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临床病理诊断指南

时间 : 2009-11-26 22:47:47 来源:www.du8.com

[摘要]

编写内容系统、全面,包括了临床病理诊断中的常见病、多发病及部分罕见病和新病种。采用了目前国际和国内通用的疾病命名、分类和诊断标准,以条目式和纲目式编写风格为主,文字简明扼要,重点突出。

第二十一章至第二十五章

第二十一章肾上腺疾病

第一节肾上腺肿瘤及瘤样病变

一、肾上腺皮质肿瘤腺皮质腺瘤

【临床要点】①女性多见,儿童远较成人多见,且无性别差异。②可伴有糖皮质激素(Cushing综合征)、盐皮质激素(Corm综合征)和性激素(肾上腺生殖器综合征)产生过多。

【病理变化】

1.肉眼①大体形态差异较大,多为单个较大的圆形或卵圆形结节,界限清楚。②伴原发性醛固酮增多者呈特征性的鲜黄色,缺乏包膜,肿瘤较小,直径在2cm以内。③产生Cushing综合征者有包膜,平均直径3--4cm,重量不足609(N:t过lO09要排除恶性);切面黄色至棕色,个别色素明显呈棕黑色,又称黑色腺瘤;坏死少见,较大肿瘤常发生囊性变、灶状髓脂肪瘤性改变或钙化;典型时,相邻的皮质及对侧肾上腺萎缩。④分泌性腺激素者体积较大,通常大于5cm,重量可达5009,-g{9膜,切面棕红色;不伴有相邻皮质或对侧肾上腺的萎缩;多为男。女性化腺瘤应考虑到恶性可能。

2.镜下由于分泌激素不同,组织形态也不完全相同。①伴原发性醛固酮增多者肿瘤细胞排成小巢或条索状,类似于球状带、束状带或网状带的细胞,或具有球状带和束状带细胞混合的特征;某些细胞可含有层状嗜酸性包涵体(螺内酯小体);多数细胞含有相对小的空泡状核及小而清楚的核仁,但有些核大小及形态差异较大。②产生Cushing综合征者多数由小巢状、条索状或腺泡状排列的空泡状透明细胞组成,与正常束状带细胞极为相似,体积稍大;也可见数量不等的致密型细胞;黑色腺瘤可全由富于脂褐素的致密细胞组成;典型的细胞核为空泡状伴小而清楚的核仁,核分裂象少见;可出现显著的纤维化。③分泌性腺激素者肿瘤细胞呈腺泡状或弥漫实性,多数核无明显增大,但可见单个或小团细胞核大浓染,胞质嗜酸性、颗粒状。

【特殊检查】免疫组化染色:瘤细胞表达低分子量角蛋白较强,Vim反应较弱。

【鉴别诊断】①位于中央的皮质腺瘤需与嗜铬细胞瘤鉴别。②肾上腺皮质结节性增生。

肾上腺皮质嗜酸细胞瘤

【临床要点】属非功能性肿瘤。

【病理变化】

1.肉眼肿瘤有包膜,切面灰红或淡黄色,可有灶性囊性变或出血。

2.镜下①肿瘤由单一性嗜酸细胞组成,缺乏透亮细胞。②瘤细胞圆形,胞质内富含嗜酸性颗粒,核泡状,核仁明显。

【鉴别诊断】肾上腺皮质癌。

肾上腺皮质结节

【临床要点】④是一种常见的瘤样病变。②常没有类固醇激素分泌过多的临床及生化表现。③最常见于老年个体的肾上腺或原发性高血压或糖尿病病人,高达1/3的正常成人肾上腺可见色素性结节。

【鉴别诊断】①肾上腺皮质脲瘤。㈤转移l王同础肥佃。

二、肾上腺髓质肿瘤神经母细胞瘤

【临床要点】①为婴幼儿第二常见的实性颅外肿瘤。②可综合征和虹膜异色症。③最常表现为腹邵胛块,颈部、纵隔或盆腔。

【病理变化】

1.肉眼①肿块大小不一,常为白色至灰粉色结节,质软。

常有出血、坏死、囊肿形成和钙化。②肾上腺原发肿瘤倾向于中线生长,并可扩展至对侧肾上腺。③部分界限清楚,部分与周围组织分界不清,可侵犯肝或胰腺。

2.镜下①肿瘤呈分叶状,以核致密深染,略大于淋巴细胞、胞质稀少的小圆形或卵圆形细胞排成丛状和束状,并分布于薄壁的窦性血管之间为其特征。②瘤细胞之间可见纤细的原纤维性嗜酸性基质(神经纤维网)。③l/3病例可见l~2层神经母细胞围绕纠结的轴突丝形成Homer-Wrights菊形团,或围绕血管呈栅状排列形成假菊形团。④钙化明显,核分裂象可见。

【特殊检查】免疫组化染色:神经母细胞瘤表达NSE、NF、Syn、CgA等。

【鉴别诊断】要与小圆形细胞肿瘤如横纹肌肉瘤、尤因肉瘤和恶性淋巴瘤区别。

神经节母细胞瘤(节细胞性神经母细胞瘤)

【临床要点】①又称分化性神经母细胞瘤,是分化程度介于神经母细胞瘤与神经节瘤之间的肿瘤。②发病年龄较晚,多见于l0岁左右的儿童。③常位于腹膜后或纵隔,而不是肾上腺。④肿瘤浸润邻近组织并常发生转移。

【病理变化】取决于各自亚型和分化程度。

1.肉眼较之神经母细胞瘤,切面均质,质地较软,可有出血坏死,钙化常见。

2.镜下①可见所有阶段的神经元分化。②在神经母细胞瘤的基础上,出现一定数量具有核仁的空泡状核的大细胞。③神经节细胞不成熟、聚集、多核或有其他异常。④神经母细胞瘤巢间或胞核间可见蛛网状纤丝存在。⑤间质多少不等。

【特殊检查】免疫组化染色:肿瘤细胞NSE阳性。

神经节瘤(节细胞神经瘤)

【临床要点】①生长缓慢,手术切除可治愈。②最常见于后纵隔和腹膜后,小于l/3发生于肾上腺。③绝大多数无症状,少数可伴有高血压、水泻及低钾血症或男性化。

【病理变化】

1.肉眼①肿块圆形或卵圆形,境界清楚,但无真正的包膜。②切面灰色至褐色,可呈旋涡状,质地不等。③出现凸起的较软出血区提示可能为不成熟成分。

2,镜下①由不同数量的成熟神经节细胞、神经鞘细胞及不等量的胶原组成。②可见少数多核节细胞,节细胞可弥漫或排成小团状分布于不规则的神经纤维束之间。③神经鞘细胞和胶原常排列成交错束状。④肿瘤内还可有淋巴细胞浸润。

【鉴别诊断】出现淋巴细胞时,要与神经节母细胞瘤鉴别。

嗜铬细胞瘤(肾上腺内副神经节瘤)

【临床要点】①可见于肾七腺外的其他许多部位。②可发生于两性任何年龄,l0%的家族性肿瘤可在20~30岁时确诊,多数在30~5()岁临床症状显著。③表现为儿茶酚胺高分泌引起的症状和体征(阵发性高血压等)或者高血压的合并症。

【病理变化】

1.肉眼①多数非家族性肿瘤为单侧性,圆形,境界清楚。②肿瘤大小和重量差异较大,一般直径为3~5era,重量为70~1509。③切面灰白至红棕色,伴有灶状出血、囊性变、钙化和中央纤维化区。④暴露于空气或亮光时,肿瘤可形成黄褐色肾上腺色素或非肾上腺色素而颜色变深,与肿瘤浸入重铬酸钾溶液后产生色素变成黑色相似。

2.镜下①由纤细的富于毛细血管的结缔组织分隔为不规则瘤细胞巢,形成细胞球(cellballon)或腺泡状构型,巢周由支持细胞包绕。②瘤细胞多形,多呈中等至较大的多边形、圆形、椭圆形、梭形;胞质可嗜酸性、嗜双色性或嗜碱性,常含色素颗粒和PAS阳性嗜酸性小体,少数含脂质空泡。③细胞核圆形至卵圆形,含粗块状染色质及单个明显核仁,可见胞质陷入形成的假包涵体,偶见核分裂象,核的多形和深染不表示恶性。④间质可见淀粉样物质沉积、黏液样变及灶状淋巴细胞浸润。

少数同时伴有神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节瘤或恶性外周神经鞘肿瘤病灶,称混合性嗜铬细胞瘤或复合性。肾上腺髓质肿瘤。

恶性嗜铬细胞瘤体积较大,坏死较明显,多由较小的瘤细胞组成。除远处转移外,无其他可靠的恶性诊断标准,最常见的部位包括淋巴结、骨和肝。被膜及局灶性血管浸润不是充分的依据。

【特殊检查】免疫组化染色:瘤细胞儿茶酚胺、儿茶酚胺合成酶、NSE、CgA、Syn、Vim阳性,支持细胞S-100蛋白阳性。

【鉴别诊断】①正常肾上腺髓质。②低分化皮质癌。三、肾上腺其他肿瘤

原发性肿瘤有腺瘤样瘤、良性问叶性肿瘤(如血管瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、骨瘤、神经纤维瘤及神经鞘瘤)、肉瘤(如平滑肌肉瘤、血管肉瘤和恶性周围神经鞘瘤)、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、癌肉瘤、畸胎性肿瘤。

转移性肿瘤常为双侧性和多发性,原发肿瘤最常见的部位是肺和乳腺,其次为胃肠道、肾、皮肤(黑色素瘤)及甲状腺。四、肾上腺瘤样病变

【I临床要点】①多见于40~70岁。②多数无症状,有的可出现胁部疼痛,伴有或不伴有可触及的肿物或血尿。③多为单侧性,也可发生于腹膜后肾上腺外的部位。

【病理变化】

1.肉眼肿块大小悬殊,无包膜,呈鲜黄色,伴局灶性棕褐色。

2.镜下①由成熟的脂肪组织组成,混以散在的造血细胞岛,即原始或不同成熟度的髓细胞、红细胞造廊细胞、巨核细胞和淋巴样细胞。②较大肿瘤可出现灶状坏死、出血、囊肿形成及钙化。③肿块周围常有多少不一的肾上腺皮质存在。

【鉴别诊断】①局灶性骨髓外造血。②异位骨髓组织。

肾上腺囊肿和假性囊肿

肾上腺囊肿为单侧性,主要见于女性。真性囊肿的囊壁衬以腺上皮或内皮细胞,后者实为淋巴管瘤或血管瘤的囊腔形成。假性囊肿无上皮或内皮细胞被覆,囊肿内容物常为出血性纤维素性物质,囊壁由致密纤维组织组成,伴有钙化区和慢性炎症灶。偶见寄生虫囊肿。

异位组织少见,包括肝组织(常来源于肾上腺肝脏的融合,有时也呈孤立的结节)和类似于卵巢间质或卵泡膜的问质梭形细胞灶。后者为肾上腺皮质内多发性、双侧性楔形镜下结节。

第二节肾上腺增生

一、肾上腺皮质增生

先天性肾上腺皮质增生

【临床要点】①是少见的常染色体隐性遗传疾病。②肾上腺类固醇生物合成中一系列酶先天性缺陷,糖皮质激素产生不足,导致垂体生成ACTH增加,刺激肾上腺皮质所致。③可出现性发育异常、盐消耗、高血压或急性肾上腺功能不全。

【病理变化】

1.肉眼肾上腺增大,重量增加,切面皮质增厚,迂回曲折似脑回构形,灰白色。

2.镜下①球状带变薄,束状带增宽,增生的束状带细胞延伸至球状带和网状带。②主要由致密细胞组成,胞质红染细颗粒状,少数可含有苏丹Ⅲ阴性的空泡。③间质血窦扩张充血,髓质无异常改变。

【鉴别诊断】①新生儿肾上腺。②后天性肾上腺皮质增生。

后天性肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生伴c,uslang综合征弥漫性或单纯性增生

两侧肾上腺均匀增大、增重,形状无改变。切面皮质厚度常超过2mm。镜下,主由束状带增生,增生的细胞可为嗜酸性的致密细胞,或富含类脂的亮细胞。网状带增生常见于肾上腺体积不增大的病例。

结节性或臃瘸样增生

肾上腺内出现一个或多个皮质增生的结节为特征。结节直径数毫米至2.5cm,呈黄色。镜下,结节主要由亮细胞组成,呈丛状或索状排列,挤压周围组织。可伴其余肾上腺皮质单纯性增生。

异住促皮质激素综合征的皮质增生

本病可见于各种产生异位ACTH或促皮质激素样因子的肿瘤,如肺燕麦细胞癌、胰岛细胞瘤、胃肠道类癌等。肾上腺弥漫性增大,呈棕褐色。镜下,束状带增生,增生的细胞主要为嗜酸性致密细胞,可伴有灶状的亮细胞。

医源性肾上腺皮质增生

由长期使用ACTH治疗引起,临床表现似Cushing综合征。肾上腺增大、增重。镜下,束状带和网状带皮质细胞增生,胞质含类脂质减少。

球状带弥漫性增生伴原发性醛固酮增多

球状带细胞增生肥大,细胞富含脂质呈泡沫状。临床出现高血压和肾病综合征等症状。

本病常伴束状带增生,网状带增生的细胞具有脂褐素和暗复红,可引起多毛症。

二、肾上腺髓质增生

多数髓质增生是多发性内分泌肿瘤Il型的一个组成部分。髓质增生可呈弥漫性或结节性,其诊断需应用形态测量确定髓质体积增加。髓质增生结节直径Icm以下的为结节性;肉眼上髓质明显增多或皮髓质比率小于l0:1的正常值时为弥漫性。

第三节肾上腺发育异常及其他疾病

1.肾上腺不发育导致双侧或单侧肾上腺缺乏,较少见。

2.肾上腺发育不全有原发性和继发性两类,后者常继发于无脑畸形。

3.肾上腺皮质异位皮质结节常异位于肾上腺附近和腹膜后腹腔动脉起源附近,也可见于。肾或肝包膜下、卵巢或睾丸附近。异位组织可呈现正常皮质的分带现象。

4.先天性皮质巨细胞可见于先天性巨细胞性肾上腺发育不全、死产、正常胎儿和特发性艾迪生(Addison)病的肾上腺。皮质细胞显著增大,核深染、多形,胞质嗜酸性,偶见假包涵体。

5.脑白质营养不良(。肾上腺脊髓神经病)为少见的性连锁隐性病变,患者全为男性,以中枢和外周神经系统进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能不全为特征。病变的肾上腺萎缩伴有球状带内部及网状带细胞呈气球样及条纹状改变;大脑白质几乎全由灰色、质硬的纤维性星形胶质细胞替代,并呈现脱髓鞘和轴索崩解等变化。

6.肾上腺出血和坏死肾上腺出血较常见。可为灶状、节段,甚至一侧或双侧,但髓质和部分皮质不受损害。婴儿见于出生时窒息或外伤,成人见于肾上腺静脉主干的血栓形成、妊娠子痫、严重烧伤、白血病,偶见于直接外伤。

肾上腺坏死亦较多见。可为单个细胞、灶状、节段性,甚至两侧大部分坏死,常伴出血。常见于细菌病毒感染、化学药物作用和弥散性血管内凝血,偶发于腹腔大手术后。

7.Addison病由多种原因破坏肾上腺皮质,导致慢性肾上腺功能不全。任何年龄均可发生,两性发病率相当。

(1)结核型Addison病:以两侧肾上腺髓质和几乎全部皮质被结核病变破坏为特征。两侧肾上腺均匀地明显增大,切面可见于酪样坏死灶。镜下为干酪样结核结节,上皮样细胞等成分很少,纤维化明显,伴钙盐沉着。残留肾上腺皮质细胞无代偿性再生。

(2)特发性萎缩:主要发生于皮质。肾上腺重量减轻,皮质菲薄,但腺体外形保存。镜下见,大部分皮质完全消失,网状纤维塌陷聚集,常伴淋巴细胞浸润,甚至淋巴滤泡形成。残余皮质细胞散在或小结节状增生。髓质可正常、萎缩或完全缺如,亦可伴淋巴细胞浸润。

第二十二章皮肤疾病

第一节表皮肿瘤及瘤样病变

一、良性表皮肿瘤及瘤样病变表皮疣状痣(线状表皮痣)

【临床要点】①属发育正常而非真性肿瘤。②先天或儿童期多发。③可发生于体表任何部位,如头部、躯干和四肢的皮肤。

【病理变化】

1.肉眼肿块呈乳头状,单发或多发,散在或密集,常呈线状排列。

2.镜下星乳头状瘤改变,表皮角化过度,棘细胞增生,表皮钉突延长。可有表皮变性、炎细胞(淋巴细胞)浸润及微小脓肿形成。

【鉴别诊断】①日光角化病。②脂溢性角化病。③黑色棘皮病。④寻常疣。⑤粉刺痣。⑥纹状苔藓。

皮赘(纤维上皮性息肉)

【临床要点】好发于面部、腋窝、躯干、指(趾)间及女性外阴部。

【病理变化】

1.肉眼呈息肉状或乳头状疣赘物突出于皮面,质软,下垂。

2.镜下表面被覆上皮,疏松纤维结缔组织构成息肉或乳头的轴心。上皮无异型病变。

【鉴别诊断】①皮肤黏液瘤。②皮肤神经纤维瘤。③黏液型脂肪肉瘤。④葡萄状横纹肌肉瘤。

脂溢性角化病(老年疣)

【临床要点】①本病是基底细胞的良性增生或肿瘤。②多见于中老年,女性多,少数有家族史。③好发于头面部及躯干。④单发或多发。⑤多发性老年疣伴发前列腺、乳腺、子宫、卵巢、肝、肺等内脏癌或淋巴瘤、白血病者称Leser-Trelat征。

【病理变化】

1.肉眼多为皮肤疣状小结节,直径常

2.镜下①表皮角化过度,可形成角质栓及角质囊肿。②局灶性基底细胞增生,不呈栅栏状。③棘细胞增生。④病变呈乳头状瘤样改变,主要位于表皮水平面以上。

脂溢性角化病一般分为以下五型:

(1)角化型(乳头瘤样型):主要呈角化过度和乳头状瘤样变化。

(2)棘细胞型(实体型):基底细胞和棘细胞向下增生,在真皮内形成与表皮相连的并互相联结的网状上皮细胞条索。

(3)腺样型(网状型):直接由基底细胞增生在真皮内形成腺样或网状形象。

(4)刺激型(激活型):用一种刺激物(如巴豆油)刺激,可加速基底细胞分化为棘细胞,使棘细胞增多并形成上皮细胞旋涡。(5)巢状型(菌落型):基底细胞样细胞在表皮内形成巢状增生,界限清楚,细胞大小较一致,无异型性。

【鉴别诊断】①灰泥样角化病。②黑人丘疹性皮肤病。③日光角化病。④基底细胞上皮瘤。⑤鳞状细胞癌。⑥汗管端瘤。

黑色棘皮瘤(黑色棘皮病)

【临床要点】①见于幼年和成人。②好发于人体弯曲区,腋窝、肘、膝关节皮肤,口腔黏膜亦可。③40岁以上成人50%合并内脏器官癌瘤(胃腺癌、肺癌、子宫癌等)。

【病理变化】

1.肉眼为一种皮肤灰黑色疣状或天鹅绒样斑块。

2.镜下①表皮呈乳头状瘤样增生、角化过度、棘细胞增生及基底层黑色素增多。②基底层黑色素沉着明显波及基底层旁而形成一条宽广的棕黄色带,有诊断意义。③真皮浅层少量噬黑色素细胞散在。④表皮细胞无异型改变。

【鉴别诊断】①老年疣。②寻常疣。③疣状痣。④着色干皮病。

【临床要点】非独立疾病,常并发于老年性角化病、反转性毛囊角化病、脂溢性角化病、疣状毛上皮瘤及鳞状细胞癌等。

【病理变化】镜下呈高度角化亢进,角化物质呈柱状或角状,肉眼似动物的角状物。

角化棘皮瘤(角化棘皮病)

【临床要点】①属良性肿瘤,少数可癌变。②男性中老年多见。③常出现于头面部日光照射部位,如面、颈、耳、前臂、手指等处。④单发或多发。⑤常有家族史。

【病理变化】

1.肉眼质硬、半球形隆起的结节,粉红色,直径0.5~2.0cm结节顶部似火山口样或火盆状或杯状,中央凹陷形成假溃疡状,凹陷内有角质栓形成。

2.镜下①肿瘤组织增生,周边界限清楚,呈唇样边缘、火盆样,盆底界限亦清楚,内盛大量角化物质。②表面无坏死及真性或恶性肿瘤。见于慢性溃疡(如烧伤、淤滞性皮炎、寻常狼疮、基底细胞癌等溃疡)的边缘,慢性增生性皮炎,如结核、梅毒、真菌及色素性病变等。

【病理变化】

1.肉眼与上述病变伴行在一起。

2.镜下本病变表现为鳞状上皮增生、上皮脚向真皮内延长、分枝或连接成网状,可见假角化珠,炎症反应明显,增生的上皮无异型性及浸润行为。

【鉴别诊断】高分化鳞状细胞癌。

二、癌前病变和恶性表皮肿瘤老年性角化病(日光角化病)

【临床要点】①是表皮及附属器鳞状上皮的不典型增生

属癌前病变。②中老年以上白种人多见。③好发于面部、手背和前臂暴露皮区。④单发或多发。

【病理变化】

1.肉眼局限性结节或斑块,病灶直径针尖大至2cm甚至以上,表面粗糙,色棕黄、灰或近于黑色,附着鳞屑甚至有皮角形成。

2.镜下①基底层及棘细胞层增生,出现细胞多形、核大不规则、浓染、排列紊乱等异型变化。②表皮乳头状瘤样增生或扁平增生或萎缩、角化过度、角化不全。③异型增生的上皮细胞芽可延至真皮上部。④病变区与周围正常表皮、毛囊或汗腺间有明显分界。

日光角化病组织学分为肥厚型、萎缩型、Bowen病样型、扁平苔藓样型。

(1)肥厚型目光角化病:突出特点为增生的棘细胞呈间变,并不规则地往真皮上部生长。另外,少数可在表皮上部出现表皮溶解性角化过度变化。

(2)萎缩型日光角化病:整个表皮明显萎缩,角化轻,异型细胞主要在基底层,增生的上皮芽可伸至真皮或围绕毛囊上部和汗腺形成细胞套,可出现棘层溶解细胞。

(3)Bowen病样型日光角化病:主要呈现与Bowen病相似的表皮内原位癌的变化,表皮明显增厚,细胞排列紊乱,核增大,角化不良等。

(4)扁平苔藓样型日光角化病:一个扁平斑块,病变与扁平苔藓相似,生发层细胞肥大,基底细胞液化、坏死和表皮下的小圆形细胞浸润。

【特殊检查】免疫组化染色:P53呈强阳性。

【鉴别诊断】①鳞状细胞癌。②寻常天疱疮。③基底细胞癌。

柏油角化病(柏油疣)

【临床要点】①有柏油(焦油或沥青)、煤及其产物(如煤姻、煤球)和粗制石蜡等的接触史。②接触后5年发病。③多发于面部、手背和阴囊。

【病理变化】

1.肉眼疣状突起,平均直径3c,.m,扁圆形,灰白色。

2.镜下①第一型:呈中度棘细胞增生而形成多个塔尖形物向皮面突起,表面覆以明显增厚的角化物,部分颗粒层增厚,,生发层细胞无异型,真皮变薄但无炎性反应。,②第二型:呈乳头:伏瘤结构,广基,角化过度减轻。③第三型:主要表现为棘细胞增生并向下延伸。

【鉴别诊断】①扁平疣。②寻常疣。③脂溢性角化病。老年性角化病。

鲍恩病(Bowen病)

【临床要点】①为一种特殊类型的鳞状细胞原位癌。②中老年多见。③发生于表皮和黏膜,如口腔、肛门、生殖器等。④暴露区和非暴露区均可发生,暴露区的发生可能与目光有关,非暴露区的发生可能与砷有关。

【病理变化】

1.肉眼扁平或结节状隆起,直径平均l.9cm,表面结痂、

2.镜下①呈鳞状上皮原位癌结构,伴角化亢进。②少数异型细胞体积大,可有多核、巨核,胞质浅染或空泡状,单个细胞角化(即角化不良)常见。③核分裂象较多,并见病理性核分裂。④病变可累及汗腺或毛囊开口部。

【特殊检查】PAS反应阳性。

【鉴别诊断】①皮肤一般原位癌。@Bowen病样型老年性角化病。③Bowen样丘疹病。④砷角化病。OPaget病。

Queyrat红斑瘤(Queyrat增殖性红斑)

【临床要点】为阴茎龟头、外阴、口腔和肛门黏膜发生的原位癌或Bowen病。

【病理变化】

1.肉眼病灶呈红斑状或乳头状,可有糜烂及溃疡。

2.镜下①无角化亢进。②鳞状上皮异型增生向表皮F延伸,形成不规则团,但与表皮相连。③可见腺体大、胞质浅染或空泡状或红染呈角化不良的细胞。④病变基本同Bowen病。

【鉴别诊断】①鳞状细胞原位癌。②局限性龟头炎。⑧扁平苔藓。④牛皮癣。⑤局限性外阴炎。

表皮鳞状细胞癌(鳞癌)

【临床要点】①是发生于皮肤鳞状上皮或皮肤附属器的常见恶性肿瘤。②男性中老年多见。③全身各处皮肤均可发生。④常继发于皮肤慢性溃疡、烧伤皮肤瘢痕、瘘管、日光角化病等诸多癌前病变。

【病理变化】

1.肉眼肿块呈结节状或菜花状,质硬,可见溃疡,或向深部组织浸润。

2.镜下鳞状上皮异型增生,向表皮下浸润,形成癌巢。常保留有鳞状上皮的层次排列,即依次为基底细胞(栅状)、棘细胞、角化细胞。

一般依其分化程度将鳞癌分为三级:①I级:为高分化鳞癌,异型性较低,大多有鳞状上皮排列次序的结构特点,有大镀角化珠(癌珠)和明显的细胞问桥,②Il级:为中分化鳞癌,异型性增加,小部分见鳞状f:皮的层次排列,角化珠和细胞问桥较少。③Ⅲ级:低分化鳞癌,异,型性明显,无鳞状k皮分化及排列,无角化珠和细胞间桥。,

特殊类型的鳞癌有:①疣状鳞癌:通常形成乳头状结构,为高分化鳞状细胞癌。②腺样鳞癌:鳞癌癌巢中央发生棘层溶解形成腺管状结构为特征。③梭形细胞鳞癌:瘤细胞主要由问变的梭形细胞构成。④透明细胞鳞癌:癌巢内见胞质宽、淡染透明的癌细胞.⑤印戒细胞鳞癌:癌组织中见有黏液成分的印成样癌细胞。

【特殊检查】免疫组化,皮肤鳞癌表达高分子质量keratin,involucrin;11EMA,亦常表达CEA及UEA,分化差者可表达vimentin,约半数P53蛋白呈阳性反应。

【鉴别诊断】①假癌样增生②角化棘皮瘤。③基底细胞一I:皮瘤。④乳头状瘸。⑤尖锐湿疣。,⑥腺癌。⑦纤维肉瘤。⑧梭形细胞黑色素瘤:⑨透明细胞汗腺癌,⑩恶性透明细胞肌皮瘤等。

【临床特点】①一种是发生于腋窝、生殖器、肛门周围而不伴有邻近的皮肤附属器癌,②另一种是发生于k述区域而伴有邻近皮肤附属器癌。③还有一种是发生于肛门周围伴邻近的直肠癌。

【病理变化】

1.肉眼歼始为缓慢增大的红色斑伴渗出和结痂,后呈疣状病变,境界清楚。

2.镜下与乳腺Pagel病棚似,表皮棘细胞层增厚,出现胞体大、胞质淡染、核大浓染的Paget细胞,不呈现角化,呈单个分布,不侵入真皮。,

【特殊检查】Paget细胞PAS反应、抗淀粉酶、DOPA反应阳性,部分Pagel细胞可见少量黑色素存在。

【鉴别诊断】①交界痣。②Bowen病。③Paget样原位恶

性黑色素瘤。

表皮内上皮瘤(intraepidermalepithelioma,IE)

【临床要点】IE是指一组局限于皮肤表面上皮及附属器上皮内的增生性病变,从良性、恶性前到恶性增生,不同于其他部位的上皮内瘤变,后者包括子宫颈的CIN、外阴的VIN、乳腺的MIN、前列腺的PIN,指的都是表面上皮或导管上皮的非典型增生及原位癌。

【病理变化】IE分类:

1.良性包括表皮内上皮痣、表皮棘上皮瘤、毛囊口棘上皮瘤、透明细胞棘皮瘤、汗孔上皮瘤、表浅性表皮内上皮瘤病等。2.恶性前非典型性表皮内上皮瘤。

3.恶性包括表皮内鳞状细胞癌、Bowen病、表皮内基底细胞上皮瘤、非浸润性乳腺及乳腺外Paget病等。

第二节汗腺肿瘤

一、良性汗腺肿瘤汗腺痣

【病理变化】

1.肉眼呈结节状病变。

2.镜下有小汗腺痣和大汗腺痣两种。①小汗腺痣由增生的小汗腺构成,内含导管。②大汗腺痣由分化成熟的大汗腺构成。

汗腺囊肿有大汗腺囊肿和小汗腺囊肿两种。

【临床要点】小汗腺囊肿常发生于眼眶皮肤和眼睑,多单发。大汗腺囊肿常见于面部。

【病理变化】

1.肉眼呈透明、发亮、淡蓝色圆形囊性结节,直径01~().3cm。

(1)小汗腺囊肿:为真皮内单房囊肿,囊壁有两层嗜酸性立疗卜皮被覆,无肌上皮,无乳头突人囊腔。

(2)大汗腺囊肿:有数个大囊腔,可见乳头突入囊内,囊壁山单层立方或柱状嗜酸性上皮细胞被覆,皮细胞常见顶质分必现象,上皮外有肌E皮存在。

汗管口瘤(小汗腺汗孔瘤)

【临床要点】①为表皮内向汗腺导管细胞分化的良性肿:噜,,②中老年女性多见。③好发于手掌、足跖部。④多为单发。

【病理变化】

1.肉眼呈壕沟和小丘状,质硬,直径常<2cm。

2.镜下肿瘤位于表皮或真皮内,增生上皮与相邻非增生上皮之间界限清楚。瘤细胞为基底细胞样或透明细胞,有细胞间桥,边缘部呈栅栏状排列,有糖原,无黑色素形成。有小导管洋分化,腔面形成嗜酸性角质小皮。,肿瘤下真皮反、筻性血管增生和炎细胞浸润。

【特殊检查】免疫组化,瘤细胞EMA、CEA阳性反应,呈末端汗管细胞特征。

【鉴别诊断】①小汗腺汗管纤维腺瘤。②基底细胞癌。③脂溢性角化病。

【临床要点】①是一种向小汗腺导管分化的良性肿瘤。②中青年妇女多见。③多单发。④可见于面颊部、额部、腋窝、腹部、外阴等。

【病理变化】

1.肉眼黄色丘疹结节,直径l~2cm。

2.镜下表皮深部或真皮浅部见散在分布的簇状小导管,有时呈蝌蚪样或逗点样,导管衬以两层上皮细胞,外层细胞扁平,内层细胞呈空泡状,内含糖原。近表皮囊腔内有大量角化物质。

【特殊检查】免疫组化显示外层细胞EMA阳性,内层细胞CK、CEA阳性,提示本瘤向汗管分化。另外,PR在汗管瘤约有80%瘤细胞呈阳性,而ER瘤细胞则呈散在阳性。

【鉴别诊断】①基底细胞上皮瘤。②毛上皮瘤。

【临床要点】①为来自小汗腺分泌细胞和导管细胞分化的良性肿瘤。②青年人。③单发。④常位于皮肤深部或皮下。

【病理变化】

1.肉眼结节状肿块,有包膜,质软,直径常<2cm。

2.镜下肿瘤主要由两种细胞形成互相连缀的细胞索与间质紧密交织。位于细胞索外围的核染色深,中间的染色浅。肿瘤组织富于血管。

【特殊检查】免疫组化瘤细胞呈上皮性及肌上皮性抗原表达阳性。

小汗腺管状腺瘤(汗管腺瘤)

【病理变化】

镜下:肿瘤由管状腺体连接组成,管壁为两层立方形上皮,偶有囊腔形成,腔内可见红染物质,间质淀粉样变及玻璃样变。透明细胞汗腺瘤(小汗腺结节状汗腺瘤)

【临床要点】①是向小汗腺导管分化的良性肿瘤。②单发。③牛长缓慢。

【病理变化】

1.肉眼结市状肿块,直径多为1cm左右,境界清楚,无包膜,表面皮肤常完整。

2.镜下①肿瘤界限清楚,位于真皮层或皮下,呈分叶状。廷)瘤细胞团呈实性、腺样及囊样结构,囊内可见嗜酸性均质红染物质。③瘤细胞有两种类型:一种细胞呈多角形、梭形、椭圆形,胞质透明,核小、圆、居中,PAS示胞质内有较多糖原,此种L皮细胞位于细胞条索中问;多)一种细胞呈圆形、多边形或梭形,核呈梭形,胞质略嗜碱性,此种皮细胞位二于二细胞条索的边缘,

【特殊检查】免疫组化CK、CEA、EMA、S-100蛋白、vimentin均阳性。

【鉴别诊断】①毛鞘瘤。(9血管球瘤。③鳞状细胞癌。④转移性肾透明细胞癌。⑤透明细胞汗腺腺癌。

乳头状汗腺瘤(大汗腺乳头状汗腺瘤)

【临床要点】①为发乍于大汗腺的良性肿瘤。②仅见于女性斗:育年龄。③多见于大、小阴唇及肛周。,④单发。

【病理变化】

1.肉眼肿块圆形或卵圆形,直径≤2cm,囊性或实性,常有包膜,少有乳头或溃疡。

2.镜下①肿瘤组织呈乳头状或腺管状,腔内亦形成多个乳头。②腔面和乳头被覆一层大汁腺样柱状细胞,核呈卵圆形,化基底部,胞质嗜酸性,有顶浆分泌③外同为立方形的肌二皮细胞。④间质无明显炎性浸润。

【特殊检查】免疫组化示瘤细胞内、外层分别呈上皮性及肌皮性表达。

乳头状小汗腺腺瘤

【临床要点】①为一种特殊的汗腺肿瘤。②好发于黑人。(女性多见。④多位于四肢末端。

【病理变化】

1.肉眼肿块呈结节状,直径Icn,左红色或灰褐色,无包膜。

2.镜下肿瘤位真皮浅层,主要呈腺管状结构,内层为单层或复层上皮细胞,外层为一层肌上皮细胞,有乳头结构,间质呈围管性纤维胶原性间质。

【特殊检查】免疫组化示内、外层细胞分别呈上皮性及肌上皮性抗原表达。

乳头状汗管囊腺瘤(乳头状汗管囊腺瘤痣)

【临床要点】①出生时及幼年时即有。②头面部。③单发。④常伴皮脂腺及毛囊痣或瘤。

【病理变化】

1.肉眼疣状或乳头状斑块。

2.镜下肿块位于真皮,瘤细胞由上皮细胞和肌上皮细胞构成,间质内常有淋巴细胞、浆细胞浸润。本瘤大部分向大汗腺分化,小部分向小汗腺分化。

【特殊检查】免疫组化显示上皮性及肌上皮性抗原表达。

皮肤圆柱瘤(头巾瘤)

【临床要点】①可能是向小汗腺分化的一种良性肿瘤,与其他器官具有恶性性质的圆柱瘤(腺样囊性癌)不同。②头、面部多见。③单发或多发,肿块数目和大小随年龄而增加。

【病理变化】

1.肉眼圆形结节,直径数毫米至数厘米。

2.镜下见大小不等的上皮细胞岛,岛内及岛周有大量基膜样物质。细胞岛由两种细胞构成,外围是栅栏状排列的肌一k皮细胞,内为较大的上皮细胞。

【特殊检查】基膜样物质PAS染色阳性,抗淀粉酶、阿辛蓝(alcianblue)染色阴性,显示其含中性黏液。免疫组化内部细胞为上皮性表达(CK阳性),外层细胞为肌上皮表达(SMA阳性)。

皮肤混合瘤(软骨样汗管瘤)

【临床要点】①属汗腺良性肿瘤,与涎腺混合瘤相类似。②常发生于头颈部。③多单发。

【病理变化】

1.肉眼真皮或皮下硬结,直径0.5~3cm。

2.镜下以形成汗腺样结构和软骨样结构为特征,腺上皮由两种细胞构成,腔面为立方形的上皮细胞,外层为扁平的肌上皮细胞。

【特殊检查】免疫组化内层上皮细胞表达CK、CEA、EMA,外层肌上皮表达S-100蛋白、NSE、SMA、vimentin。

电镜下,外层细胞呈肌上皮细胞特征。

二、恶性汗腺肿瘤小汗腺癌

分为汗管腺癌和黏液腺癌两型。

1.小汗管腺癌镜下组织结构可为分化好的管状结构伴明显间变区域,管状结构无分支,管壁常有似小汗腺导管的嗜酸性角质小皮被覆,细胞内常含糖原;亦可为腺样构型,由单层或多层瘤细胞构成。

2.小汗腺黏液腺癌镜下主要由含黏液的上皮细胞巢构成,呈中度异型性,可见腺腔及小囊腔形成。

【特殊检查】小汗腺癌瘤细胞内有PAS阳性物质。

【临床要点】①为大汗腺的恶性肿瘤。②中老年多见。③好发于腋窝、乳头、外阴、腹股沟区等富于大汗腺的区域。④单发。

【病理变化】

1.肉眼结节状肿块,实性或囊性,无包膜。

2.镜下①肿瘤位于真皮,常侵犯表皮及皮下。②呈腺癌构象。③可见瘤细胞胞质强嗜酸性,腔面有顶质分泌现象,此为大汗腺分泌特征。④胞质可见含铁血黄素。

【特殊检查】大汗腺癌瘤细胞内有铁反应和PAS阳性物质。

【鉴别诊断】①小汗腺癌与大汗腺癌鉴别。②转移性腺癌。③乳腺癌。

汗腺癌除小汗腺癌、大汗腺癌外,还有一些特殊类型,包括汗管口癌、透明细胞汗腺癌、皮肤恶性圆柱瘤、皮肤恶性混合瘤等。

第三节毛源性肿瘤

一、良性毛源性肿瘤

【临床要点】①为错构瘤。②出生时或幼年时发生。③常见于颜面部。

【病理变化】

1.肉眼圆形或带蒂丘疹或小结节,直径0.3~0.5cm。

2.镜下.①肿瘤位于真皮。②呈结节或小叶状分布,边界清楚。③肿瘤组织由许多细小而具有纤维根鞘的成熟毛囊构成。毛囊瘤

【临床要点】①为毛囊发生的一种罕见的毛源性肿瘤。②多发于成人。③多见于面部,偶见于颈部。④单发。

【病理变化】

1.肉眼为一圆形结节,直径常>0.5cm,结节中央有一小孔,小孔内常出现羊毛状卷曲的毛样纤维。

2.镜下以形成发育不全的毛囊和毛样纤维为其特征,可见真皮内数个被覆复层扁平上皮的囊腔,囊内含有角化物质及毛结构,囊肿与表面相通。

【特殊检查】免疫组化CKh强阳性,CKl9、CEA、EMA弱阳性,HHF35阴性。

【临床要点】为来自毛囊漏斗部(上外根鞘)的良性肿瘤。

【病理变化】镜下:囊壁被覆复层扁平上皮,具表皮角化特征,即复层扁平上皮通过颗粒层而形成角化物质,常出现黑色素而无皮脂腺组织存在。囊腔内容物为角化物质。

毛皮脂腺囊肿

【临床要点】为毛囊下外根鞘上段和皮脂腺导管合并发生的良性肿瘤。

【病理变化】镜下:囊壁被覆毛囊型角化上皮,上皮细胞不通过颗粒层而直接产生角化物质,囊壁可见皮脂腺组织,囊内含多量皮质和少量角质。

【临床要点】①为来自外根鞘峡部(即下外根鞘近竖毛肌附着的毛鞘部分)的良性肿瘤。②多发于头皮。

【病理变化】镜下:囊壁衬以毛囊型角化上皮,颗粒层常缺如,透明角质偶见,外周上皮细胞呈栅栏状排列,有玻璃样膜形成。后囊壁变薄,可见钙化。

外毛鞘瘤(毛上皮瘤)

【临床要点】①为来源于毛囊下外根鞘下段的良性肿瘤。②多发于面部和颈部。

【病理变化】镜下:可见富于糖原的透明细胞围绕毛囊呈小叶状结构,小叶边缘绕以呈栅栏状排列的柱状细胞,并有玻璃样膜形成。靠近表面的瘤细胞倾向于复层扁平细胞样构型,似外毛鞘上部与表皮生发层的移行细胞,胞质稍嗜酸性;深部的瘤细胞较小而淡染。瘤细胞团中央有表皮样角质形成。间质含血管、结缔组织及浸润的炎性细胞。

【特殊检查】PAS染色呈强阳性。免疫组化CKl9、CKh阳性,CEA、EMA弱阳性,HHF35阴性。

【鉴别诊断】①透明细胞汗腺瘤。②转移性肾透明细胞癌。③皮脂腺肿瘤。

毛母质瘤(钙化上皮瘤)

【临床要点】①为具有毛发基质上皮或毛母质细胞分化特点的良性肿瘤。②多见于青年人。③多发于头颈部及上肢。④多为单发。⑤多发性伴高钙血症时称Goldenhar综合征。⑥病程缓慢。

【病理变化】

1.肉眼常为皮肤深部结节,与皮肤粘连,基底活动,直径0,5~3cm,少数可达5cm,灰褐色或灰黄色,质硬。

2.镜下以嗜碱性细胞和影细胞组成的不规则条索或团块为其特征。位于细胞团外围的嗜碱性细胞胞质稀少、核小浓染(似毛发基质细胞),靠近中央区的细胞则体积增大,胞质变红、角化(向毛上皮或毛皮质分化),核淡染并出现核仁。部分核消失,嗜碱性细胞陡然成为影细胞。可见淀粉样物质沉着。常伴有钙化,部分出现骨化。

【特殊检查】免疫组化示CKl9、CKh弱阳性,CEA、EMA、HHF35阴性。

【鉴别诊断】①毛鞘囊肿。②浸润性毛母质瘤。毛发上皮瘤(腺样囊性上皮瘤)【临床要点】①为向毛胚芽结构分化的痣性病变或良性肿

瘤。②常有家族史。③女性青春期多见。④好发于面部。⑤多发性。

【病理变化】

1.肉眼肿块较小,呈圆形、质硬结节,少有溃疡。

2.镜下①结节状病变界限清楚,常突出于皮肤水平面,由上皮成分及纤维性问质构成。②上皮成分主要为基底细胞样细胞,排列成鹿角状分枝或连缀成丛,外周细胞呈栅栏状,可见角化囊及复层扁平上皮。③瘤细胞核分裂象少见。④常形成胚形毛乳头。⑤间质明显增生,常有炎性细胞浸润。

【特殊检查】PAS染色呈弱阳性反应。免疫组化CKl9、CKh阳性,CEA、EMA弱阳性,HHF35阴性。

【鉴别诊断】角化型基底细胞癌。毛母细胞瘤

【临床要点】①是具有向毛囊分化的良性肿瘤,过去多被

误诊为基底细胞癌。②中老年多见。③男女无差别。④常发生于头皮和面部。⑤多单发。

【病理变化】

1.肉眼圆形结节,界限清楚,直径>lcm,无溃疡形成。

2.镜下肿瘤位真皮深层或皮下,呈不规则结节状,由基底样细胞组成,伴有纤维性间质和不同程度的毛囊结构的分化,尤其是有原始毛囊胚和毛乳头形成,不见裂隙。

【鉴别诊断】基底细胞癌。

二、恶性毛源性肿瘤外毛鞘癌(毛癌)

【临床要点】①属低度恶性肿瘤。②头皮肿块迅速增大。

③少数发生淋巴结转移,常为同侧颈部淋巴结。

【病理变化】

1.肉眼肿块较大,呈菜花状,破坏颅骨骨质,向颅内浸润。

2.镜下肿瘤由分叶状或团块状的上皮细胞巢构成,瘤细胞胞质透明,富含糖原,异型性明显,可见病理性核分裂。瘤细胞巢中央常出现大量角化物质。

【特殊检查】PAS染色呈强阳性反应。免疫组化瘤细胞CKl9、CKh呈阳性,CEA、EMA呈弱阳性,HHF35呈阴性。

【鉴别诊断】①高分化鳞状细胞癌。②转移性肾透明细胞癌。③透明细胞汗腺癌。

浸润性毛母质瘤(毛母质癌)

【临床要点】①属低度恶性肿瘤。②老年妇女多见。③好发于头皮和颈后发际处。④生长缓慢。⑤少数可发生淋巴结转移。

【病理变化】

1.肉眼肿块巨大,可达l6cm×13cm×9,5era,呈菜花状,有角化物质及溃疡形成,切面呈灰白色,杂以灰黄色斑,分叶状,常向周围组织浸润。

2.镜下以大片角化的移行上皮细胞巢为其特征。上皮性瘤细胞可为似毛母质来源的嗜碱性细胞,或为与外毛根鞘相似的透明细胞和嗜酸性胞质的鳞状细胞。瘤细胞核大浓染,可见病理性核分裂象。另可见影细胞、玻璃样膜、钙化及异物巨细胞反应等现象。

【特殊检查】PAS染色呈弱阳性反应。免疫组化瘤细胞CKl9、CKh呈弱阳性,CEA、EMA、HHF35阴性。

【鉴别诊断】①毛母质瘤。②毛发上皮瘤。③角化型基底细胞癌。

第四节皮脂腺肿瘤

一、良性皮脂腺肿瘤及瘤样病变皮脂腺异4-壹-(Fordyce病)

【临床要点】①为异位性皮脂腺增生。②成人多见。③常见于口唇、眼睑黏膜面、外阴、阴茎及乳晕部。④单发或多发。

【病理变化】

1.肉眼为小丘疹状病变。

2.镜下为成熟的皮脂腺增生。

皮脂腺痣(JadaSSohn皮脂腺痣)

【临床要点】①为一种错构瘤。②41生时即发生。③多发于头皮和面部。④常单发,极少数为多发性病例。⑤伴有神经系统异常时称神经皮肤综合征。

【病理变化】

1.肉眼皮肤斑块或结节。

2.镜下主要由增生的分化良好的成熟皮脂腺构成。可伴有表皮、毛囊以及汗腺的增生。

【临床要点】①为两种以上皮肤附属器形成的痣。②常发生于头皮。③可伴有色素痣。

【病理变化】皮肤附属器痣均由一种皮肤附属器发生,分别形成毛囊痣、汗腺痣和皮脂腺痣,由两种以上的皮肤附属器构成的痣,即为器官样痣的病变。

老年性皮脂腺痣(皮脂腺增生)

【临床要点】①发生于中年以上的人。②面部尤其是额部多见。③单发或多发。

【病理变化】

1.肉眼为略高起于皮肤的小结节,直径0.2~0.3cm,淡黄色,质软,呈脐样凹陷。

2.镜下病变大都只含一个皮脂腺,腺小叶增生、扩大,分化成熟,中央为增厚、扩大的导管,导管开口于表面的脐样凹陷中心。

【鉴别诊断】①皮脂腺痣。②鼻赘。

【临床要点】①本瘤很少见。②好发于男性老年。③头面部多见。④单发或多发。⑤多发时常伴内脏癌,如胃肠道癌等。

【病理变化】

1.肉眼肿块呈半球形丘疹状或小结节状,个别呈息肉状,直径多<1cm,个别可达10cm,无包膜。

2.镜下①皮脂腺增生,呈分叶状,无导管。②小叶中央常有复层扁平上皮衬覆的导管分化,为无颗粒层性角化。③皮脂腺外周基底细胞样层次增多,并有明显的从周边生发细胞向中心逐渐分化为宽胞质泡沫状成熟皮脂腺细胞的特点。

【鉴别诊断】皮脂腺增生。

二、恶性皮脂腺肿瘤皮脂腺癌

【临床要点】①皮脂腺癌多为眼睑的睑板腺癌,皮肤的皮脂腺癌较为少见。②前者恶性度高,后者恶性度低。③发病率低。④生长较快。

【病理变化】

1。肉眼病变直径0.8~4.0cm,淡红至红色,切面黄色,无包膜。

2.镜下①肿瘤呈浸润性生长。②瘤细胞形成巢状或小叶状。③瘤细胞呈皮脂腺分化特征,巢周边为生发细胞或基底样细胞,胞质无明显空泡,巢中心为泡沫状皮脂腺细胞。④瘤细胞异型性明显,细胞大小、形状不一,核大、浓染、畸形、多核,核仁明显,核分裂象易见。⑤有鳞状上皮分化及角化。

【特殊检查】免疫组化癌细胞表达CK、EMA和Leu-Ml,对CEA、S-100蛋白则呈阴性表达。

【鉴别诊断】①皮脂腺上皮瘤。②透明细胞汗腺腺瘤。③转移性肾透明细胞癌。④浸润性毛母质瘤。

皮脂腺上皮瘤

【临床要点】①即为基底细胞癌(基底细胞上皮瘤)伴皮脂腺分化。②好发于头皮。③单发。④生长缓慢。

【病理变化】

1.肉眼肿块直径多<1cm,大者可达5cm,表面淡红至红色或灰色,切面黄色,可有溃疡形成。

2.镜下①肿块位于真皮内,瘤细胞呈团块状,缺乏小叶状结构。②瘤细胞主要为基底细胞样细胞,并有灶状的胞质透明的皮脂腺分化。③瘤细胞有一定的异型性。

【鉴别诊断】皮脂腺癌。

第五节基底细胞肿瘤

基底细胞癌(基底细胞上皮瘤)

【临床要点】①为来源于表皮或其附属器基底细胞的一种低度恶性肿瘤。②多见于老年人,男女无差别。③好发于头面部。④生长过程缓慢,呈局部浸润破坏,转移稀少,术后有复发倾向。

【病理变化】

1.肉眼肿块较小,单发,直径多<3cm,偶达15cm以上,有溃疡形成。

2.镜下瘤细胞为大小一致、具有一定异型性的基底细胞样瘤细胞,形成大小不等、形状不一的瘤细胞团块,瘤细胞团块外周的瘤细胞呈栅状排列。本瘤除基底细胞分化外,尚可见皮肤附属器(皮脂腺、毛囊、肌上皮、汗腺等)分化,还可呈复层扁平皮分化。

基底细胞癌可出现以下多种类型的病变:

(1)表浅型基底细胞癌:为基底细胞癌的早期,异型的基底细胞从基底层出芽生长,向真皮乳头下呈孤立实性团状浸润。(2)结节型(结节囊性型)基底细胞癌:最常见,肿块呈现结节,境界清楚,位于真皮内,镜下由基底细胞癌巢构成,核分裂象0~2个/l0HPF。

(3)溃疡型基底细胞癌;结节为实体、角化、囊性或腺样的基底细胞癌构象,其表面坏死形成溃疡。

(4)硬化型(硬斑病)基底细胞癌:肉眼为淡黄色质硬扁平斑块,镜下间质结缔组织增生明显,内见较细的瘤细胞条索,颇似乳腺硬癌形象。

(5)角化型基底细胞癌:似结节型构象,结节中出现明显角化,形成角质囊肿样结构,亦可有角化不全。

(6)色素型基底细胞癌:为棕色结节状肿块,可有

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