成人卡波西样血管内皮瘤伴复发1例临床病理分析

[摘要]目的探讨卡波西样血管内皮瘤的临床病理特点，鉴别诊断及生物学特征。方法对一例发生于成人的卡波西样血管内皮瘤伴复发病例进行组织病理学，免疫表型，结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果患者46岁背部缓慢增大无痛性包块，切除半年后复发，再次行手术切除。光镜下肿瘤呈小叶状分布，浸润性生长。瘤细胞梭形，呈束带状排列并形成裂隙状血管腔，部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型：瘤细胞呈CD34阳性，CD68散在阳性，SMA阴性，Des阴性。卡波西样血管内皮瘤是一种少见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤，但近年报道中成人病例呈上升趋势。诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊，须与卡波西肉瘤，良性血管内皮瘤，丛状血管内皮瘤，梭形血管内皮瘤等鉴别。病变切除干净是治疗卡波西样血管内皮瘤的最佳手段。[关键词]成人；卡波西样血管内皮瘤；复发　　卡波西样血管内皮瘤是一种少见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤，但近年报道中成人病例呈上升趋势。1　材料与方法　　为本院病例，送同济医学院病理教研室会诊。标本经4%中性福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色，光镜观察，并进行SP法标记。标记抗体CD34，CD68，SMA，Des均购自上海长岛生物技术有限公司。2　结果2.1　临床资料：患者女性，45岁。发现右腰部包块1年，缓慢增大。于2005年9月入院。体检：右腰部扪及一4cm×4cm×3cm包块，质中，活动度差、无压痛、血小板计数：96×109/L出凝血时间无异常，术中见肿块位于背阔肌层，无明显包膜，钝性分离切除。因切口处再发包块于2007年4月入院，术中分离切除肿块及部分粘连之背阔肌组织，大小3.5cm×2cm×2cm。2.2　病理检查、巨检：初次送检标本为灰白色类圆形肿块，局部附着肌肉组织，似有假包膜、切面灰白实性，居中；复发后送检标本为类圆形组织，表面附着肌肉、切面分叶状、灰白实性。两次镜下所见相同：肿瘤呈大小不等的小叶生长，小叶内梭形细胞增生，相互交叉成束带状排列，细胞具一定异型性，未见核分裂像，其间散在裂隙样血管腔，纤维性间隔明显，部分玻璃样变；无明显炎症细胞浸润。免疫组化检测，梭形细胞CD34阳性，CD68散在阳性，SMA阴性、Des阴性。两次病理诊断：卡波西样血管内皮瘤。3　讨论　　卡波西样血管内皮瘤是一种具有局部侵袭性的不成熟血管肿瘤，以呈明显的卡波西样的束状梭形细胞生长方式为特点。典型病例发生于婴幼儿，但近年报道中成人病例呈上升趋势[1]。本例为成人复发性病例，临床罕见。其病理特征为肿瘤呈浸润性小叶模式生长，但小叶边界不清，被纤维隔分隔。主要由交叉的梭形细胞束构成，其中混合有毛细血管。细胞束呈卷曲或垂直，可排列紧密伴少许间隙，也可较疏松地排列，含有裂隙样，筛状或新月形血管腔[2]。CD34阳性，SMA阴性提示梭形细胞为内皮来源。本病例需与以下疾病鉴别诊断：（1）卡波西肉瘤：成人型卡波西肉瘤多与AIDS相关，可发生于身体各个部位，多表现为结节或斑块样皮损。肿瘤由裂隙状血管和束带状梭形细胞组成，伴明显炎症反应。（2）良性血管内皮瘤：多发生于婴幼儿，亦见成人。内皮细胞增生活跃，形成实性条索状或小团块，无成束的梭形细胞，可自发消退。（3）丛状血管瘤：表现为皮肤红斑。组织病理学表现为毛细血管呈管球样分布于整个真皮，真皮内见淋巴样管腔，血管丛突入管腔形成一种球样外观，可见核分裂像，但细胞异型性不显。（4）梭形细胞血管内皮瘤：主要组织形态是海绵状血管内皮瘤和梭形细胞，仅见灶性上皮样细胞区。血管间见原始无异型性的梭形细胞，在扩张的血管内有“静脉石”形成，血管周围有成束排列的增生平滑肌细胞。　　卡波西样血管内皮瘤是一种中间性血管肿瘤，临床可伴发卡梅综合症。手术切除效果肯定。但切除范围大于病变范围，以防复发。本例为复发病例，辅助使用激素，α-干扰素，现患者存活。