宁建文季峰厉有名王照明王丽君1.病例资料：患者男，27岁，教师。10余天前于饮酒后出现上腹部不适，以剑突下和肝区最为明显，无腰背部放射痛，无畏寒发热，无
恶心呕吐。在当地医院CT检查提示“肝脏多发占位，性质待查”转入本院进一步检查治疗。查体：体温36.8℃，血压135/80mmHg，皮肤黏膜无黄染，无出血点及蜘蛛痣。心肺正常。腹平软，肝脾肋下未及，肝区叩击痛阴性。腹部移动性浊音阴性，肠鸣音5次/min。辅助检查：肿瘤标志物皆在正常范为围内。乙型
肝炎表面抗原（+）、抗-HBc（+）、抗-HBe（+）。肝脏B超示：肝脏大小正常，包膜完整，其内可见多枚混合回声团块，大小不等，右肝一枚2.4cm×2.5cm×2.0cm，左肝一枚1.6cm×1.3cm×1.2cm，CDFI示血管绕边，其内未见明显血流信号。肝脏CT示：肝内可见多发类圆形低密度影，边缘光整，中央密度不均，增强后病灶边缘环形强化，其内强化不明显，提示肝内多发低密度影，首先考虑转移性肿瘤。肝脏MRI示：肝脏内多发类圆形长T1稍长T2信号，大者直径2.5cm，边界清楚，中央为更长T1更长T2信号。增强扫描示周边环形强化，中央强化不明显。提示肝内多发异常信号，考虑为多发性肝脏肿瘤。消化道内窥镜及胸腹部、盆腔CT扫描未发现原发病灶。为明确诊断，在B超引导下用18G活检针入肝内病灶取病理组织两块送活组织检查，病理示：送检肝组织呈上皮样肿瘤细胞梁索样排列，浸润性生长，细胞中到大，可见明显核仁。部分瘤细胞胞质内空腔形成，核偏位。腔内可见单个红细胞。间质为纤维黏液基质。免疫组织化学：CD31（+）、CD34（+）,HepAFP（-）。提示血管内皮起源，病理诊断为上皮样
血管内皮瘤。确诊后行肝动脉栓塞化疗术治疗，疗效待观察。2.讨论：上皮样血管内皮瘤（EHE）是近年来逐步被认识的一种罕见的血管源性肿瘤，多发于软组织、肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏的甚少。1975年，Dail等[1]报道发生于肺脏的病变，当时由于对该肿瘤的组织起源不清，就称之为“血管内支气管肺泡肿瘤”。Weiss等[2]于1982年报道了41例发生于软组织的类似肿瘤，并命名为EHE。Ishak等[3]于1984年报道肝原发性EHE。Makhlouf等[4]于1999年报道了美军病理研究所31年期间收集的137例肝脏原发性EHE，其中经肝脏穿刺活体组织检查的占68％。本文报道的1例也是经肝脏穿刺活体组织检病理检查确诊的。由于对本病的认知程度低，且大多数患者无特征性的临床表现和辅助检查的异常，影像学检查多会误诊为肝脏转移性肿瘤。近年来随着对EHE认识的深入，发现其在影像学上的一些特征：肿瘤多位于肝脏的周边区域，肝脏包膜无膨隆。CT平扫为低密度影，病灶中心更低密度，约20％病灶可有钙化，增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影剂进入，而中央低密度区无强化。MRI显示肿瘤T1W1呈低信号，T2W1呈高信号，伴低信号晕圈。而凝固坏死、散在出血区呈低信号。肝动脉造影显示肿瘤血管丰富，肝包膜下病灶可呈“碗状”着色。病理诊断仍是本病诊断的金标准，肝脏原发性EHE在大体上以多发结节样病变为主，可呈实性或囊性变，多为白色，质硬。镜下观察肿瘤细胞具有上皮样或树突样形态，呈圆形或多角形，胞质丰富，嗜酸性，含有特征性的血管分化，类似印戒细胞样，但腔内含红细胞。核呈空泡状，含小核仁。电镜观察瘤细胞呈内皮细胞特征，胞质内可见胞饮囊泡和Weibel-Palade小体，大量的中间丝聚集成块。胞间桥粒连接，部分被致密的基膜包绕，提示为上皮性细胞。免疫组织化学以Ⅷ因子相关抗原（98%）、CD34（94%）、CD31（86%）和Vimentin（93%）阳性率高[3，5]，但Ⅷ因子背景染色干扰大。通常将胞质内含单细胞性血管腔并呈血管内皮标志物染色阳性作为EHE病理表现的两个特征[6]。本病起因不详，Ishak等[3]发现肝脏EHE发病以女性为主，占62.5%，认为与女性过多服用避孕药有关。肝移植患者并发EHE，可能与移植后长期用药导致免疫功能抑制有关。文献报道和本例患者多有乙型肝炎表面抗原（＋），提示本病发作与HBV感染有关。肝脏EHE生物学行为属中度或低度恶性肿瘤，恶性程度介于肝
血管瘤与肝细胞癌、肝
血管肉瘤之间，生长缓慢，转移率低，总体发生率为27%～45%，其中最常见转移至肺部（81%）[7]。预后相对较好，有资料显示43%的肝脏EHE患者生存期≥5年，其中40%未接受过任何治疗，生存期最长者达27年。6例经手术切除的患者平均生存期达7.9年。外科手术是目前治疗本病的主要手段，但本病多中心起源与多结节生长的特点，使手术切除难以选择。肝动脉栓塞化疗对本病的疗效还不确切，有资料显示，在接受化疗的患者中，58%的患者的平均生存期达5.1年。肝移植对于不能切除的EHE仍是惟一的外科手术方法。作者单位：310003杭州，浙江大学医学院附属第一医院消化内科实验室中华肝脏病杂志,2005年第13卷第4期,311
