支气管腺样囊性癌1例

北京大学第一医院呼吸内科病理科牟向东阙呈立王广发李桂莲柳平

临床资料病史患者男，51岁，主因咳嗽咳痰10余年、劳累性呼吸困难进行性加重4个月、急性加重3天入院。胸片示左侧气胸伴少量胸腔积液。既往史煤矿井下粉尘作业20余年，吸烟20支/天×20余年。体格检查气管左偏；左上肺叩鼓音，左中下肺叩浊音，左肺呼吸音消失，右肺少量干湿[口][罗]音；心律齐，无杂音；腹平软，无压痛，双下肢凹陷性水肿。辅助检查入院后胸片示气管明显左偏，纵隔轻度左移，左侧少量气胸及中量胸腔积液（图1），胸部CT示左主支气管内肿物，左肺膨胀不全伴胸腔积液（图2）。住院第2天纤维支气管镜检查示右主支气管见一菜花样肿物，管腔通畅（图3）,左主支气管开口几乎被另一菜花样肿物完全阻塞，血管丰富（图4）。肿物组织病理示：肿瘤细胞呈筛状、小管或实性巢排列；部分筛状结构在酸性黏多糖丰富的硬化性基底膜样物质中围绕成圆柱体排列（图5）。诊断左、右主支气管腺样囊性癌（圆柱瘤，cylindroma）。评论诊断要点：①患者有与体位相关的呼吸困难，需考虑中央气道阻塞可能；②胸片示左侧气胸和胸腔积液，气管和纵隔未移向健侧，却移向患侧，应考虑左肺阻塞性膨胀不全；③CT示左主支气管内肿物，支气管镜提示左、右主支气管双侧肿物，病理诊断为支气管腺样囊性癌。患者出现气胸可能是左主支气管内肿物形成单向活瓣，导致左肺过度膨胀所致，随后出现胸腔积液。腺样囊性癌是一类与唾液腺肿瘤组织学一致的恶性上皮肿瘤，上皮样细胞生长方式独特，以筛状、小管和腺样排列，部分筛状结构在酸性黏多糖丰富的硬化性基底膜样物质中围绕成圆柱体排列，故又称圆柱瘤。支气管腺样囊性癌在全部肺肿瘤中所占比例低于1%，好发于40～60岁人群，两性发病率相当。90%患者的肿瘤起源于气管、支气管主干或肺叶支气管内。临床表现为近端气道阻塞症状。影像学表现为中央型肿块，可伴支气管内肿物或在支气管壁上形成斑块或环状病变，常扩展到肺实质，偶进入纵隔脂肪。腺样囊性癌是一种伴晚期转移的多次复发性肿瘤，生存周期需长期观察分析。首选手术加放射治疗。由于很难了解肿瘤边界，易局部复发。对于严重呼吸困难而不能手术的患者，经支气管镜腔内肿物切除及支架置入是重要的姑息治疗手段。图1胸片示气管明显左偏，纵隔轻度左移，左侧少量气胸及中量胸腔积液。图2胸部CT显示左主支气管内肿物，左肺膨胀不全伴胸腔积液。图3右主支气管可见一个菜花样肿物，管腔通畅。图4左主支气管开口几乎被菜花样肿物完全阻塞，血管丰富。图5肿瘤细胞呈筛状、小管或实性巢排列；部分筛状结构在酸性黏多糖丰富的硬化性基底膜样物质中围绕成圆柱体排列（HE×200）。

责任编辑王娣呼吸专刊

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