中纵隔上皮样血管内皮瘤1例误诊分析

【关键词】中纵隔上

患者，女，50岁，反复咯血4年余，再发并加重1个月，10年前患左上肺结核。查体:心肺未见阳性体征，正位胸片示右肺门区见一半径约3.5cm，夹角约75°扇形高密度影（图1）。胸部ct:右下肺中间段支气管及右下肺支气管旁见一大小约3.2cm×2.4cm类椭圆形软组织肿块，边缘欠规则，略呈分叶样，ct值16～59hu不等（图2）。纤维支气管镜:右肺中叶开口处轻度外压性狭窄，粘膜水肿、粗糙、肥厚，质脆易出血，右肺下叶内基底段粘膜水肿、粗糙、肥厚。生化检查:esr、pt、aptt、inr、fib、cea正常范围，tb-ab（+）。术前诊断:右下肺良性肿块。

2003年1月行右侧剖胸探查。术中见水平裂及斜裂均有部分融合，水平裂与斜裂交界处，右下肺动脉干平下叶背段动脉开口处前外侧纵隔内可扪及一约3.0cm×2.5cm×2.5cm椭圆形包块，无包膜，呈紫蓝色，表面光滑，质韧，与中下叶均有紧密粘连。术中诊断:右中纵隔肿瘤。术中决定行中纵隔肿瘤切除术。术前未考虑到血管瘤，术中分离粘连过程中引起血管破裂样大出血。术中失血1300ml。病理检查镜下如图3、4、5。术后病理诊断:右中纵隔上皮样血管内皮瘤。免疫组化:vimentin（+），ema（±），cytokeratin（-），f（±），cd34血管内皮（+）。

误诊原因分析:（1）中纵隔血管瘤少见，临床症状、体征、影像学检查缺乏特异性，笔者对此病缺乏足够认识。（2）患者病程时间长，胸部x线片及胸部ct提示肺部良性肿瘤可能性大，与炎性假瘤、肺囊肿或肺结核球难以区别。（3）因血cea在正常范围，曾有过左上肺结核病史，纤支镜下肉眼观察到右中叶支气管开口处轻度外压性狭窄，粘膜水肿，粗糙、肥厚、质脆易出血，术中误以为纵隔淋巴结结核肿大。对该病术前行胸部ct增强扫描，血管造影，同位素血流检查及mri检查可提高正确诊断率，减少误诊。中纵隔是心包、心脏、主动脉、气管分叉、主支气管及支气管淋巴结所占据的地方。

中纵隔血管源性肿瘤可以是动脉，也可以是静脉;可以是体循环系统，也可以是肺循环系统。黄孝迈［1］等在1997年5月报告中纵隔体循环静脉血管源性肿块有上腔静脉瘤，奇静脉扩张，部分肺静脉异位回流至上腔静脉;肺循环静脉血管源性肿块有肺静脉瘤，肺静脉汇合;肺循环动脉的血管源性肿块有肺动脉瓣狭窄，肺动脉特发性扩张，肺动脉瓣先天性缺如，肺动脉栓塞，肺动脉高压，左肺动脉畸形;体循环动脉血管源性肿块有右位主动脉弓，主动脉弓瘤，冠状动脉瘤。孙衍庆［2］在2000年1月报告纵隔血管瘤少见，约占纵隔肿瘤1%，包括良性血管瘤和恶性血管内皮瘤和血管肉瘤，其中以良性海绵状血管瘤最多见，常出现于成年人前纵隔内，30%纵隔内血管瘤为恶性，多见于老年人。儿童多见海绵状血管瘤。x线胸片血管瘤为圆形或分叶状肿块，最多出现在前上纵隔，但也可以在后纵隔，孤立的中纵隔血管瘤尚未见报告。约10%纵隔血管瘤有静脉炎形成静脉石，胸片上表现为环状或斑点状钙化。纵隔恶性血管瘤界限不清且向周围浸润，也可侵蚀胸壁。范榔娣等［3］1999年6月报告上皮样血管内皮瘤好发于成年人肢体的浅表或深部组织，半数病例的病变与血管关系密切，常为静脉，偶发生在动脉内，引起血栓栓塞现象。电镜下瘤细胞具有典型内皮细胞特点，如基膜、吞饮泡及weibel-palade小体等。

（本文图片略）