁血栓？4、超声印象：特异性心肌病（心内膜心肌疾病）。5、鉴别：肥厚性心肌病、高血压性心脏病心电图：低电压。超声二维动态及静态：1、左室壁对称性肥厚2、心肌回声呈毛玻璃样改变。3、房间隔增厚。4心包少量积液。组织多普勒：二尖瓣E<A（舒张功能减低）考虑：心肌淀粉样变性。鉴别诊断：高心病、风心病、限制性心肌病。学习中`````.........搜索特异性心肌病是指病因明确或系统疾病相关的心肌疾病这些病以前称为特异性心肌疾病。特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌（有左心室肥大伴扩张型或限制型心力衰竭的特点）、炎症性心肌病（有特异性自身免疫性及感染性）、代谢性心肌病（如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等）、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应（乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等）、围生期心肌病等。其临床表现类似扩张型心肌病。但淀粉样心肌病可类似限制型心肌病，而糖原贮积症类似肥厚型心肌病。强直性脊柱炎：　本病又名Marie-strümpell病、VonBechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。　　强直性脊柱炎实际是一种很古老的疾病，早在几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。距今2000年以前，希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有骶骨、脊椎、颈椎部的疼痛。AS病理的特征性改变是韧带附着端病（enthesopathy），病变原发部位是韧带和关节囊的附着部，即肌腱端的炎症，导致韧带骨赘（syndesmophyte）形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端至少在生长期是代谢活跃部位，是幼年发生AS的一个理要区域，至于为何好发于肌腱端，仍不明了。　　病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎，脊柱的其它关节由上而下相继受累。AS周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚，经数月或数年后，受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化，韧带附着处均可形成韧带骨赘，不断向纵向延伸，成为两个直接直邻椎体的骨桥，椎旁韧带同椎前韧带钙化，使脊椎呈“竹节状”。　　随着病变的进展，关节和关节附近有较显著的骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯，被肉芽组织取代，导致整个关节破坏和附近骨质硬化；经过修复后，最终发生关节纤维性强直和骨性强直，椎骨骨质疏松，肌萎缩和胸椎后凸畸形。椎骨软骨终板和椎间盘边缘的炎症，最终引起局部骨化。　　心脏病变特征是侵犯主动脉瓣，使主动脉前膜增厚，因纤维化而缩短，但不融合，主动瓣环扩大，有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化，组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎；主动脉壁中层弹力组织破坏，代之纤维组织，纤维化组织如侵犯房室束，则引起房室传导阻滞。　　肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润，进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。强直性脊柱炎临表中的的心脏&淀粉样变　①心脏病变：以主动脉瓣病变较为常见，据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变，心脏受累在临床上可无症状，亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%；约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人，一般年龄较大，病史较长，脊柱炎及外周关节病变较多，全身症状较明显。Gould[24]等检查21例AS病人心功能，发现AS病人的心功能明显低于对照组。②淀粉样变：为AS少见的并发症。有报道35例AS中，常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积，大多没有特殊临床表现。淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病（cardiacamyloidosis）发病机制不详，但目前认为它是一种蛋白构象疾病，细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积，这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。其淀粉样物质的分型为：①原发性或免疫球蛋白淀粉样变性，即免疫球蛋白轻链（AL），12％-15％的患者有多发性骨髓瘤。②继发性与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关。淀粉样物质是一种非免疫球蛋白，即AA蛋白，主要来源于a球蛋白，少数来源于C蛋白。肾、肝、脾等器官易受累，心脏较少。③其他，如家族性淀粉样变是一种常染色体显形遗传病，血浆前白蛋白与病变有关。淀粉样变心肌病临床少见，预后不良，出现心力衰竭后，70％的患者一年内死亡。诊断　　具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索：①心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭；②左心室肥厚伴心电图低电压；③左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低；④既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心梗图形；⑤舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。淀粉样变心肌病超声心动图主要表现：①除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大；②室间隔及心室壁增厚，且为对称性；③房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗；④约半数有心包积液；⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点，一般取胸骨旁长轴观及短轴观，而不取心尖四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的结节所致。此外，超声心动图检查对该病的病情轻重的判断亦有所帮助。1份对27例全身性淀粉疾病进行超声心动图检查的研究中14例出现心肌重量的增加，这些病人往往出现心律失常及进行性心力衰弱，而13例仅轻微增加的病人，连续观察2年未见上述的临床表现。经活检证实的132例原发性全身性淀粉样变健康搜索的病人，在超声下分为4组：Ⅰ组心室壁厚度≤12mm；Ⅱ组＞12mm但≤15mm；Ⅲ组＞15mm；Ⅳ组伴有室壁运动异常。研究结果显示心室壁越厚，其收缩功能越低4.心导管检查淀粉样变心肌病时，心室舒张压升高，压力曲线在舒张早期下降，继而突然升高，并保持平台状呈平方根号形图形。当超声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间隔增厚者，应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。鉴别诊断：需要鉴别的有：缩窄性心包炎特发性限制型心肌病特发性肥厚型心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、老年性退行性心脏病变。看来我得猜个：淀粉样变心肌病呵呵还有心包积液和舒张功能减退spray9001editedon2009-10-0923:42兄弟可能不是朋友；但朋友常常如兄弟spray_9009@163.comwangyuechengwrote:病史及超声图像描述上述战友讲了很多，为了节约不多说：直接分析1、先分析频谱图：二尖瓣口血流频谱示：E/A为2.1，大于2，而且结合组织多普勒：S、E皆小于9cm/s，提示患者心肌收缩舒张功能皆下降，二尖瓣口血流频谱多属于限制型改变，是比较严重的舒张功能下降，所以从频谱图提示：心功能（以舒张功能为主的包扩收缩功能）不全。本例患者二维动态图示整体收缩功能好像还过得去，正常偏低吧。2、从房室腔大小、瓣膜及主动脉情况看，有两点：1）左室壁增厚、肌层回声改变；2）瓣膜及主动脉基本正常。分析左室壁增厚的原因：A、压力负荷增大引起的如：高血压？（病史没有提供），主动脉瓣狭窄等病变（遗憾无腹主动脉血流频谱提供鉴别）从楼主本意看可能性不大。B、容量负荷增大可能性小，因为患者心腔大小基本正常，如果容量负荷增大，心腔应该代偿性扩大。C、心肌病变可能性最大，心肌病变的鉴别诊断中“病史”非常重要，本例患者为强直性脊柱炎患者，而且心律失常，所以考虑强直性脊柱炎所致的心肌病变及传导功能障碍可能性大。3、系统性疾病引起的心脏病变有以下几点：1）累及传导系统（表现为心律失常）；2、累及心肌（表现为心肌肥厚或心腔扩大）；3、累及主动脉及瓣膜（表现为瓣膜病变、主动脉扩张、多为主动脉根部扩张）。4、至于心肌淀粉样变性的诊断，我认为，假如患者取活检的话，肯定有心肌淀粉样变性及心肌纤维化，但是超声不能做病理诊断，提示一下是可以的。5、动态图2及静态图2中，心肌内层或心内膜是否有小梁样改变呀！！！这也是慢性心衰病人的一种适应性改变，有兴趣的同志们可以探讨探讨呀！！！本例病人我结论如下：左室壁增厚、回声不均质；心功能减低（舒张功能明显，包括收缩功能）；－－考虑：心肌受累疾患，心肌淀粉样变性可能性大，建议结合病史分析。讲的不错，简明扼要地概括了系统性疾病在心脏上的表现保存帖子内容到系统剪贴版，避免文章丢失。（此功能只在IE下有效）Email通知：如果有回复就通知您禁止在这个帖子中使用Jute标记禁止在这个帖子中使用笑脸标记显示个人签名加密此帖，只对部分用户可见，用户积分需大于论坛积分统计附件（最大:2000KB）如果附件是图形文件，直接显示之，支持JPG,GIF,PNG图片和SWFFlash动画