眼眶炎性假瘤

炎性假瘤是一种原因不明且发病率较高的眼眶炎症性病变，而非真正的肿瘤，它占眼眶病变的5%。该病可表现为急性或慢性，且不合并系统性病变。十几岁年轻人到老年人均可发病，平均发病年龄为46岁。眼眶内病变均弥漫，尤其易累及眶脂肪，但病变也可累及特殊的结构，例如眼外肌、泪腺、后巩膜或视神经鞘。临床表现：典型症状表现为一眶受累，但也可两眶同时或相继发病。发病在数周到数月内表现为急性或亚急性。炎性症状主要包括疼痛、球结膜水肿、眼睑浮肿等。50%以上的病例因眼球运动障碍引起复视，球后病变可导致眼球突出及视力下降。后巩膜受累时，可并发青光眼、葡萄膜炎、视网膜及脉络膜脱离。病变发生于眶前部时，可在眶缘处触及肿块。慢性病变发病隐匿，没有任何炎性症状。CT检查：CT检查表现为密度不均、形状不规则、边界不清的占位性病变。典型病例表现为球周的铸造样病变，沿着眼外肌延伸入筋膜囊内。后巩膜受累时，主要表现为巩膜增厚、密度增高、反射性筋膜炎症。球后无密度区提示Tenon′s囊水肿。炎性假瘤也可起初侵犯特殊结构，例如泪腺、视神经鞘。骨质破坏较少见。慢性纤维性病变表现为等密度的占位性病变。急性病变注入造影剂后可被强化，而在慢性及亚急性病变中，则无明显强化。MRI检查：在T1WI中，表现为信号不均、边界不清的占位性病变，其信号与肌肉信号相等，但低于眶脂肪。在大多数病例中，炎性假瘤信号低于淋巴瘤；在T2WI中，其信号低于或等于脂肪，信号相对于T1WI稍低或保持不变。伴有组织水肿的急性病变在T2WI中表现为高信号。慢性病变在T2WI中多数表现为等信号。注入“钆”后急性病变可明显强化，而慢性病变则强化缓慢。颅内病变可表现为海绵窦的扩大。B超检查：炎性假瘤在B超检查中，表现不一且通常很难与淋巴瘤相鉴别。这些病变可表现为边界清楚，但多数情况下，表现为多形性且边界不清。当病变内分隔时，内回声可表现为多样性。病变可累及眼外肌、巩膜、视神经。相应的表现为肌炎、后巩膜增厚、Tenon′s囊水肿。A超检查：眼眶炎性假瘤的特征通常与其它炎性病变及眼眶淋巴瘤非常相似，这些表现主要包括内部结构规则、低到中等内反射、声衰减弱。当病变内部有分隔时，则A超表现为内部结构不规则。炎性假瘤通常无可压缩性，而淋巴瘤具有一定的可压缩性。病理检查：眼眶炎性假瘤通常表现为组织水肿，伴有淋巴细胞、浆细胞、不同数量的巨噬细胞及嗜酸性粒细胞浸润。随着炎症的进展，纤维组织增生替代正常脂肪组织。慢性病变中，通常可见伴有生发中心的淋巴滤泡，这可与反应性淋巴增生相鉴别，后者伴有生发中心的，但不伴有纤维化。免疫组化表现为以T淋巴细胞为主伴有表达第10、11轻链的B淋巴细胞。治疗和预后：60%的病例应用系统性的激素治疗后，症状可得到缓解。对于无明显效果的患者采用放射治疗（剂量在1500-2000cGy）后，65%患者可达到满意效果。对于少数病例，应用具有细胞毒性的药物（如氨甲蝶呤、环磷酰胺）治疗是必要的。对于治疗不敏感的病变需要活检进一步明确诊断。慢性尤其是巩膜炎型炎性假瘤通常对激素不敏感，但治疗可阻止病变进一步进展。预后较好，但多需治疗。尽管经过药物或放射治疗，有些病例仍有可能复发，少数病例可反复发作。

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