免疫缺陷病的治疗原则简述

　　细胞免疫缺陷病儿不应输入新鲜全血，因输入的淋巴细胞能使病儿发生移植物抗宿主反应（GVHR）。必须输血时，应给予2周以上的陈旧血，或输血前经3000伦琴（R）的放射处理。

　　一般情况下，病儿不用肾上腺皮质激素及其它免疫抑制剂。要严格控制扁桃体和腺样体切除术。除非有特殊情况，脾切除术应列为禁忌，因脾缺如可加重原有的免疫缺陷，突然发生严重败血症、重症肺炎或脑膜炎等。

　　2.抗生素的应用：感染的病原学检查是必要的。应做咽、血、脓和其它分泌物的细菌培养，有目的地选择抗生素。如抗生素无效，应考虑有真菌、分支杆菌、病毒或原虫感染的可能。有人主张，应用丙种球蛋白仍有反复感染；或患Wiskott-Aldrich综合征等而常发生严重感染时，持续应用预防性抗生素是有益的。

　　3.丙种球蛋白的应用：人血丙种球蛋白注射剂中95％以上是IgG，仅有微量的IgM、IgA和其它血清蛋白质。因为IgM、IgA的半衰期只有7天左右，而且含量甚低，故无治疗意义。

　　（1）指征：作为替代疗法，对于那些缺乏IgG或IgG亚类的体液免疫缺陷者，坚持注射丙种球蛋白能有效控制感染，联合免疫缺陷者收效有限，而对细胞免疫缺陷者则无使用价值。

　　（2）给药途径和剂量：我国市售人血免疫球蛋白注射剂的浓度为10％，即100mg/ml。胎盘丙种球蛋白注射剂浓度为4～5％。一般给200mg/kg/月。初次治疗剂量加倍。急性感染期间免疫球蛋白分解代谢增加，应适当加量。由于吸收率的不同，注射部位蛋白水解多少不一，在组织内的破坏也有差异，所以在给丙种球蛋白后，每个病人血清IgG水平的增加也是不同的，一般肌注100mg/kg，血清IgG升高1g/L（100mg/dl）。

　　丙种球蛋白肌注时应取多部位深部注射，每一部位宜少于5ml，最好在臀部，也可在前股部。注射可能引起压痛、无菌性脓肿、纤维化和坐骨神经损伤。血小板减少者可致血肿。国内已开始生产供静脉注射用的免疫球蛋白。与肌肉注射相比，静脉注射优点为：①免疫球蛋白避免在局部分解破坏和吸收不佳，利用率提高；②发挥作用较快；③防止肌肉注射时疼痛、硬肿等局部反应；④可一次大量注射，减少注射次数。

　　（3）副作用：丙种球蛋白是一种安全的生物制品，肌注极少有过敏反应，偶可见恶心、呕吐、紫绀等。它在试管中可聚合为大分子的复合物（9.5S～40S），具有很强的激活补体作用。丙种球蛋白产生的罕见的全身反应可能与这种聚合有关。在以下几种情况中，反应发生率会增加：①从前接受过丙种球蛋白；②将肌注制品用于静脉注射；③胎盘球蛋白中如混有A、B血型抗体，偶可导致抗A、抗B的变态反应；④选择性IgA缺乏症病儿注射丙种球蛋白时，可因其中存在少量IgA而产生抗IgA的变态反应。

　　4.血浆的应用：为体液免疫缺陷病病儿定期输血浆，特别是新鲜血浆，既可补充各种Ig，也提供了补体成分和抗感染的其它蛋白质。对Wiskott-Aldrich综合征、严重低丙种球蛋白血症、共济失调--毛细血管扩张症和家族性C5功能异常者，输血浆特别有益，剂量为20ml/kg/月。副作用可有嘴唇麻刺感和胸闷。

　　5.转移因子的应用：转移因子（transferfactor，TF）是T淋巴细胞分泌的一种介质，是致敏淋巴细胞的提取物，可转移迟缓型超敏反应，将细胞免疫能力转移给未致敏的淋巴细胞。其转移速度很快，一般在18小时左右，最快4小时即可出现。敏感性一旦转移，可保持长时间而不消失。这是一种继承性免疫（adoptiveimmunity）。它是低分子物质（分子量低于10000），本身不具有抗原性。极少量转移因子即可迅速发挥作用。它在体内还可以复制。原发或继发性细胞免疫缺陷病人均可应用。关于剂型和剂量，目前尚无统一标准。一般每次注射1单位（通常是1～10×108淋巴细胞所含TF），每周2次或1～2周1次，肌注或皮下注射。

　　6.胸腺素：是一种由牛、猪等动物胸腺分离制备的低分子量多肽类。可影响T细胞的产生、cAMP和cGMP的细胞内调节，并增强机体的细胞免疫功能。主要用于细胞免疫功能低下，也有人成功地用于治疗联合免疫缺陷病。副作用较轻，主要为发热、皮疹等。剂量要依制品不同而有所区别。用法和疗程也要视病种和制品而定。