痉挛性斜颈

1、定义：　　痉挛性斜颈：是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。其定义是：由于异常的不随意肌收缩引起的颈部不随意性扭曲和转动。2、发病率：　　痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，女性的发病率通常是男性的1.5～1.9倍。发病的高峰年龄为50～60岁，70%～90%的病人在40～70岁之间发病。3、病因　　痉挛性斜颈的确切病因尚未明确，可能与以下几方面相关：1）遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。2）外伤：文献报道9%～16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。3）前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。4）其他：由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。4、临床表现　　本病多为成年起病，女性发病率略高于男性。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征”。颈挛性斜颈在3～5年内趋向加重，持续时间可从1个月到18年，存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显，常常是不完全的或非持续性的。然而，几乎所有的病人在5年之内都会复发，而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的，同时，许多病人伴有抑郁表现。另外，疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高。5、分型1）按痉挛肌肉累及的范围分型　痉挛肌肉局限在颈部,仅引起颈部斜颈症状称单纯性ST。痉挛肌肉累及到面部，咽喉部，四肢或躯干部，这类ST的症状仅仅是全身症状的一部分称症状性ST。2）按斜颈姿态分型　分为旋转型，该型中有水平旋转型，后仰旋转型和前屈旋转型；侧屈型；前屈型，后仰型和混合型。3）按病情程度分型　分为重型和轻型。4）按肌肉痉挛的方式分型　分为强直型，阵挛型，还有强直和阵挛混合型。6、诊断　　根据特征性的斜颈表现,诊断不难，其诊断仍以临床为主，再结合触诊、肌电图描记、局部阻滞和颈部肌肉表现等，对患者进行综合分析得出诊断和临床分型，制定治疗方案。7、外科治疗　　治疗目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效的和伴有显著功能障碍的患者，需要手术治疗。　　修波教授对于痉挛性斜颈进行具体情况具体分析，采取个性化、优化治疗。根据患者病情分别选择显微血管减压术、神经切断术和/或肌肉切断术相结合的方法，即尽可能使颈部活动功能不受限制，同时解除痉挛性斜颈。譬如，根据患者颈部肌肉受累范围而采取副神经显微血管减压术、颈1～3神经前根切断术。临床实践证明，此手术可以使大多数的痉挛性斜颈患者得到康复