北京医科大学第三医院骨科脊柱外科学习班论文集

北京大学第三医院骨科100083

脊柱肿瘤的诊断与治疗过程中，引入肿瘤学的原则与方法，是20多年来的显著进步。以积极的态度应对脊柱的恶性肿瘤，特别是脊柱转移瘤，是一个重要的诊治理念。在肿瘤学原则下的脊柱外科分期，是脊柱肿瘤外科治疗的重要指导方针。脊柱肿瘤的基本诊断原则是临床、影像学、病理学三结合。在诊断中最重要的步骤是区分：（1）肿瘤与非肿瘤性疾患；（2）良性肿瘤与恶性肿瘤；（3）原发与转移性肿瘤。

一般认为骨肿瘤发病率占全身肿瘤的1～2/10万，脊柱肿瘤占全身骨肿瘤的6.6%～8.8%，各种类型的骨肿瘤几乎都可在脊柱见到，其中脊柱转移瘤占半数以上。肿瘤统计表明，良、恶之比为1：4～5，男女发病大致相同。

Dahlin报告一组6221例骨肿瘤，其中位于脊柱者548例，占全身原发性骨肿瘤的8.8%，其中良性105例，占19.2%，以骨巨细胞瘤为最多；恶性443例，占80.8%，以骨髓瘤最多。

国内黄承达等38359例骨肿瘤分析表明：21691例良性骨肿瘤中，脊柱良性肿瘤584例，共17种，发病前三位依次为骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、骨血管瘤；10791例恶性骨肿瘤中，恶性脊柱肿瘤1243例，共24种，发病前三位依次是脊柱转移瘤、骨髓瘤、脊索瘤；瘤样病损4369例，其中发生在脊柱者109例，主要为嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维结构不良。

基本临床特征：

脊柱肿瘤发病率不高，但是病种繁多，且脊柱解剖关系复杂，带来诊断与治疗方面的诸多困难。脊柱肿瘤的临床表现中，除了颈、胸、腰背疼痛外，主要是脊髓和／或神经根受压迫或侵犯引起的症状与体征。

（一）良性脊柱肿瘤：

据Dahlin报告，原发良性骨肿瘤中近8％位于脊柱或骶骨，其发病年龄多见于青少年；60％的脊柱肿瘤发生在20～30岁。

脊柱良性肿瘤和瘤样病变（tumor-likelesion）症状多轻微，病史长，可以长期无症状，有些是轻微外伤后拍片发现的，例如骨软骨瘤、骨血管瘤等可长期没有症状。

最常见主诉是疼痛，局限性或放射性痛。骨样骨瘤和骨母细胞瘤（osteoblastoma）常有夜间痛，可用水杨酸类止痛，这是其特征之一。儿童背痛少见，应重视此主诉，一般认为，轻微外伤后疼痛，应注意良性肿瘤的可能。儿童、青少年的椎间盘突出症也少见，如果有根性痛，也应排除肿瘤引起的可能。据观察，37％的颈椎良性肿瘤有根性痛。

脊柱良性肿瘤的体征中，局部压痛并不特异，需要注意有无脊柱侧凸，有以下特征：脊柱侧凸发展快伴疼痛；脊柱活动僵硬；在病变弯曲的上、下方多无代偿平衡曲度；在X线片一般无椎体旋转与楔变。这些都与特发性脊柱侧凸不同。发生在颈椎的肿瘤，约1／3出现斜颈。

当肿瘤压迫或发生病理骨折，影响到神经结构则产生神经系统体征，如根性痛及相应神经功能受损的体征，以及脊髓功能受损的脊髓病表现，如感觉、运动、反射的改变，锥体束征等，尤其是颈椎、胸椎部位的肿瘤，易于引起脊髓功能的损害。

脊柱的肿块，最易于在颈椎和骶尾部发现，要比胸椎、腰椎部位的肿块容易触及。需仔细触诊，并作口咽部检查，也应作肛诊。

（二）恶性原发脊柱肿瘤

恶性原发脊柱肿瘤少见，是常见脊柱转移性肿瘤的1／40。但是，成人的脊柱肿瘤中80％是恶性肿瘤。

主要临床表现是疼痛，夜间痛是常见主诉。疼痛有时与活动有关，但是，当肿瘤引起病理骨折时，则疼痛与活动无关，休息亦不缓解。当影响到神经根时，则出现持续背痛和根性痛。颈椎和腰椎的肿瘤，1／5有单侧根性痛，胸椎肿瘤则易使脊髓受压和／或双侧根性痛。

主要体征是由肿瘤压迫脊髓或神经根引起。主要表现为肢体无力、痉挛、相应的感觉缺失，甚至大、小便控制功能丧失。按照脊柱病变部位的不同，其神经系统有不同的表现，如果脊髓受压，则有上运动神经元损害的相应体征，如果病损在马尾以下，则有下运动神经元损害的体征。这些体征虽无特异性，但是对判断神经损害的部位有意义。

恶性原发脊柱肿瘤也会出现全身症状，如骨髓瘤、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等，可有体重减轻、低烧、全身乏力等，晚期可出现恶病质。

局部肿块也可见到，如颈椎脊索瘤可发现咽部肿块，骶尾部脊索瘤可由肛诊发现肿块。

（三）脊柱转移瘤

最常见的癌症转移部位依次是肺、肝、骨骼，其中脊柱是最常见的骨转移部位。Shaw等估计每年诊断的100万新的恶性肿瘤中，2／3已发生转移。乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌是最常转移到骨骼系统的肿瘤。

大部分转移瘤病人的年龄在50～60岁，性别无差异。

脊柱转移瘤患者就诊时几乎都有疼痛，但是在早期也有部分患者无明显不适。疼痛逐渐发生，常夜间加重，随病变进展疼痛加重，出现烧灼痛。当脊柱稳定性受影响时，则活动时疼痛，发生单侧或双侧根性痛。5％的脊柱转移瘤病人疼痛伴神经功能障碍。颈椎、腰椎部位的转移，神经功能障碍出现的晚，而胸椎转移者在疼痛后不久就出现神经功能障碍。依神经功能障碍的平面，可出现脊髓、圆锥、马尾的症状，常见体征是运动功能障碍，圆锥水平的转移可出现下运动神经元麻痹，通常在运动功能障碍以后出现感觉障碍。括约肌功能障碍往往在后期发生，多因病理性骨折引起，很少单独发生。

（一）良性脊柱肿瘤

（1）某些肿瘤有好发于椎骨某一部分的倾向：例如，肿瘤主要侵犯椎骨后方结构的有骨母细胞瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿以及骨软骨瘤；肿瘤主要侵犯椎体的有骨巨细胞瘤、骨血管瘤以及嗜酸性肉芽肿。

（2）一些特征性X线表现：骨样骨瘤和骨母细胞瘤在椎弓根处有圆形或椭圆形病灶，其周边有硬化改变环绕；血管瘤显示骨小梁增粗，呈栅栏样改变；嗜酸性肉芽肿呈扁平椎；动脉瘤样骨囊肿和骨巨细胞瘤为膨胀性溶骨性改变。

2、骨扫描：骨扫描敏感性高，可对全身骨骼进行观察，但是特异性不强，仅适于确定病变部位，对青少年疼痛性脊柱侧弯，在X线检查无异常的情况下可选择骨扫描。骨扫描对成骨性病变，例如骨样骨瘤和骨母细胞瘤的诊断有帮助。应当注意，骨血管瘤在骨扫描时病椎可无核素浓聚现象；大多数脊柱骨转移时骨扫描显示核素浓聚；骨扫描阳性的病变提示肿瘤在生物学行为上很活跃或具有侵袭性；骨软骨瘤的骨扫描阳性且临床上有疼痛时，应注意有无恶变之可能。

3、CT与MRI：CT对骨结构分辨能力强，MRI对软组织有良好的分辨能力，在X线或骨扫描确定部位后，CT应作为判断病变范围的首选方法，除了CT的轴位断面观察骨结构外，其矢状位和冠状位重建更利于确定病变的解剖位置与范围。此外，可用MRI观察肿瘤有无穿破骨皮质以及侵犯软组织的范围，对神经结构有无影响。由于MRI也属较敏感的检查手段，常发现骨样骨瘤、骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿等，在MRI图像上显示的病变范围比CT显示的要大，呈现T2相高信号，可能是因为病灶周围的软组织有炎症反应。我们观察过2例，需时1～2年，这种高信号反应才逐渐消失。

4、椎体病变活检：除了少数典型病变外，多数脊柱肿瘤仅靠影像学、骨扫描仍不能明确诊断，为了制定治疗方案，术前能达到定性诊断是必要的，其最直接的方法是CT引导下活检。

5、化验检查：作为治疗常规有必要进行常规化验，但是，所有的化验检查对诊断脊柱肿瘤，尤其是脊柱良性肿瘤无直接帮助。

（二）恶性脊柱肿瘤：

（1）需清晰的X线片。位于椎体前方的病变更多见恶性肿瘤，生长在椎体上的良性肿瘤常见的有血管瘤、嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿；生长在椎体上的恶性肿瘤有脊索瘤、淋巴瘤、骨肉瘤等。位于椎体后方结构的肿瘤有骨软骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤以及软骨肉瘤等。

（2）需观察椎体内的溶骨、成骨、钙化，椎间盘有无受累，此为重要的鉴别诊断线索。浸润性破坏是多数恶性肿瘤的生长方式，破坏的椎体内病灶无硬化边缘。在病变早期和生长较缓慢的肿瘤可使椎体骨质呈扇形或膨胀性改变，如果病灶周围无硬化或硬化边缘很薄、不完整，也提示肿瘤的侵袭性。

2、骨扫描：凡是骨形成部位就有核素浓聚，成骨性肿瘤、骨愈合过程以及骨感染均有核素浓聚现象，所以骨扫描不能区别肿瘤与非肿瘤，不能区别肿瘤的良、恶性质。当出现多处核素浓聚时，应考虑脊柱转移瘤。脊柱的骨髓瘤，一般认为病变中无成骨过程，故骨扫描时病灶显示为冷区，脊索瘤也偶有此现象。因为骨扫描很敏感，在X线出现异常之前就可检出病灶，且可全身骨扫描，故可作为一种诊断的重要手段。

3、CT与MRI：CT对了解骨破坏范围、边界、病理骨折、肿瘤内的成骨与钙化等可提供信息，在了解骨结构的病理变化方面优于MRI。MRI对显示肿瘤内的软性成分及周围软组织的受累更为优越，可清楚显示脊髓和神经根以及肿瘤的侵犯范围。MRI还有助于区别肿瘤、感染和骨折：脊柱骨髓炎时椎体T2加权像为高信号，可显示椎体软骨终板、椎间盘、相邻椎体的受累，T1加权像椎体、椎间盘低信号；骨肉瘤时椎体T2像增强，T1像弱强，椎间盘低信号；骨质疏松时的压缩骨折时仍保持骨的信号强度，如果新鲜的骨折造成出血、血肿，则从MRI检查也难以与肿瘤鉴别。MRI与CT联合起来，对确定肿瘤范围，指导治疗方案、确定手术入路等很有价值。

4、活检：（同“良性脊柱肿瘤”）

5、化验检查：为完善检查，了解患者全身情况，常规的检查是必要的。对诊断有较直接指导意义的有碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本－周氏蛋白等，在必要情况下还应骨髓穿刺检查等。

（三）脊柱转移瘤：

1、X线：脊柱转移瘤常见X线征象是脊柱正位片上椎弓根消失，称为猫头鹰眨眼征（Owlwink）。一般认为，椎体破坏超过30％～50％才能在X线片上发现骨破坏。多个椎体溶骨性改变时，需考虑骨转移瘤。脊柱转移瘤中71％为溶骨性改变，8％为成骨性改变，21％为混合性。椎体塌陷有可能是转移所致，据研究在已确诊恶性肿瘤患者中，发现22％的椎体塌陷不是肿瘤引起，故需仔细鉴别。

2、骨扫描：因为骨扫描反映的是成骨细胞的活性，而不是肿瘤细胞的增殖，所以，只有肿瘤导致的骨破坏有类似骨折的修复反应时，才有核素的聚集。在侵袭性强的转移性肿瘤，如肾癌、肺癌、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等，宿主的抵抗反应不及肿瘤的侵袭能力，不能产生反应性新骨，则骨扫描也可为阴性。由于骨扫描可检查全身骨骼，敏感性强，并在X线发现病灶前2～18个月就可检出，故对转移性肿瘤的诊断是很有价值的。

3、CT与MRI的应用价值同前述。CT因为不能显示整段脊柱，因此，对无症状患者用CT检查，有可能漏诊，据研究漏诊者占20％～24％，这应引起重视。MRI为脊柱转移瘤的诊断提供较完整信息，当椎体转移时，T1加权像低信号，T2加权像信号增强。MRI能发现＞3mm的病灶。如果用钆强化MRI检查可更好地显示转移病灶，另外，这种强化MRI还可用来评价脊柱转移瘤地放疗、化疗效果，治疗有效者70％未示强化现象，据此可知强化MRI所见与治疗的效果较为一致。MRI与脊髓造影相比，其优越之处是可更全面地显示软组织界限及椎旁肿块，可区别脊髓受压的部位，而脊髓造影在脊髓完全梗阻或两处以上病变时则显示不清。

4、脊柱活检：当脊柱病变在影像学上表现不典型，且临床病史及体检也不能提供更多可资鉴别的信息时，有必要进行脊柱活检。用X线或CT引导下脊柱活检，国内、外已有成功经验，诊断转移性肿瘤的成功率约95％，活检术中或术后出血等并发症为0.7%，Murphy等复习文献中9500次骨活检，并发症为0.2%，2例死亡，4例有神经功能障碍。

5、实验室检查：除了常规化验检查评价患者营养状态、免疫状态等全身状况外，比较有意义的是注意恶性肿瘤骨转移时的高钙血症；成骨性骨转移时的碱性磷酸酶升高，骨髓瘤时碱性磷酸酶很少升高；前列腺癌时血清酸性磷酸酶可作为一个指标，但更敏感的是前列腺特异抗原。其他一些肿瘤标志物如癌胚抗原等，虽不特异，但也有一定帮助。

良、恶性脊柱肿瘤的鉴别诊断

（一）鉴别诊断的要求是区分以下三个方面：

1、是否为脊柱肿瘤。即将肿瘤与脊柱的炎症性疾患如结核、骨的非特异性炎症、脊柱的寄生虫病、累及脊柱的代谢性骨病等区别开来。

2、是良性肿瘤，还是恶性肿瘤？

3、如果是恶性肿瘤，则应区分是原发的，还是转移的。

（二）良、恶性脊柱肿瘤鉴别诊断要点如下：

脊柱肿瘤的外科分期

脊柱肿瘤的外科治疗要求很高，例如，需要充分显露，广泛切除与减压，重建脊柱的稳定等，每一步均有具体问题要研究。在脊柱肿瘤外科治疗方面，近年来有很大进步，简言之，就是在Enneking肌肉骨骼肿瘤分期指导下，用WBB脊柱肿瘤分期指导外科治疗。

Enneking提出的外科分期系统，对骨与软组织肿瘤的治疗很有指导价值，这个系统有3个基本要求：分级（G）、部位（T）和转移（M）。它主要按组织学标准，加上临床和X线表现。低度恶性为G1，高度恶性为G2；手术部位（T）分为间室内（A）和间室外（B）。若肿瘤有天然屏障，如骨、筋膜、滑膜、骨外膜或软骨，则为间室内。间室外肿瘤可以是原发性（起于间室外）或继发性（原为间室内肿瘤，通过天然屏障而延伸，或因手术、活检而穿过另一间室）。若区域淋巴结或远处转移，则属Ⅲ期。总之，Enneking系统认为病损可能属于Ⅰ期或Ⅱ期，取决于其级别，A与B则取决于其部位，Ⅲ期属转移。后来对良性肿瘤也进行分期，认为有一定临床意义。良性病损的分期系统：1期为良性迟发性（S1）；2期为活跃性（S2）；3期为侵袭性，并有潜在恶性（S3）。Enneking的骨与软组织肿瘤外科分期，对指导肢体肿瘤的治疗决策，评价治疗效果，判断预后等很有意义，并且已被临床实践证实。

由于脊柱的解剖关系很复杂，脊柱肿瘤外科治疗中，实施Enneking外科分期原则有一定困难。例如，在Enneking分期中有边缘切除、广泛切除、根治切除的概念，这些概念用于肢体肿瘤则易于理解易于实现，而用在脊柱肿瘤外科治疗中则不易把握，况且既往的临床实践中经常遇到对某些脊柱肿瘤实施了刮除，甚至认为刮除手术是不可避免的，这就完全背离了Enneking的分期原则。

1991年，Weinstein首先提出了一种原发性脊柱肿瘤的分期方法，随后又不断完善，目前以Weinstein-Boriani-Biagini3位作者命名的WBB脊柱原发肿瘤分期系统已经常在文献中出现，为叙述方便，本文称其为WBB分期，简述如下。

1、WBB分期的指导思想

WBB是建立在肿瘤诊断基本明确，以及肿瘤的Enneking分期已确立的基础上。

WBB分期方法：按照X线片、CT、MRI影像，把椎体水平断面分为12个放射状的区域（Sector），依椎管中心为圆点，由左后侧起始，依次分为1至12区；同时在水平断面上由外层向内层分为A，B，C，D，E5层，A层为骨外软组织，B层为骨浅层，C层为骨深层，D层为硬膜外层，E层为硬膜内层；另外，在脊柱纵轴上计数被累及椎体的数目。据此，确定肿瘤的空间位置和范围，以及受累节段的毗邻关系，根据肿瘤的空间位置和范围，制定手术方案。

2、术语的解释

（1）刮除（Curettage）：指肿瘤被逐片刮除，为病损内手术（intralesional）。

（2）整块切除（enbloc）：指肿瘤与其周围连带的健康组织整块地被切除。整块切除并不一定是将肿瘤完全切除，所以，应根据大体标本和病理学检查作如下界定：1）如果在瘤内完成的手术，则仍视作病损内手术；2）如果沿假囊（pseudocapsule，指肿瘤周围组织的反应层）切除，称为边界切除（marginal）；3）如果肿瘤连同周围薄层健康组织一并切除则为广泛切除（wide）。

（3）彻底切除（radicalresection）：指整块切除肿瘤与肿瘤发生所在间室（compartment）。这对肢体肿瘤易于实施，如截肢等。但是，脊柱肿瘤则不易实现，因为椎管内的脊髓是不能切除的，所以真正意义上的彻底切除在脊柱肿瘤的治疗中是不易实现的。

（4）减轻症状（palliation）的手术：是指椎管减压，病理骨折稳定等操作，实施这种手术时，肿瘤切除与否不是主要目的，旨在减轻痛苦。

（5）全椎切除（vertebrectomy，spondylectomy，指切除一个椎体的所有部分）和椎体切除（corporectomy,somectomy，指切除椎体），属于切除技术的解剖学概念，是切除的量的描述。至于是否将肿瘤切除干净，则应注意给予明确解释和限定。使用这些术语时，应按大体标本和病理观察作界定，如病损内、边界切除、广泛切除等。否则，也难以判定其脊柱肿瘤外科治疗学意义。

3、脊柱原发肿瘤外科治疗的手术选择

椎体切除这一外科技术在1968年就由Lievre报道，直到1989年Stener报道了整块切除技术切除脊柱肿瘤。以后Roy-Camille等也报道了整块切除技术，经后路途径切除位于胸椎体的肿瘤，以及前后联合入路切除腰椎肿瘤。Tomita等报道用特殊的锯切除胸、腰椎肿瘤的经验。WBB外科分期方法则使脊椎肿瘤的治疗上了一个新台阶，指导临床医师根据肿瘤膨胀或侵犯的边界来施行整块切除，并且提出了3种enbloc切除的方法：

（1）椎体整块切除（Enblocexcisionofthevertebralbocly）：当肿瘤位于椎体的4～8区或5～9区，且有合适的边缘（margins），至少一侧椎根无肿瘤侵犯，则可用前路途径去显露椎体肿瘤并切除，并可留下椎体周围的一薄层正常组织。为了达到整块切除，必要时可采用两个手术入路（doubleapproach）。