小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断及其病理表现（附12例分析报告）

【中图分类号】R732【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2009）22-0044-02【摘要】目的探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象。方法对已经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤的MRI征象进行回顾性分析总结。结果12例患者中位于左侧小脑半球的2例，右侧小脑半球3例，小脑蚓部3例，左侧桥小脑角2例，右侧桥小脑角1例，多发病灶1例，位于双侧小脑半球。影像上呈大囊小结节型6例，实质型4例，单纯囊性型2例。结论在小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断上，可将其形态分为大囊小结节型、实质型、单纯囊性型，MRI对其定位、定性诊断均有较高价值。【关键词】小脑血管母细胞瘤磁共振成像血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占颅内肿瘤的1.5％左右，多发生于幕下小脑半球，本文收集我院2005年3月-2008年12月期间经手术病理证实的12例小脑血管母细胞瘤并进行回顾性分析并结合相关的文献资料，探讨其MRI征象，总结经验以提高对其诊断、鉴别诊断水平。1材料与方法1.1一般资料本组病例为2005-2008年间经手术病理证实的12例患者，男性7例，女性5例，年龄6-63岁，平均年龄27岁。临床表现：均有头痛、头晕逐渐加重并伴恶心呕吐，以枕部疼痛为主，部分有视物模糊、行走不稳，病史2周-1年多不等.1.2方法12例均做磁共振检查，磁共振机使用GE公司1.5超导型磁共振扫描仪，常规行轴位SET1WI、T2WI及水抑制成像序列；失状位及冠状位T1WI扫描，扫描参数T1WITR：400ms，TE：14ms；T2WITR:5000ms，TE：128ms；水抑制像TR：9000ms，TE：110ms，层厚：8mm；矩阵：198×256；FOV：184×210nm。所有病例均行增强扫描，对比剂为Gd－DTPA,注射剂量为0.1mmol/kg，注入对比剂后行SE序列3个断面T1WI扫描。2结果2.1肿瘤的影像学表现①肿瘤部位、大小：右侧小脑3例，左侧小脑2例，蚓部3例，右侧桥小脑角1例，左侧桥小脑角2例，多发1例，位于两侧小脑半球；肿瘤（以肿块的最大经线计）最大者6cm，最小者2.0cm。②肿瘤的形态及表现：大囊小结节型6例，实质型4例，形状多为椭圆形或不规则形，单纯囊型2例，多呈类圆形。大囊小结节型：多表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力较高，边缘较光滑，境界清楚，T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节约0.4-1.5cm不等，多附着于囊腔贴近脑膜的一面，T1WI稍高于脑脊液（附图），5例结节内可见流空的血管影，增强均示结节呈高度强化，部分较大结节内可见细条状分隔，囊液无强化。实质型：平扫T1WI信号高于脑脊液液，T2WI呈低于脑脊液而高于脑实质信号，增强后明显均匀强化（4例）或不均匀强化（2例），增强后密度迅速升高，但又很快降低。单纯囊性型：与一般的囊肿影像学上较相似，由于囊液含有蛋白质和出血，水抑制相为稍高信号。部分肿瘤周边可见轻度的脑水肿，以实质型最多见，轻度占位效应。③并发症：12例中10例伴有四脑室受压、移位而导致不同程度的脑积水，本组病例中实质型肿瘤周围脑水肿较严重，但也可以呈轻至中度，其中有6例造成重度脑积水，与其位置及肿瘤的大小有关。2.2病理大体病理：瘤体鲜红，血运丰富，可见怒张的引流静脉，囊液呈黄绿色或淡黄色胶冻样液体，瘤结节质硬，切面鲜红，富含小血管，单个或多发，均位于靠近脑表面的一侧囊壁处找到结节。手术病理证实明显强化部分为肿瘤组织，大囊小结节型强化后囊壁轻度强化者为3个。3讨论3.1影像表现血管母细胞瘤影像上；可分为大囊小结节型、单纯囊型以及实质型[1]，其中以大囊小结节型最常见，本组12例肿瘤（50％）以此为主要表现。大的病变常引起四脑室受压变小，本组有10例伴不同程度梗阻性脑积水，但未见引起小脑扁桃体下疝。MRI图像上：实质型肿瘤或囊内的结节多呈均匀的等T1等T2信号，但边缘多不清晰。囊性部分或囊性型肿瘤则多为均匀的长T1长T2信号，周边常可见长T1长T2的水肿。实质型肿瘤、囊腔内的结节及肿瘤的周边尚可见血管流空影，增强扫描后壁结节明显强化，囊壁则少见强化。肿瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝等占位征象。实质型肿瘤增强后多均匀强化，有报道[2]认为：实质型肿瘤MRI表现不典型，瘤内或瘤周多可见血管流空低信号影，本组有11例在肿瘤周边或实质性肿瘤内部可见流空血管影，平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实质性血管母细胞瘤特征性表现之一。3.2病理血管母细胞瘤是中枢神经系统较特殊的良性肿瘤，比较少见，为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管网状细胞瘤。大体病理：本组病例中大囊小结节型占多数，囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子（VEGF）过渡表达作用于血管致使血管通透性增高，血浆外漏所致，结节大小多在0.4-1.5cm之间，与文献报道相符，且结节均位于囊腔内靠近大脑表面一侧，电子显微镜下在肿瘤和大脑外界交界处可见大量的毛细胞样星形细胞增生，并可见Rosenthal纤维，此为壁结节的主要成分，亦为肿瘤的实性部分。光镜观察，肿瘤组织有两种成分构成；一是丰富的血管，为不同成熟阶段的毛细血管（内皮细胞）；二是毛细血管网之间可见大量的间质细胞，在血管网之间呈巢状或片状排列。根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同，将其分为分为3型，经典型（两种成分大致比例相同）、网状型（以毛细血管为主）、细胞型（以间质细胞为主）。我们认为此三种类型分别与影像学分类大囊小结节型、单纯囊性型及实质型相对应，但有待于进一步证实。3.3鉴别诊断血管母细胞瘤的影像表现已有较多相关文献报道，对于部位及征象不典型者应与以下肿瘤相鉴别：（1）大囊小结节型血管母细胞瘤应与单发转移瘤及囊性星型细胞瘤相鉴别，转移瘤多有原发部位的病史，且周围水肿较明显；而囊性星型细胞瘤的附壁结节强化程度不如血管母细胞瘤的明显，在T1WI上往往高于脑脊液信号，结节的体积较血管母细胞瘤的大。（2）单纯囊型血管母细胞瘤与单纯囊肿较难鉴别，应做增强扫描以增加的瘤结节的显现，并做多个平面的扫描。（3）实质型血管母细胞瘤应与胶质瘤、脓肿、及脑膜瘤相鉴别，除依靠病史和临床资料外，冠状位有助于显示小脑天幕，再加以增强扫描，则有助于鉴别血管母细胞瘤和脑膜瘤，后者往往以宽基地附着于小脑天幕，脑膜增强明显，凡小脑的实质性占位病变，增强时明显均匀强化而周边水肿不明显时要考虑此病。总之，小脑血管母细胞瘤的诊断，在分析其形态及内部特点的基础上，一定要密切结合临床，虽然一些征象十分典型，但无绝对的特异性，掌握好小脑血管母细胞瘤的磁共振征象，可以明显提高诊断符合率，给病人创造了手术根治的机会。参考文献[1]高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].第1版.北京：人民军医出版社，2004：161－163.[2]刚宪祯，施增儒，刘智慧，等.血管母细胞瘤MRI诊断.实用放射学杂志，2001.