原发性心肌病PrImarymyoCarDIoPaThy

心肌病早期心肌酶谱检查活性增高，尤以磷酸肌酸激酶同功酶（CPK一MB）、乳酸脱氢酶同功酶（LDH1）增高有价值。

心导管检查①扩张型心肌病：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱。②肥厚型心肌病：示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。③限制型心肌病：示心室舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。

1.风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多心腔同时增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室扩大为主。超声心动图检查有助于区别。

2.心包积液心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段或暗区；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可有少量的心包积液，但不足以引起心脏压塞，亦不致影响心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心电图上见心室肥大、异常Q波及各种复杂心律失常，收缩时间间期（STI）在心肌病时明显异常，而心包疾病则正常。

3.高血压性心脏病心肌病者可有暂时性的血压增高，但舒张压多不超过14.67kPa（110mmHg），且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，眼底、尿常规、肾功能检查正常。

4.冠心病二者常较难鉴别，有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。

5.先天性心脏病多数具有明显的体征，不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音，并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭，应与心肌病鉴别，但前者出现于早年，左心室不大，紫绀明显；超声心动图检查可明确诊断。

6.继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病，淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久，而慢性心肌炎与心肌病较难区分，心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性，冠脉造影阴性有助于鉴别。

需与肥厚型心肌病鉴别的有：

1.心室间隔缺损二者收缩期杂音的部位相近，但室间隔缺损者的收缩期杂音为全收缩期，心尖区多无杂音。超声心动图、心导管检查及心血管造影可肯定室水平分流存在。

2.主动脉瓣狭窄症状及杂音性质相似，但主动脉瓣狭窄者的杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，向颈部传导，可伴震颤，第二音减弱，还可有舒张期杂音。X线检查示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。超声心动

图示主动脉狭窄。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后，无移行区，而肥厚型心肌病压差存在于左室与流出道之间，左室与主动脉之间有移行区存在。

3.风湿性二尖瓣关闭不全杂音与肥厚型心肌病相似，但前者多为全收缩期，血管收缩药或下蹲动作使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大。超声心动图有助于鉴别。

4.冠心病二者均有心绞痛、心电图ST一T改变及异常Q波，但冠心病者无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂者较多，超声心动图上无室间隔增厚，但可有节段性室壁运动异常。

需与限制型心肌病鉴别的有：

1.缩窄型心肌病有急性心包炎病史，X线示心包钙化。

2.风湿性心脏病可有风湿病史，典型心脏杂音，超声心动图有典型改变。

扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。

肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

限制型心肌病的病程发展快慢不一，左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。