概述
胰腺囊腺癌（Pancreaticcystadenocarcinoma）也属于胰腺的增生性
囊肿，可从胰腺囊腺瘤恶变而来。本病在临床上十分罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的1％。有关胰腺囊腺癌的最早文献报道分别见于1911年Kaufman和1834年Lichenstem各自在德、美杂志上的报告。1963年，Cullen在Mayo医院所有的240万份在住院病历中，共发现资料完整、可以确诊的胰腺囊腺癌17例。截止1984年，Segessen统计在世界各国医学文献中报道的胰腺囊腺癌仅100余例，我国均为散在的个案或少数的病例报告。
病因病理病机
1.大体形态
胰腺囊腺癌起源于胰腺大导管的粘膜上皮，可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体、尾部较多见。Strodel综合报道Mayo医院和美军病理学院（ArmedForcesInstituteofPathology,AFIP）共62例胰腺囊腺瘤病人，癌肿位于胰头部占175，头部1%，体尾部81%，多发性1%。肿瘤大小不一，小者仅为2cm（尸检时发现），大者可充满整个腹腔，甚至长入盆腔；平均10cm左右。一般位于胰腺头号部的瘤体较小，而体尾部的瘤体较大。瘤体外观呈不规则形、圆形或分叶状，包膜完整，表面光滑，与正常胰腺分界明显，与周围脏器无明显粘连。但是，当癌肿晚期向周围组织浸润破坏时，可与周围组织形成粘连、固定，甚至明显转移。有时肿瘤表面可有明显曲张静脉围绕囊腺癌的切面呈单房或多房性，囊壁厚薄不匀，囊内壁光滑，可有散在性分布的乳头状或菜花样突起。囊内含有不同色泽、不同混浊度和不同粘稠度的液体，其外观可为清澈透明、粘液状、血性或陈旧性血液不等，并常含有坏死组织。囊肿与胰管互不相通，故取囊内液测量淀粉酶含量多不升高。
2.组织学特征
胰腺囊腺癌的主要组织学改变有：①囊壁由纤维结缔组织构成，厚为0.1～0.2cm，伴
炎性细胞浸润。癌细胞可向间质内呈浸润性生长，也可浸润胰岛、胰腺导管、腺泡等。②基质纤维化，可见空泡和慢性炎症细胞浸润，并与上皮层完全分离。上皮下可见出血、坏互或
钙化灶形成，这些病变在癌变区尤为明显。③囊壁覆盖高柱状细胞，并可形成皱折向囊腔内突出，癌细胞有较明显的异形性：细胞核变大，核膜增厚，核浆比例啬；胞核大小和形态不规则；胞核排列紊乱，极性丧失。④有的呈囊腺瘤结构，部分有恶突，多在囊壁或房间隔出现局部恶变病灶。因此，在作组织病理学检查时，必须多处取材，多作切片，才能避免漏诊、误诊。晚期胰腺囊癌大多转移至肝脏。
临床表现
胰腺囊腺癌的主要症状是上、中腹部隐痛或腰背痛，和上腹部肿块。腹痛多不剧烈，有的病人仅为饱胀不适感；其他症状可有
食欲下降、
恶心、消化不良、体重减轻、黄疸等，少数病人可出现消化道出血；也有的病人平时无任何主诉，仅在剖腹手术或尸检时意外发现本病的存在。Strodel统计62例胰腺囊腔癌病人，其临床表现如表2所示。
表262例胰腺囊腺癌的临床表现
症状与体征
