中文名：新生儿硬肿症英文名：scleredemaofnewborn别 名：寒冷损伤综合征；新生儿冷伤；新生儿硬化病；coldinjurysyndrome；scleredemaneonatorum概述：新生儿硬肿症（scleredemaofnewborn）为一综合征，主要由寒冷损伤引起故又称寒冷损伤综合征（coldinjurysyndrome），简称新生儿冷伤。主要表现为低体温和多器官功能损伤严重者出现皮肤硬肿，多见于早产儿和寒冷的季节，也可发生在严重的败血症过程中，以皮肤、皮下脂肪组织硬化、水肿为特征以早产、窒息、感染的新生儿为常见，重症可出现多器官功能损害。流行病学：在发达国家少见，在我国发病率为6.7%，病死率占34%。早产儿发病率最高，多发生健康搜索在寒冷季节和新生儿早期。
病因：寒冷、早产、感染、缺氧为本病的可能致病因素。1.内因新生儿尤其早产儿，体温调节功能尚未发育完全体表面积相对较大，皮肤薄，血管分布较多，易于散热。皮下脂肪少（＜1500g极低体重儿皮下脂肪极少），缺少使饱和脂肪酸变为不饱和脂肪酸的酶皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量高，软脂酸占29%，硬脂酸占3%稍低温度极易发生凝固。早产儿主要从棕色脂肪代谢产热但此脂肪储存不足，容易耗尽。2.外因（1）寒冷环境：寒冷使末梢血管收缩，去甲肾上腺素分泌增多，致棕色脂肪分解，增加产热以维持体温，寒冷时间长，则棕色脂肪耗竭，化学产热能力剧降，导致新生儿寒冷损伤，发生心肺功能抑制的恶性循环。胎儿娩出后体温随室温下降；窒息麻醉、母用镇静药、感染及产伤等因素，均可影响体温调节，更易发生低体温（2）摄入量不足：早产儿热量摄入不足加之新生儿糖原储备少产热来源受限。（3）疾病：肺炎、败血症腹泻、窒息严重先天性心脏病或畸形影响新生儿代谢和循环功能，特别是严重感染时，可导致微循环障碍和DIC。缺氧、酸中毒、
休克可抑制神经反射调节及棕色脂肪产热。发病机制：近年来，对低温引起的病理生理的改变有了进一步的了解，国外学者提出多数细胞受到寒冷时，细胞及细胞内膜的结构发生严重变化。脂质首先凝固并与膜的成分分离，使膜结构失去通透屏障作用。因此寒冷损伤对机体影响广泛，国内学者提出硬肿症存在微循环障碍、休克和DIC病理过程，使全身主要脏器的代谢和功能发生改变1.体温调节的障碍体温降至20～25℃后抑制了中枢神经系统。2.心血管系统寒冷使窦房结抑制心率缓慢，体温＜28℃时易出现心率失常；血管收缩，血黏度增高，肺循环和体循环阻力增高中心静脉压上升；肢体血流图显示患处血流波幅下降，血流减少。3.呼吸系统呼吸频率、通气量和潮气量与体温成比例下降，体温16～20℃时出现呼吸暂停；体温＜25℃肺血管紧张度下降，肺血容量增多肺血管床随体温降低而扩张出现肺水肿和肺出血。4.中枢神经系统低体温使脑血管收缩、血流量下降，逐渐出现感觉和运动障碍、瞳孔散大昏迷、体温降至18～20℃时脑电图波形消失。5.血液系统随体温降低，血细胞比容逐渐增高，血浆容量下降血小板和白细胞减少，红细胞变形，破碎红细胞增多红细胞表面电荷减少，易发生凝聚。血氧离曲线左移。体温＜29℃时凝血酶原时间延长，AT-Ⅲ、Ⅶ因子浓度减少、纤溶活性增加发生
凝血障碍和弥漫性血管内凝血。6.肾功能随体温降低肾血流量减少，导致少尿、无尿、血肌酐增高。7.胃肠道肠蠕动减弱，肝脏解毒功能及星状细胞吞噬活性降低、白细胞趋化、吞噬及过氧化酶产物的功能明显降低容易发生感染过氧化氢酶浓度下降，肾、心LDH同工酶活性相对增加。8.代谢摄氧和耗氧随核心温度平行下降，呼吸商低于正常，核心体温30℃时呼吸商降至0.65；葡萄糖代谢率下降，利用减少，易发生低血糖；组织血流量减少，缺氧致乳酸堆积，产生代谢性酸中毒；呼吸中枢的抑制，使CO2排出减少，出现
呼吸性酸中毒"";
实验室检查：1.血常规末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后健康搜索不良。并发DIC者，血小板明显下降。2.DIC筛选试验重症凝血障碍凝血酶原时间延长，伴DIC时凝血活酶时间延长，3P试验阳性，纤维蛋白原降低。对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：（1）血小板计数：血小板计数常呈进行性下降，约2/3患儿血小板计数＜100×109/L（10万/mm3）。（2）凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4天内者≥20s，日龄在第5天及以上者≥15s。（3）凝血活酶时间：白陶土部分凝血活酶时间＞45s。（4）血浆凝血酶时间：新生儿正常值19～44s（年长儿16.3s），比同日龄对照组＞3s有诊断意义（5）纤维蛋白原：纤维蛋白原＜1.17g/L（117mg/dl），＜1.16g/L（160mg/dl）有参考价值（6）3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验）：生后1天正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物（FDP）故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。3.血生化低温时因拒乳，糖原及能量消耗增加，血糖常降低；可有肌酐、非蛋白氮增高。4.血气分析以酸中毒为主要表现。由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。5.超微量红细胞电泳时间测定由于血液黏稠度增加，红细胞电泳时间延长。其它辅助检查：1.心电图部分病例可有心电图改变，主要表现Q-T时间延长、低电压、T波低平或倒置，ST段下降。2.胸片并存肺炎者可见散在斑片状阴影。相关检查：>O2分压>凝血酶时间>动脉血CO2分压>动脉血酸碱度>活化部分凝血活酶时间>深吸气量>红细胞果糖1,6二磷酸>红细胞电泳时间测定>纤维及纤维蛋白原降解产物>纤维蛋白原>血小板>血气分析>血浆鱼精蛋白副凝试验
临床表现：1.病史多发生在寒冷季节；早期新生儿和早产儿多见；有早产、窒息产伤、感染热量供给不足等病史夏季发病大多由严重感染和缺氧引起。2.症状（1）低体温：体核温度（肛门内5cm处温度）常降至35℃，重症＜30℃，仅26℃左右。（2）一般表现：反应低下，哭声弱或低下，吸吮困难，全身及四肢冰冷，呼吸浅表，脉搏微弱健康搜索（3）硬肿：全身皮下脂肪聚集的部位均可出现硬肿、水肿或硬而不肿，触及像橡皮样。常见于大腿两侧、臀部、小腿外侧、肩部，可波及背胸、腹部及颊部，严重者手足心也可发硬。开始皮肤发红似熟蟹色，若伴有缺氧可呈紫红色，出血循环障碍呈苍灰色，伴黄疸则苍黄似蜡样。病情分度按1999年第二届全国新生儿学术会议制定的标准，见表1。器官功能改变包括不吃、不哭、反应低下，心率慢或心电图、血生化异常等；器官功能衰竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾功衰竭等。硬肿范围计算方法，头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%臀部8%健康搜索，双下肢26%。体温＜35℃时腋-肛温差负值提示机体产热衰竭、0或正值为未衰竭。（4）感染：并存感染者常并发肺炎、败血症。并发症：重度硬肿症常发生休克及弥漫性血管内凝血（DIC），血压低、心音低钝、少尿甚至无尿；临终前常有肺、消化道、皮肤黏膜等出血。诊断：根据病史、临床表现及实验室检查可做出诊断。根据硬肿范围一般状况体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度。1.皮肤硬肿范围诊断按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度轻度：硬肿范围小于30%；中度：硬肿范围在30%～50%；重度：硬肿范围大于50%。2.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红；Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红；Ⅲ度：水肿明显皮下脂肪弹性消失，似橡皮样硬度肤色暗红。3.危重硬肿症诊断标准依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”，规定以下两项指标：（1）肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。（2）肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。鉴别诊断：1.新生儿水肿本症需要与新生儿水肿鉴别新生儿水肿在先天性心脏病、功能不全新生儿溶血、
低蛋白血症、低血钙及维生素B1维生素E缺乏者易发生。新生女婴可有暂时性局部阴唇水肿，有时正常新生儿特别是早产儿可发生于足背、头皮、眼睑体位性水肿，与钠、氯排泄功能不足有关。2.皮下坏疽还需与皮下坏疽皮下脂肪坏死鉴别
治疗：1.复温是治疗新生儿硬肿症低体温的重要措施。（1）轻症健康搜索：可用缓慢复温法温水浴后将新生儿用预暖衣被包裹，置24～25℃室温中，同时加热水袋（瓶）促使体温上升，待体温上升至35℃时移至26℃暖箱内，以后每小时提高箱温1℃，视情况调至30～32℃，合理控制温度范围，有条件者可加用伺服控温至36℃，以期在12～24h内体温恢复正常。（2）重症：缓慢复温效果差，多主张快速复温可将病儿送入预热至27℃以上暖箱中，每小时升高1℃箱温，直至体温恢复，亦可配合加热输液、加温供氧等措施。若用远红外辐射保暖床复温，先使床温预热至高于体温1℃，约30min提高体温1℃，待体温升至35℃再移至暖箱保温，控制在适中温度。微波复温更快，平均每7分钟提高体温1℃，但快速复温中耗氧量增加，易发生脑缺氧、抽搐，随循环改善淤积在末梢内的酸性产物进入大循环，在快速复温的同时必须给氧，做好呼吸管理及供氧、检测酸中毒、低血糖和凝血等2.供给足够热卡硬肿症在做好生命体征监护的同时，必须补足能量，保证热卡来源，从209.2kJ/（kgd）[50kcal/（kgd）]开始，随体温上升增至418.4kJ/（kgd）[100kcal/（kgd）]。健康搜索在消化功能未恢复时，早期喂乳要防腹胀、呕吐，可先用静脉高营养，待消化功能正常后再喂奶3.纠正器官功能紊乱（1）DIC治疗：重症硬肿常伴有DIC是硬肿症死亡的重要原因，抓紧高凝期治疗是关键。①肝素：应慎用肝素掌握好指征，出现重度微循环障碍时应用，肛温≤34℃，收缩压≤5.3kPa（40mmHg）；实验室检查发现红细胞变形及红细胞碎片；有
出血倾向，血小板≤6×109/L（6万/mm3），纤维蛋白原≤1.5g/L（≤150mg/ml），纤维蛋白裂解产物≥10µg/ml。亦有主张血小板≤10×109/L时，DIC高凝阶段及早应用肝素。常用量首次0.5～1mg/kg，以后每6～8小时1次，每次0.5mg/kg，随病情好转延长时间和减少用量，直至凝血恢复正常逐渐停止为补充凝血因子可少量输鲜血或血浆。②双嘧达莫（潘生丁）：有抑制血小板凝集、降低血黏度作用，常用量1～2mg/（kgd），加入葡萄糖液中静滴，注意不与其他药物混合，以免发生沉淀（2）血管活性药物：抗休克、改善微循环应用血管活性药物①莨菪碱类药物：能改善微循环，抑制血小板凝集，调节副交感神经功能，常用微调Ⅱ号（每支含东莨菪碱0.6mg、阿托品0.2mg），每次1/2～1支1～2次/d；或用东莨菪碱每次0.1～0.2mg/kg或东莨菪碱（654-2）每次1～2mg/kg病情严重者除静滴外可临时加静推。②多巴胺：能增加心脏收缩力增快心率选择性扩张肾血管，5～10mg/次加入10%葡萄糖液内静滴，速度5～10µg/（minkg）③酚妥拉明（单用或加多巴胺）：有抗休克改善微循环、解除肺血管痉挛的作用，开始剂量按每次0.1～1mg/kg，常用1mg试验治疗后以1～2µg/（minkg）维持应用中注意血压（3）肾功能衰竭：可用呋塞米每次1mg/kg静注，严格控制液体量，无效者加用多巴胺或氨茶碱（4）机械正压通气：肺出血早期使用机械正压通气治疗4.抗生素控制感染针对病原菌选用相应的抗生素，肾毒性抗生素慎用或不用5.中药复方丹参注射液2ml加入葡萄糖液中静滴；红花油、消肿膏等外用可能有一定疗效。
预后：个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时，病死率高。肺出血常是致死的原因预防：预防重于治疗。1.做好围生期保健做好围生期保健（尤其是农村）和宣教，加强产前检查，防止妊娠并发症避免早产、低出生体重儿及产伤2.做好保暖寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备，新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹做好保暖，使新生儿体温稳定特别对高危儿做好体温监护，保证供给足够热量。3.积极治疗感染积极治疗引起硬肿症的基础疾病如感染、颅内出血、畸形、窒息、产伤等。更多..相关资讯文库新生儿硬肿症的更多相关内容：
