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小脑脊髓多发性血管网织细胞瘤一例
中华神经外科杂志1998年第3期第14卷病例报告
作者：王玉胜 张光霁 白如林 黄承光
单位：266400 山东胶南市人民医院神经外科（王玉胜）；上海长征医院（张光霁、白如林、黄承光）
患者 男，28岁。因双目失明12年、头痛并行走不稳4个月入院。查体：双目无光感，双上下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，浅深反射正常，浅深感觉正常，右手轮替试验和指鼻实验（+），直线站立向右侧倒。CT平扫：右小脑半球有3.2cm×3.2cm×3.6cm类圆形均匀低密度灶，增强后于低密度外侧边沿可见一圆豆状高密度影，双肾及胰尾部可见有多个低密度灶，增强后无强化。脊髓MRIt1加权发现C1～T5有多个低信号区，有3个类圆形等信号壁结节，增强后壁结节明显强化。T2加权呈高信号区，壁结节呈低信号区。病人于12年前因双眼视网膜网织血管瘤行手术治疗。于1997年1月行小脑肿瘤切除术。病理发现瘤组织为丰富的血管组织，管壁为内皮细胞覆盖。最后诊断：Von-Hippel-Lindau病。追问家族史，其妹1997年1月曾手术，病理证实为“小脑血管网织细胞瘤”。母亲，1996年手术证实为“小脑血管网织细胞瘤”。其姨亦发此病。
讨论 中枢神经系统血管网织细胞瘤病与视网膜血管网织细胞瘤同时存在称Von-Hippel氏病；若同时和腹腔内脏囊肿或肿瘤并存时称为Von-Hippel-Lindau病，或称Lindau综合征。发病率约为0.1%～0.2%。因大多数有家族史，有的作者把有家族史的脑内血管网织细胞瘤病也称为此病。诊断：（1）首先应肯定有脑内血管网织细胞瘤病，主要依据影像学检查和病理。CT大多能明确诊断，表现为三种类型：①囊肿结节型：平扫为低密度灶，CT值为10～20Hu，边界清楚，增强后可见囊肿壁结节，部分突入囊内。②囊肿型：平扫为低密度灶，增强后无瘤结节。③实质型：为一等密度或不均密度区，增强后明显强化。病理：瘤组织由高度丰富的血管组成，管为内皮细胞覆盖。（2）证实有视网膜血管网织细胞瘤或内脏囊肿、肿瘤。（3）大多有家族史。本病例不仅有小脑血管网织细胞瘤，脊髓多发性血管网织细胞瘤，而且合并有视网膜血管网织细胞瘤、双肾、胰腺囊肿。其母系上代2人，同代2人均有脑内血管网织细胞瘤，具有家族性，且为垂直遗传，亲代与子代无性别差异，是一例十分少见的Von-Hippel-Lindau病。
（收稿：1997-03-26 修回：1997-08-13）
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