小肠吸收不良综合征,消化吸收不良综合征,脂肪泻

　　关于本病的病因不是非常明确，一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合，同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分，未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的异常发育，左心房内异常隔膜，将左心房分隔为副房及真正的左房。

　　一、临床表现：出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例，生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促，随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例，症状出现较迟，在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损，临床上可无症状，生活正常，仅在活动后稍有气促。多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音，有时可听到连续性杂音，这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致，P2亢进。但也可无杂音。

　　二、血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄，左隔膜孔道直径仅数毫米的病例，可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压，并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流，如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。

　　三、临床类型：1964年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为三型（图1）。

　　图1　三房心解剖畸形分类示意图

　　Ⅰ型　副房与真性左房之间不相通，副房通过卵圆孔交通或伴完全性肺静脉异常回流，婴儿早期死亡。

　　Ⅱ型　副房与真性左房之间有一至数个小的通道，从临床外科角度又分为两个亚型：⑴与右心房不相通，临床表现类似二尖瓣狭窄症状。⑵与右心房相通，临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状。

　　Ⅲ型　副房与真性左房存在大的相通。

　　本病需与以下疾病进行鉴别：

　　（1）先天性二尖瓣狭窄　血流动力学改变与三房心相似故临床症状和体征较难鉴别。超声心动图检查可见左房扩大，未见隔膜也无心内分流，仅显示二尖瓣狭窄病变。左房造影可见左房扩大，排空延迟，未见隔膜和第3心房的存在。

　　（2）完全性肺静脉异常回流　X线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况。超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损。

　　（3）左心房粘液瘤　当粘液瘤部分阻塞二尖瓣口时，临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图可见左房内异常肿块影随心脏舒缩后移动。

　　为了正确地诊断地本病，可以进行的检查方法有以下几种：

　　（1）X线检查：心脏轻至中度增大，以右心室肥大为主，有明显肺循环高压但左心房不大或仅轻度增大为其特征，上腔静脉扩张，肺间质水肿，肺动脉段突出显示肺动、静脉高压征。

　　（2）心电图：电轴右偏，右心室肥大，P波增高提示右心房肥大。

　　（3）超声心动图：B型超声心动图显示左房内，二尖瓣上方可见到异常隔膜回声。脉冲多普勒超声检查可显示异常隔膜，并可见血流通过隔膜上的孔道以及房间隔缺损的大小，对诊断帮助很大。

　　（4）心导管检查及造影：右心导管如测得肺动脉楔嵌压增高而真正的左房压力低或正常为其特点。约1/3病例导管进入右心房后可通过房间隔缺损或卵圆孔进入左房，进入左房造影可显示左房内存在异常隔膜，如能显示副房则可发现在心动周期不见收缩，保持恒定的形态。一般不需常规进行心导管造影检查。

　　本病容易并发的疾病有以下几种：

　　1、心律失常

　　由于三房心大多同时合并其他心内畸形,手术难度大、心内切口多,容易损伤传导束而发生房室传导阻滞,缝合部位牵拉传导束造成局部组织的创伤、水肿也引起术后传导阻滞。电解质紊乱、手术造成的心肌缺血、缺氧以及再灌注损伤,极易造成术后恶性心律失常的发生,严重可导致心搏骤停,及时发现及早处理是关键。术后进ICU后30min内抽取动脉血进行血气分析,及时处理水、电解质紊乱,酸碱失衡,氧供失衡,直至各项指标正常后每2～4h进行1次血气分析,避免各种原因引起的缺氧而诱发的心律失常.

　　2、肺动脉高压危象

　　肺高压危象是指肺动脉压力短期内急剧升高所导致的严重综合征,常伴有心排量和氧饱和度显著降低。本病术前和术中都可以发生肺动脉高压危象。表现为肺动脉压力升高,心率增快,血氧饱和度下降,患者烦躁不安,此时应积极进行治疗。肺动脉危象的结局有时是不可逆的,常发生后于术后的18～48h,可提前或延后,治疗的关键在于预防,避免引起肺动脉高压危象的诱因。术后早期给予充分镇静,防止躁动,遵医嘱微量泵入镇静剂吗啡、多美康、异丙酚;适当延长辅助呼吸时间,充分供氧,保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道分泌物。吸痰的手法轻柔,吸痰前后均给予高浓度氧气接呼吸囊膨肺。防止躁动、疼痛、氧需增加而引起的肺血管收缩、肺血管阻力增加,从而诱发肺动脉高压危象。同时密切观察肺动脉压力变化，通过术中放置的肺动脉测压管或漂浮导管连续监测肺动脉压力,当肺动脉压力接近或大于体循环的1/2时,遵医嘱使用扩血管药物如硝普钠、前列腺素E1等,控制肺动脉压力在体循环的1/3以下,防止肺动脉高压危象发生。

　　3、低心排综合征

　　低心排综合征是一种特殊类型的心源性休克,是体外循环心脏术后严重并发症之一。术后严格控制出入液体量,避免液体补充过多造成容量负荷过重,严密监测有创血压、中心静脉压、尿量;适当使用血管活性药物,宜从小剂量开始,逐渐调整至理想效果,避免血流动力学的波动;及时发现,及早处理各型心律失常,防止诱发和加重低心排综合征。