原发性纵隔血管肉瘤1例报告并文献复习

讨论血管肉瘤（angiosarcoma）又称恶性血管内皮细胞瘤，系起源于内皮细胞或其前身细胞的一种罕见恶性肿瘤，占软组织肉瘤的1%左右［1］。本病由kolaczek于1878年首先描述，1945年careo等首先报告，1949年kinkade正式命名。53%的患者生存期中位数为11个月，49%发生转移，20%局部复发［2］，是一种恶性程度很高的致死性肿瘤，可发生于身体各处，皮肤和软组织为最常见的发病部位［3］，发生于纵隔者罕见，国内外文献中均鲜有报道。1949年由seybold首先以手术病例报告，1987年cohen等报告4例及文献病例共103例，日本从1950～1998年共报告了39例。肿瘤主要位于前纵隔，也可位于后纵隔，有上皮样血管内皮瘤和梭形细胞血管内皮瘤之分，常伴有破骨样多核巨细胞浸润［4］。

致病原因尚不清楚，目前认为与长期的慢性淋巴水肿、电离辐射、化学接触、外伤及慢性感染等因素有关［5］。多单发，瘤体为圆形或结节状，瘤细胞在基底膜内增生，可弥漫浸润到邻近的组织，边界不清，手术切除困难，成年人多见，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难、发热、消瘦、疲乏等症状，无特征性影像学表现，最终诊断依然依靠病理。在一些较复杂的病例中可以辅以免疫组化技术和细胞超微结构检查，cd31、cd34等血管分化标记物弥漫性阳性有助于明确诊断［6］。

目前单一治疗方法效果欠佳，放射治疗对预防复发有重要作用，并可做为切除不彻底或切除后复发的首选治疗［7］，但需达到60～70gy剂量，且对于一些关键部位如脊髓、肠道等的病灶无法达到满意有效的放射剂量，临床使用受到了一定的限制［8］。部分学者认为单纯化疗对本病无效，但也有人认为化疗仍为一种必要的姑息治疗手段［9］。近年来有学者认为avastin是治疗晚期血管肉瘤的有效药物之一［10］，手术仍是重要选择［11］。目前多采用以手术切除为基础的综合治疗方案，可进行放疗、化疗、免疫、中药和基因在内的综合治疗以减少复发，提高疗效。从本例治疗情况来看，中西医结合治疗可能在改善生活质量方面有某些优势，临床还需进一步观察。

在所有软组织肉瘤中本病预后最差，5年生存率低，1/2病例可能在诊断后1年内死于转移，转移部位主要是肺，其次是淋巴结、骨和软组织［12］。患者往往死于肿瘤的不断进展及其并发症。预后主要与肿瘤的直径大小、浸润深度、手术切除的范围及肿瘤的复发和转移等因素有关［13］，其中肿瘤直径大小是影响预后的重要因素，直径小于5cm预后较好，大于5cm预后差。低分化肉瘤恶性度高，发展快，预后差，迅速侵蚀，广泛累及周围软组织，患者多死于肺、骨及内脏等处的广泛转移，生存期15～24个月，5年生存率为7.1%～33%，平均20%左右。