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血友病基本知识

时间 : 2009-11-26 01:37:56 来源:news.nfyy.com

[摘要]

血友病基本知识

血友病(Hemophilia)是一种较少见的遗传性出血性疾病,因为凝血因子的基因缺陷导致其水平减低导致血液不能正常地凝固。患者以自发性关节或肌肉出血为主要特征,长期反复出血导致关节畸形、肌肉萎缩及终生残疾等相关并发症,影响患者的生活质量及生存期,给患者肉体和精神上带来极大的痛苦。根据患者所缺乏凝血因子的种类,区分为血友病A(也称血友病甲,Ⅷ因子缺乏)、血友病B(也称血友病乙,Ⅸ因子缺乏)。虽然血友病目前还是不可治愈的遗传性疾病,但通过及时或预防性输注因子、防治出血并发症和其它综合关怀的治疗原则,可使患者获得接近正常人的生活质量与生存期。血友病最有效的止血治疗方法仍是替代治疗(输注凝血因子),最好的治疗方式就是出血时尽快足量的按需治疗,以及平常尽可能接受预防治疗。以此同时,由于血友病目前尚无根治方法,患者相关并发症的防治需要长期持续的综合诊治,所以,血友病的治疗除了血液科之外,还涉及理疗科、骨病/矫形科、口腔科、普外科、传染科等多学科的协同治疗,以及由血友病专业护士主导,给予患者与家庭的知识教育、家庭治疗、心理咨询、社会扶助及长期追踪管理等综合关怀。南方医院血友病诊治中心我院血液科自2000年在世界血友病联盟(WFH)和中华医学会血液学分会扶持下,与加拿大渥太华CHEO医院建立了“血友病姐妹合作中心”,2002年被WFH批准“广州血友病中心”。十年来,通过组建多学科参与的综合团队和医护骨干的国内外培训,建立了较完整的综合关怀体系。开展了许多血友病疑难并发症的诊治项目,如血友病伴抑制物患儿的心瓣膜手术(国内首例)、颅内手术、关节矫形或置换手术以及抑制物免疫耐受治疗等。主编出版《血友病护理关怀手册》一书和每季度的《中国血友之家》免费教育资料。先后获WFH教育奖学金3人次,获WFH血友病专项基金3项、BayerHealthcare国际基金2项、诺和诺德血友病基金1项。我院血友病中心做为全国血友病协作组创始成员之一,还牵头负责全国血友病护理工作组与预防治疗组工作,组织建立了我省的地区性血友病协作网,以及广东、广西、湖南、云南、贵州、海南6省的华南地区血友病协作网。我院血友病中心于2009年由中华医学会血液学分会认定为广东省“血友病诊疗中心”,以及世界血友病联盟授予“WFH血友病诊疗培训中心”。血友病诊治中心服务内容包括:①设立血友病专职护士(24小时提供紧急咨询)和专科门诊(周五上午);②建立有较完善的患者登记和随访管理制度,以利患者长期接受多学科专家的疾病状况评估和综合关怀;③定期组织患者联谊会活动,举办血友病知识教育和诊治新进展讲座,介绍各地医保政策和慈善资助活动,免费提供教育资料、治疗辅助材料以及家庭治疗与自我注射培训;④设立有血友病专职理疗医师和治疗师协助指导关节锻炼与康复;⑤多学科专家组成的综合团队协助解决血友病疑难并发症的诊治,如中大型手术、抑制物(抗体)免疫耐受治疗等;⑥为华南地区及全国各地医护人员提供血友病咨询和专科培训。血友病诊治中心主要专家孙竞教授(血液科)血友病专科门诊(周五上午)冯晓勤副教授(儿科)血友病专科门诊(周)张建宏主治医师(理疗科)尹瑞雪博士、康复治疗师(理疗科)李强主管技师(检验科)于娜护师(血液科)咨询电话:13710420434(孙竞)

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