张守省 王笑梅 孙静媛 杨胜彩100011,北京地坛医院 患者男性，33岁，因间断乏力、
纳差、尿黄14年，加重5天于1997年5月12日第6次住院治疗。患者14年前开始出现乏力、纳差、尿黄，先后5次住院治疗。
每次住院ALT、AST、T-Bil均明显升高，肝、脾进行性肿大。均诊断为病毒性
肝炎、非甲非乙型。按肝炎治疗，效果不佳。5次住院有两次出现剧烈腹痛，原因不明，治疗效果不佳。本次发病有明显日光性皮炎史，继之出现乏力、纳差、尿黄、恶心、呕吐，并出现腹痛，持续数小时后自行缓解。患者自幼有日光性皮肤损害及光过敏史，有光过敏家族史。患者有少量饮酒史。
入院查体：面色晦暗，皮肤巩膜中～重度黄染，
肝掌（-），未见蜘蛛痣，鼻梁部可见日光剥脱性皮炎。心肺（-），腹平软，无压痛，反跳痛，肝肋下约8cm，剑下10cm，质硬，边缘不整，表面光滑，触痛（+），脾肋下3cm，质软，肝区叩痛（+），移动性浊音（-），双下肢不肿，双脚趾有日光性皮炎。神经反射正常。
入院时:血、尿、大便常规检查正常，PTA86%，电解质、肾功能正常，血糖3.1mmol/L，ALT178U/L、AST212U/L、A/G1.5、GGT416U/L、T-Bil153.6mmol/L、D-Bil79.3mmol/L。
入院后诊断为：病毒性肝炎，慢性活动型。入院第6天出现剧烈腹痛，向下腹及腰部放射，疼痛呈持续状态，阵发性加剧。腹平软，无腹肌紧张。双肾区叩痛（+），尿常规潜血++，血细胞2～4个/HP，考虑为泌尿系结石。对症治疗无效。多次B超、腹部平片检查，均未发现泌尿系结石影，自出现腹痛后恶心，呕吐较前明显加重，黄疸迅速上升，并出现顽固性呃逆、便秘。伴明显神经精神症状，有癔病样表现，有时躁狂、激动，有时
抑郁、傻笑，出现两次自杀行为。精神科会诊，除外
精神病。腹痛加重后血红蛋白明显下降，最低时仅81g/L，白细胞、血小板、网织红细胞均正常。总胆红素达515.6mmol/L。血清铁、转铁蛋白及铁饱和度均正常。尿卟啉两次（-）。甲、乙、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒标志物均（-）。肝穿活检病理诊断为急性肝损伤。在偏光镜下找到典型血卟啉颗粒―“Maltese”十字架颗粒，确诊为：肝性血卟啉病。给予强的松、维生素C等治疗。黄疸迅速下降，消化道症状消失，精神症状消失，病愈出院。来源：中华肝脏病学杂志
