时间 : 2009-11-26 07:37:53 来源：doctor.fdinfo.org
生活在黑暗中、脸色煞白、嗜血……这是西方文学创作中“吸血鬼”的形象。据说，“吸血鬼”形象的原型为现实中的血卟啉（bǔlín）病患者。
血卟啉病晚期患者的面部会出现变形，手足末端也会发生变形，这让他们看起来十分吓人。随着牙龈的销蚀，他们的牙显得很长。他们的门牙会出现血红色，似乎上面沾着血。甚至一些科学家认为，严重的血卟啉病可能会促使患者去吸食他人的血，以临时缓解自己的痛苦。
血卟啉症现在依然是世界范围内最神秘的疾病之一。它是由于血红素生物合成途径中特异酶缺陷造成的一种卟啉代谢紊乱代谢病，病因多为遗传性。
卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括氨基乙酰丙酸（ALA）及卟胆原（PBG）的产生增多和排泄异常。
卟啉是人体惟一内源性光致敏剂具有特殊的吸收光谱，以波长405nm最明显，卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而发出红色荧光，破坏皮肤溶酶体，导致光感性皮肤损害。
光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。同时经常出现急性腹痛，伴恶心、呕吐等症状。
该病在欧洲较多见，而在我国则较为罕见，极易造成误诊。麻醉品、激素和焦虑、饥饿、疲劳等不良情绪都会诱发此病发作，目前此病没有根治方法，只能减少诱发因素治疗。
输注血红素是目前国际常用的缓解症状的主要方法。在线医生>>>>
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