喉部
血管肉瘤hc360慧聪网医疗器械行业频道2004-09-2314:58:56
患者，女，52岁，农民。主因声音嘶哑2个月于1997年10月7日入院。患者1997年8月无诱因出现声嘶，无咽痛、咳嗽、咳痰、吞咽痛等症状，在当地医院就诊，用青霉素消炎治疗无效，并自觉声嘶逐渐加重，活动后有气短现象。为进一步诊治来我院就诊，门诊作活检病理诊断为“喉室血管肉瘤”，免疫组化结果：UEA（＋－）、CD31（＋）、MUSCLE（－）、AITIN（－），收住院。发病以来，无
咳血，精神可，睡眠好，饮食好，大小便正常。体重无明显下降。查体：一般情况可，心肺腹未见异常。喉外形正常，喉摩擦感存在，间接喉镜检查：会厌无充血水肿，右侧室带蒂肿物暴露不全大小约0.3cm×0.6cm×0.5cm，色灰白，表面光滑，前联合暴露不佳。肿物突出已过中线，将左侧声带覆盖，发音时肿物稍向上活动，声门下未能窥见。双侧梨状窝对称。纤维喉镜见右侧喉室带蒂肿物，蒂较宽，表面光滑，约1.0cm×1.0cm×0.5cm大小，色淡。随发音上下活动，声带被覆盖看不到。左侧声带、室带光滑，活动好。血常规、肝功、血糖、凝血酶原时间（PT）、凝血酶原活动度（PA）、腹部肝胆B超、颈部B超均正常。入院诊断：喉室占位
性病变（喉室血管肉瘤，右）。于1997年10月12日于全麻下行垂直半喉切除术（右），术中见肿物位于右侧声带及喉室前近前联合，肿瘤大小约1.0cm×1.0cm×0.5cm，表面光滑有包膜，前联合切缘送冰冻，报告阴性，术后恢复好，切口愈合好，进食顺利，已堵管。术后病检：喉室声带血管肉瘤（右）。术后1个月于外院行放疗，随访1a无复发。讨论：喉部恶性肿瘤以癌多见，肉瘤极少见。肉瘤有淋巴肉瘤，
网状细胞肉瘤，而血管网瘤更为罕见，它是一种高度恶性的间叶肿瘤。血管肉瘤最常见于头面部，其次为肝脏，胸腹壁，心肺及四肢，原发于喉部的血管肉瘤极为罕见。也有报告发生在子宫颈癌和
乳腺癌放疗后照射区。其病理形态学：肉眼下肿瘤常为单发，也有多发。瘤体多为圆形，椭圆或结节状。切面浅红、棕红、紫红色，呈明显鱼肉状，质软而脆，显微镜下：由间变程度不同的内皮细胞组成，呈实心巢状或弥漫状排列。为进一步鉴别要作免疫组织化学染色检测血管内皮细胞标记（UEA、CD31）并结合网织纤维染色以避免误诊。有条件者应作电子显微镜检查，在瘤细胞中找到Weibel-Palade小体。
治疗应采用综合治疗，手术为主，放疗为辅。预后主要取决于瘤体大小和肿瘤生长部位。深在部位的血管肉瘤转移率、局部复发率均较高，预后不良，皮肤血管肉瘤恶性程度相对较低，分化程度高的肿瘤预后较好，分化程度低的肿瘤预后差。血管肉瘤其恶性程度高，常在早期即可经血道转移至肝肺、骨质。也可经淋巴道转移至所属淋巴结。故要加强对本病的认识，以期早期诊治，以改善患者预后。信息来源：
