肝上皮样血管内皮瘤1例报告并文献复习

时间 : 2009-11-26 13:38:52 来源：www.studa.net

[摘要]

肝上皮样血管内皮瘤1例报告并文献复习,临床医学论文,医药学论文

作者：　周新木毛茂亲徐少杰朱忆凌

【关键词】血管

　　肝上皮样血管内皮瘤（hepaticepithelioidhaemangioendotheliomaHEHE）是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤，其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间，属于低度恶性肿瘤。作者报道1例HEHE，结合文献分析其临床病理特点及治疗与预后情况。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　患者女性，28岁。因上腹部不适2个月，于2004年3月29日入院，既往无口服避孕药及接触氯乙烯史。体检：左上腹触及6cm×5cm×4cm大小肿块，边界清楚，质中，无明显压痛。乙肝三系、肝功能及血清AFP及肿瘤标志物CEA均未发现异常。彩超示：左肝前叶4cm×4cm低回声团块，界清；彩色多普勒：其内未见明显血流。诊断为实质占位，良性病变可能。CT及MRI示：病灶结节状，界限清楚，周围见轻度水肿带，考虑炎性假瘤可能。临床诊断：左肝前叶肿块考虑炎性假瘤。手术见肝脏周围组织轻度粘连，病变位于左肝前叶，质地中等，边界清楚，周围肝组织未见增生，门静脉未见瘤栓，行左肝前叶部分切除术。

　　1.2方法

　　标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡切片，作HE染色及免疫组织化学标记，抗体为CD34、CD31、第八因子相关抗原（FⅧRag）、血管内皮生长因子（VEGF）、CK7、增殖细胞核抗原（PCNA）、甲状腺转录因子（TTF-1）、Ki-67、Heppar-1、AFP及vimentin。

送检部分肝组织（8cm×7cm×6cm），切面见一灰褐色结节（4cm×4cm×3cm），边界清楚，切面灰褐色，质地中等，部分区域见少量凝血块。镜检：肿瘤呈结节状生长，肿瘤组织由上皮样细胞和树突状细胞组成，细胞较丰富，上皮样细胞形态不规则、圆形、卵圆形及多角形，胞质丰富，嗜酸性，有特征性的血管分化，类似印戒样细胞，但腔内含红细胞；树突状细胞呈梭形，胞质淡嗜酸性，瘤细胞轻-中度异型，核分裂像1个/10HPF，局限区出血。肿瘤细胞CD34、CD31、FⅧRag、VEGF、CK7、PCNA、vimentin阳性；Ki-67、Heppar-1、AFP、TTF-1阴性。病理诊断：左肝前叶上皮样血管内皮瘤。

1982年Weiss和Enzinger首先描述并命名上皮样血管内皮瘤，并被确认为中间性血管肿瘤［１］，此瘤主要发生在软组织，少数见于肺、骨、胃、四肢、乳腺等，发生在肝脏比较罕见，1984年Ishak首次描述了32例HEHE的病变特点［２］。

　　3.1临床特点

　　本病可发生于任何年龄（儿童罕见），好发中年女性，男女之比为1：1.6，推测可能与女性口服避孕药有关。临床表现无特异性，常见症状为上腹部不适或疼痛、体重减轻，偶见黄疸、发热和易疲劳，约70%的患者血清碱性磷酸酶活性升高，2.7%血清AFP升高，肿瘤标志物CEA和CA199尚未发现异常。超声、CT和MRI检查可发现肝肿大（45.7%）和脾肿大（17.3%）、腹水（6.6%）和门静脉高压（4.7%），偶见Budd-Chiari综合征。一般为多灶性结节，可累及两叶肝，瘤体直径1～7cm,切面灰白或灰褐色，质地中等，可发生囊性变、硬化和钙化，偶尔可伴发肝细胞增生结节和血管瘤，也有文献报道合并肝癌。

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