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血液病康复网

时间 : 2009-11-27 00:55:10 来源:www.cnxueyebing.com

[摘要]

血管性血友病是怎么回事?血管性血友病vWD病,是一种具有复杂的止凝血功能缺陷的出血性疾病,以常染色体遗传,皮肤出血时间延长,出血类型为皮肤粘膜而非深部组织为特点。本病为血管性血友病因子vWF多聚体的数量和结构异常所致,通常伴有因子Ⅷ促凝活性的降低。

输血与血液病给病人输注红细胞的目的是为了增强机体内红细胞含量,从而提高氧的运送能力,一个心肺功能正常的人由于体内代偿功能的作用,适当的减少红细胞的数量不但机体氧的运送能力不降低,反而有所增高,因此,不是患者红细胞数量减少或手术中患者有出血就一定要输血,给患者输注红细胞是为了消除或减轻临床症状,而不是为了纠正血红蛋白含量。

继发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜是指继发于其他因素所引起的血小板减少,其原因即为继发因素,如骨髓浸润、电离辐射、药物因素、无巨核细胞、周期性血小板减少、再生障碍性贫血等,其治疗应针对继发因素。

新生儿溶血症是怎么回事?新生儿溶血症是一组由于母婴之间血型不合而导致的新生儿同种免疫性溶血,表现多为新生儿严重的溶血性贫血,高胆红素血症。部分患儿可有胆红素脑病(核黄疸)。由于胎儿因父亲方面遗传来的显性抗原恰恰为母亲所缺少,此抗原浸入母体后产生免疫抗体,通过胎盘、绒毛膜浸入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集,使之破环而出现溶血。ABO血型不合多发生于父亲为A或B或AB型,母亲为O型。由于妊娠期少量胎儿血可进入母体而使母体致敏,产生抗胎儿血型的抗体,此抗体再通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞,发生溶血性贫血。

肝炎与再障病毒性肝炎可引起粒细胞生成障碍,因为肝和骨髓都属于单核――巨噬细胞系统,两者可能存在交叉抗原,这种肝――骨髓病变是由于肝炎病毒直接作用,或有一抑制因子与肝――骨髓有交叉作用,因此,肝的损伤同时伴有骨髓基质和造血细胞疾病不足为怪,且肝炎后骨髓多有粒、单定向干细胞减少,同时,再障合并肝炎,患者的血清也有抑制骨髓细胞增值的作用。

血友病的治疗血友病是一组遗传性出血性疾病,其特征为凝血时间延长,终生具有轻微损伤后出血倾向,包括血友病甲(遗传因子Ⅷ缺乏症,或抗血友病球蛋白AHG缺乏症)、血友病乙(遗传因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成份PTC缺乏症)、血友病丙(遗传因子Ⅺ缺乏症或血浆凝血活酶前质PTA缺乏症)。目前针对血友病的治疗主要补充替代疗法,基因工程产生的凝血因子因价格较高,无法为一般患者所接受,且输注后能否使患者产生抗体,还有待于进一步研究。我院血液科研制的益血延生系列中药,具有升高Ⅷ:C活性,促进内源性因子Ⅷ的释放,提高血浆中纤溶酶原活化素水平,有增强纤维蛋白溶解活性,对血友病甲在治疗出血方面效果明显。

血小板减少就一定会出血吗?血小板减少是否会出血,取决于两个方面:一是血小板减少的程度;二是个体差异。正常人血小板的数量为10-30万。一般情况下,血小板轻度减少为8-10万时,不会自发性出血,血小板中度减少5-8万时,可有轻度自发性出血,如皮肤粘膜有出血点,轻微创伤后出血不止,女性月经量增多等。重度血小板减少为5-7万,大多数会出现较明显的自发性出血,最常见的为皮肤紫癜。若血小板减少在2万以下,则会增加颅内出血,消化道大出血的危险性。但在临床工作中,患者在血管通透性及出血耐受性方面存在很大的差异,有些患者血小板在5万左右就会出现广泛的皮下瘀血,而有些患者血小板只有2万,甚至更低也无任何出血表现。尽管如此,血小板过低仍然存在一定的危险性,应高度警惕,进行特别护理,预防出血。什么是营养性贫血?如何防治?营养性贫血是指缺铁性贫血及叶酸、维生素B12缺乏引起的大细胞性贫血;针对营养性贫血的原因不同可分别给予补铁或给予叶酸、维生素B12治疗。本病的预防应从改善人群的膳食结构和改变生活习着手,多食动物性蛋白及富含维生素及叶酸的食品。

缺铁性贫血是怎样发生的缺铁性贫血是所有贫血中最常见的一种,约占贫血的50%~80%,可发生于任何年龄,尤其多见于育龄妇女及儿童。其主要原因有:(1)铁的需要量增加而摄入量不足:妇女月经期,妊娠期,哺乳期,婴儿及青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加等,每日需铁量应相应增加。如果食物中缺铁则易致缺铁性贫血的发生。(2)铁的吸收不良:萎缩性胃炎及胃大部分切除后,慢性腹泻及肠道功能紊乱(肠蠕动过快)等均可影响正常铁的吸收,致使机体缺铁。(3)失血:最多见的失血原因是消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张破裂出血、痔出血及服用阿斯匹林后发生的胃窦炎出血,女子月经过多等。

怎样预防缺铁性贫血的发生?其预后如何缺铁性贫血大多说是可以预防的。主要应注意食品配伍,多食含铁丰富的食品,如黑木耳、海带、发菜、紫菜、香菇、猪肝等,其次为豆类、肉类、血、蛋等,动物性食物不但含铁量高,吸收率也高;黄豆及豆制品中含铁及吸收率也较高,食物中应含有一定比例的动物蛋白,增加富含维生素C的水果等摄入,铁锅烹调,可增加铁的来源。在农村钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫防治工作;对胃切除或作胃肠吻合的病人要及时补充铁剂。献血员献血后应补充铁剂一个月,以加速铁的恢复。对长期献血人员更应坚持补铁。缺铁性贫血本身不难治疗,其预后决定于原发病是否能治愈。

什么是溶血性贫血?溶贫血的临床表现,如何治疗?溶血性贫血是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏加速,超过造血代偿能力时所发生的一类贫血。按发病的缓急可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血,按红细胞破坏的场所可分为血管内溶血和血管外溶血,按病因和发病机制可分为红细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的溶血性贫血。溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。(1)急性溶血起病急骤,见于输ABO血型不合血后,突起寒战高热、腰背四肢疼痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸、酱油尿、心悸、气促等。严重者并发急性肾功能衰竭、心功能不全、休克、凝血障碍、脑水肿等。(2)慢性溶血起病缓慢,症状较轻,仅见乏力、气促、头晕等,轻中度贫血表现,部分患者见贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和下肢溃疡。

什么是巨幼细胞贫血?临床表现如何?巨幼细胞性贫血是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏导致脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的一种贫血。引起叶酸缺乏的原因有:(1)摄入不足食物中缺少新鲜蔬菜,过度烹调或腌制均可使叶酸丢失。(2)需要量增加妊娠期妇女对叶酸的需要量比平时增加5~10倍,生长发育的儿童及青少年、慢性溶血、白血病、肿瘤、甲亢、皮肤病及长期血液透析治疗的病人对叶酸的需要量都会增加,如补充不足即可发生叶酸缺乏。(3)吸收不良胃、小肠切除、乳糜泻、局限性小肠炎、热带性口炎性腹泻等均可导致叶酸吸收不足。(4)药物影响氨甲喋呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶、苯妥英钠、鲁米那等可影响叶酸的合成与吸收。巨幼贫血的特点为外周血的红细胞体积增大,嗜中性粒细胞的核分叶过多(6叶或6叶以上),可呈现全血细胞减少,骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞。临床上表现为慢性进行性贫血,食欲不振、厌食、腹胀,消化不良及舌炎等消化道症状,其中以舌改变为其特异体征:舌质红、乳头萎缩、舌面光滑;另可有神经精神系统症状,表现为乏力,手足对称性麻木,感觉障碍,下肢步态不稳、行走困难,小儿及老年人常表现脑部受损后的精神异常,无欲、抑郁、嗜睡、或精神错乱。骨髓(干细胞)移植术"骨髓移植"近来已被"造血干细胞移植"所代替。即将不同来源(骨髓、脐血、外周血)的造血干细胞移植到病人体内,使其能够在病人的骨髓中定植、分化增生并生长出正常的血细胞来,恢复患者的正常造血功能和免疫功能。临床上根据干细胞供应者不同,可分为:(1)同种同基因骨髓(干细胞)移植;(2)同种异基因骨髓(干细胞)移植;(3)自身骨髓(干细胞)移植。如下疾病可做骨髓移植:(1)白血病:急性白血病和慢性(粒细胞)白血病;(2)重型再生障碍性贫血;(3)系统性红斑狼疮等;(4)严重性联合免疫缺陷病;(5)其它:淋巴瘤、实体瘤、一些溶血性贫血等。

为什么要进行骨髓穿刺?骨髓穿刺及骨髓活检会伤身体吗?骨髓穿刺检查是血液系统疾病的重要检验方法之一。通过骨髓涂片的细胞学检查可了解骨髓内各种细胞的生成情况,各种细胞的形态、成分的改变及发现异常的细胞等,以明确诊断,观察疗效,估计预后。骨髓穿刺是血液病诊断常用的检查方法,在许多血液病尤其是许多恶性血液病的诊断和鉴别诊断方面是必需的,有人担心骨穿会伤身体,这种担心是毫无道理的,骨穿涂片检查只需0.2ML左右的髓液,对全身有几千毫升髓液来说是微不足道的,对身体没有任何影响。骨髓活检仅取米粒大小骨髓组织,对身体也没有任何影响。

何为脐血输注?其适应症有哪些?脐血输注不同于普通输血。近年来,随着对造血干细胞研究的不断深入,对脐血干细胞及脐血浆的认识也不断深化。现已证实,脐血中含有丰富的造血干/祖细胞,其中的晚期祖细胞含量接近髓液,而早期祖细胞甚至高于髓液。脐血中CD34+表达细胞(即早期髓系初始分化细胞)分别是外周血和骨髓液的20-40倍和4-5倍。脐血血浆中还含有丰富的粒细胞刺激生长因子(G-CSF及粒-单细胞生长刺激因子(GM-CSF);研究证实,脐血中T淋巴细胞1L-2培养后,肿瘤杀伤细胞(NK细胞)活性大大提高,具有一定的抗白血病潜能。脐血淋巴因子激活的杀伤细胞(LAK细胞)对肿瘤细胞的杀伤活性较成人外周血更高。LAK细胞可能是脐血发挥抗白血病作用的重要组成部分。此理论可解释为何白血病化疗后输脐血者缓解率高,复发率低及缓解期长。基于以上认识,除有条件的医院和科研机构开展脐血干细胞移植以外,各大医院积极开展脐血干细胞移植和骨髓移植的替代治疗项目即脐血输注,其优点是设备要求不高,病人风险不大,医疗成本极低。脐血输注的适应症:(1)恶性血液疾病如,各类白血病、淋巴瘤、骨髓瘤化疗后;(2)骨髓异常增生综合症(MDS):RA、RAS、RAEB、RAEB-t化疗后;(3)急性再生障碍性贫血;(4)急性粒细胞缺乏症;(5)实体肿瘤化疗骨髓抑制期。

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