最轻者可长期无任何症状，不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患者发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病反复感染等。诊断年龄自6个月～12岁与国外相比神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见，而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始部分患儿可持续到青春期此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状，甚至可推迟至50～60岁才发病。部分病例存在胃肠道症状如腹泻和吸收障碍。小肠活检可发现黏膜固有层中几乎都健康搜索是IgM浆细胞，而缺乏IgA浆细胞本症可伴发
溃疡性结肠炎，节段性小肠炎、
萎缩性胃炎、胃溃疡、肠淋巴管扩张症、肠道贾第虫感染、胰腺炎和
肝炎等。约50%的病例伴有自身免疫病，慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎结节性动脉周围炎、慢性
甲状腺炎、混合结缔组织病特发性肾上腺皮质功能低下症、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等常见有自身免疫现象（仅有自身抗体健康搜索而无症状）包括抗IgA抗体抗IgG抗体抗IgM抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、类风湿因子、抗核抗体、抗脱氧核蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体、抗壁细胞抗体等。有些患者伴有智能低下和感觉神经异常，与原发性癫痫也有密切关系还可伴发哮喘或荨麻疹，约10%的欧美哮喘患者为选择性IgA缺乏症。输注含IgA的血浆、全血或IVIG（含微量IgA）可使病儿致敏，产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时，则可发生严重过敏反应，包括过敏性
休克。既往并无输注历史者也可发生过敏反应，这可能与母子胎盘输注和喝牛奶造成的对IgA致敏有关健康搜索。选择性IgA缺陷患者有时伴发恶性肿瘤。如肺癌胃癌、结肠癌、直肠癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、胸腺瘤白血病和淋巴瘤等并发症编辑本段常伴发自身免疫病如红斑狼疮皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等；可伴有过敏性疾病、反复感染等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎节段性小肠炎、萎缩性胃炎胃溃疡、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下癫痫，可伴发哮喘或荨麻疹输注含IgA的血使病儿致敏，可发生严重过敏反应；可伴发恶性肿瘤。诊断编辑本段诊断本症时采用Stiehm的诊断标准：①血清IgA含量＜50mg/L；②血清IgG、IgM水平正常或升高；③细胞免疫功能正常或减低；④排除其他原因引起的血清IgA低下。但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿尤其是＜6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD有自然恢复倾向，故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外，一般血清IgA量可间接反映SIgA的状态但个别患者血清IgA正常，却存在分泌成分缺乏，故疑为SIgAD的患者应检测唾液的SIgA，以除外分泌成分缺乏。鉴别诊断编辑本段免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染，且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈，治疗效果不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染，细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌真菌原虫、病毒、分枝杆菌等感染；X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病，应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别，如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定，IgA＜0.05g/L提示为IgA缺乏症，同时SIgA缺乏，而其他Ig正常；临床表现相对于其他体液免疫缺陷病症状较轻，部分患者可无症状；婴儿期反复呼吸道或胃肠道感染，并常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病；其他体液免疫缺陷病一般预后严重，易致患儿早期死亡。
治疗编辑本段主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者，或输给洗过的红细胞。尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏产生抗IgA抗体，当再次接受含IgA制品时患者可发生严重过敏反应。另外，输入的IgA几乎不能进入外分泌液。故输入纯IgA既不安全，又无多大应用价值患者需要输血时，应选择SIgAD供血者的血液，对于吸收不良和腹泻，有人输新鲜血浆使血清IgA恢复到正常水平疗效较为满意，但治疗前和治疗中应检查患者是否存在抗IgA抗体，如果存在则应禁忌输入新鲜血浆在严重腹泻时也可采用初乳疗法，以补充IgA。胸腺素与其他肽类制剂可促进血清IgA水平增高。国内报道用胸腺素与干扰素联合治疗获良好疗效。胸腺素剂量为10mg/次，每周2次，连用2个月；干扰素每周1次，每次1.5×104U最短用1年，最长3～5年。对各种特异的伴发病应进行相应的抗感染、抗过敏、抗肿瘤和免疫抑制治疗。
预后编辑本段本症是临床经过较轻，一些患者到50～60岁几乎仍未发现异常表现，或只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患者未经治疗可以自然痊愈常在5岁以内IgA水平达到正常由于本症的预后主要取决于伴发病，故应仔细检查有无伴发病，以便早期治疗健康搜索。预防编辑本段病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作如：1.对患者家庭成员进行筛选检查。2.遗传咨询，检出致病基因携带者指导生育。3.产前诊断等。
