小儿充血性心力衰竭

充血性心力衰竭（简称心衰）是指心脏工作能力下降，即心排血量绝对或相对不足，不能满足全身组织代谢需要,并出现体循环淤血和/或肺循环淤血表现的病理生理状态。引起小儿心衰的病因很多，心肌收缩功能障碍及心室负荷过重等均可导致心衰。心衰是小儿时期危重症之一，特别是急性心衰，起病急，进展快，如不早期诊断及处理，则严重威胁小儿的生命。

小儿时期心衰以1岁以内发病率最高，其中尤以先天性心脏病引起者最多见，心内膜弹力纤维增生症，扩张型心肌病，病毒性心肌炎等亦为重要原因。其诱发心衰的原因常为支气管肺炎，重度贫血，电解质紊乱和缺氧等。

根据血液动力学及病理生理改变心衰可大致分为：①心肌收缩功能障碍（心肌衰竭）：包括各种原因所致的心肌炎、扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症、川崎病等；②心室负荷过重，又分为：心室前负荷过重（容量负荷过重），包括左向右分流型先天性心脏病、瓣膜返流性疾病、输液过多过快等；心室后负荷过重（压力负荷过重），包括主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、肺动脉瓣闭锁等；③心室充盈障碍：包括缩窄性心包炎、心包填塞、限制性或肥厚性心肌病等。

心衰基本机理为心肌收缩和心肌舒张功能障碍。心衰时由于心排血量下降，组织氧供不足，机体各种储备力量进行代偿。代偿初始对机体是有益的，但逐渐变成有害的因素，形成恶性循环。

按照Frank-Starling定律，在一定范围内，心肌收缩力与心肌牵张的长度成正比，若心肌牵张超过一定的长度，收缩力随之下降。

二、通过心肌细跑内生化改变进行的调节

（一）交感神经系统心衰时，交感神经的兴奋性增高，大量去甲肾上腺素（NE〕和肾上腺素由交感神经末梢和肾上腺髓质释放人血循环中，血中儿茶酚胺（CA）增高，藉以增强心肌收缩力，加快心率，外周血管收缩，维持血压起代偿作用。但这种交感神经兴奋增高及CA持续增高是有害的。其有害作用在于：①直接心肌毒性作用（心肌灶性坏死）；②心肌细胞ß肾上腺素能受体下调，心肌表面β—AR密度明显下降（重度心衰可减少50％）和β—AR激动剂反应性明显降低，β—AR下调，主要为β1－AR。下调的机理主要是循环中高CA直接刺激心肌，反馈性受体减少所致。降低心肌收缩力；③交感神经兴奋并刺激肾素—血管紧张素及血管加压素系统，导致外周血管阻力增高，水钠储留，心肌氧耗加大；④损害舒张功能。

心肌表面β—AR密度明显下降（重度心衰可减少50％）和β—AR激动剂反应性明显降低，β—AR下调，主要为β1－AR。下调的机理主要是循环中高CA直接刺激心肌，反馈性受体减少所致。

（二）肾素—血管紧张素—醛固圈系统（RAAS）心衰时通过肾血流减少等多种因素，均可刺激肾小球小动脉的球旁细胞而使RAAS激活。心衰时血中肾素、血管紧张素I、II及醛固酮水平均明显增高，导致外周血管阻力增加、水钠储留及血容量增加，前后负荷增加。交感神经、RAAS及血管加压素系统相互有密切关系。

近年来通过生物化学分子生物学技术的发展，发现在肾外组织尤其是脑和心血管系统，还存在局部组织的RAAS，它不依赖于肾脏，可以自身合成，释放肾素和血管紧张素，即旁分泌或自分泌的作用，调节局部的血流和血管紧张度，促进心肌和血管平滑肌的生长和代谢。

血管紧张素II（AngII）对心血管系统有多种作用，研究证实人类心脏中存在双重的AngII生成途径，血管紧张素转换酶（ACE）和糜酶，后者在生成AngII过程中作用更为显著。

心衰时心脏局部组织RAS活性增高，通过细胞自分泌，旁分泌产生的AngII也参加心肌收缩性及血管收缩性的调节，并有促生长作用引起心室肥厚及血管平滑肌生长（结构重建）。

（三）细胞内钙的调节心肌内有多种机理来保持和调节Ca2+在细胞内浓度及其在细胞内外的转移。而一些调节细胞内Ca2+水平的重要机理的完整与心衰过程紧密相关。

心衰时心肌缺氧、缺血及CA内源性释放及心脏药物的干予，均可导致细胞内钙超载。而钙超载可进一步损伤细胞的结构和功能，引起能量饥饿状态。心肌细胞内钙超载是舒张性心衰发病的重要生化机制。

（四）细胞因子细胞因子（体内白细胞和其他不同细胞分泌的一类激素样物质）是体内具有广泛生物活性的可溶性多肽和糖蛋白，它具有调节细胞功能。在细胞增殖和分化中起重要作用，参与多种生理、病理过程和免疫反应调节。

近年来，研究表明许多细胞因子参与了心衰的发生和发展。临床观察表明心衰患者循环血中的细胞因子如TNFαIL—l（α、β）IL一21L一6sIL一2R（可溶性IL-2受体）sTNFαR和INFr增高。心衰患者血管TNFα浓度与心功能分级血浆肾素活性和NE含量呈正相关。TNFαIL-l和IL-6可抑制心肌收缩力（负性肌力作用），其作用机理与一氧化氮（NO）有关，即通过激活心肌、心内膜或冠状血管一氧化氮合成酶（CNOS和iNOS）的活性，尤其是iN—OS的活性，产生过量NO，刺激CGMP生成，阻断线粒体代谢酶（能量生成减少），NO与O2生成ONO而导致心趴细胞障碍。

三、通过心肌细胞基因表达改变的调节

心肌肥厚为一种缓慢结构代偿调节机制。有利于心脏适应慢性血流动力负荷过重；有利于能量耗竭的心脏，保存心肌细胞活力；有助于延缓心衰的恶化，延长存活率。

心脏对血流动力学负荷过重反应：在慢性阶段先有心肌肥厚及稳定的功能亢进、继以耗竭和进行性心肌硬化。超负荷心脏的心肌肥厚在初期可起代偿作用，但由于持续的过度负荷，肥厚衰竭心肌的能量代谢障碍，进而引起心肌细胞死亡，其余存活细胞负荷进一步加重，使心肌结构形态发生相应改变（心室重构）。如此形成恶性循环，心力衰竭进行性恶化。

近年来分子生物学研究表明，在负荷过重所致的心肌肥厚，通过不同基因表达调节导致心肌蛋白成分的改变。心肌收缩蛋白主要成分是肌球蛋白（肌凝蛋白），肌球蛋白的重链变化可有α和β型，根据重链组成而有α-α，α-β，β-β3种，相应形成3种异构形式的肌球蛋白，即V1、V2和V3型。主要表现为AW酶活性和心肌收缩速度不同；心衰时，高ATP酶活力和快速缩短速度的V1型，转变为低ATP酶活力及缓慢缩短速度的V3型。

心衰、心肌肥厚时，分子发生适应性变化即收缩蛋白（肌球蛋白、肌动蛋白）和舒张蛋白（肌浆网的Ca+-ATP酶及磷酸受钠蛋白）基因表达异常。这些变化主要通过转录水平调节。

一心肌功能障碍的表现

（一）心脏扩大由于心肌收缩功能减低，导致心室腔扩张或肥厚。

（二）心动过速心衰时由于心排血量减少，通过反射引起交感神经兴奋及迷走神经抑制，引起代偿性心率增快。

（三）心音改变心音低钝，重者常出现奔马律，舒张期奔马律常为心衰的重要体征。

（四）可见脉压小，少部分病儿可出现交替脉，四肢末端发凉。婴儿心衰常伴有多汗。

二肺瘀血的表现

（一）呼吸急促呼吸频率增快，重者可有呼吸困难，不能平卧与紫绀。

（二）肺部罗音肺泡水肿，肺底部可听到湿罗音。