血液内科：营养性巨幼细胞性贫血

　　巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。外周血的红细胞平均体积（MCV）和平均血红蛋白（MCH）均高于正常，骨髓中出现巨幼红细胞为此类贫血的共同特点。在我国，因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血散见各地，在山西、陕西、河南、山东等地较多见，患病率可达5.3％；而由维生素B12缺乏所致者则很少见。本病预后良好，若是原发性内因数缺乏所致或合并严重感染、重度营养不良则预后较差。神经系统症状较严重者不易完全恢复。

　　临床表现

　　1.贫血：乏力、头晕、心悸、耳鸣等，面色苍白逐渐加重。2.消化道症状：舌痛、舌面光滑、舌乳头萎缩，口角炎、口腔粘膜小溃疡，食欲不振，食后腹胀。3.神经系统症状：四肢发麻、软弱无力、共济失调、站立和行走不稳，深部知觉减退至消失，可有健忘、易激动甚至精神失常。其中共济失调、站立和行走不稳、深部知觉异常主要见于维生素B12缺乏者。

　　诊断依据

　　1.有贫血症状：表现为乏力、头晕、心悸、耳鸣等，面色苍白逐渐加重。2.有消化道症状：表现为舌痛、舌面光滑、舌乳头萎缩、口角炎、口腔粘膜小溃疡、食欲不振、食后腹胀。3.维生素B12缺乏的巨幼贫还可有神经系统症状，如：四肢发麻、软弱无力、共济失调、站立和行走不稳、深部知觉减退至消失等。4.大细胞性贫血。多数红细胞呈大卵圆形。5.白细胞和血小板常减少，中性粒细胞核分叶过多，5叶者＞5％或6叶者＞1％。6.骨髓中有核细胞明显增多，红系统呈典型巨幼红细胞生成。巨幼红细胞＞10％。粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型变。特别是晚幼粒细胞改变明显，巨核细胞有核分叶过多、血小板生成障碍。7.特殊检查：（1）对医学-教育网-搜集-整理叶酸缺乏所致的巨幼贫者：（1）血清叶酸测定（微生物法或放射免疫法）＜6.81nmol（＜3ng／ml）；（2）红细胞叶酸测定（微生物法或放射免疫法）≤227nmol／l（＜100ng／ml）。（2）对维生素B12缺乏所致的巨幼贫者：（1）血清维生素B12测定（微生物法或放射免疫法）＜74－103pmol／l（＜100－140ng／ml）。（2）红细胞叶酸测定（微生物法或放射免疫法）＜227nmol／l（＜100ng／ml）。

　　治疗原则

　　1.去除原发性病因。2.特效疗法：叶酸、维生素B12。3.加强对症、支持治疗。

　　用药原则

　　1.叶酸应用于缺乏叶酸的病人，一般口服。若有消化道病变等影响吸收的病人，可采用肌注，每日1次。口服与肌注用量相同。一般在用药后的第4天起网织红细胞明显升高，于治疗6-8周时血红蛋白、白细胞及血小板均恢复正常，此时可停药。2.叶酸对维生素B12缺乏的贫血也有效，特别是大剂量治疗时，但不能减轻神经系统症状，甚至可使之加重而造成严重后果，应加以注意，若不能排除维生素B12缺乏时，应禁用叶酸。3.维生素B12一般只用于维生素B12缺乏的病人。4.对严重贫血病人，可分次小量输入浓缩红细胞或全血、人血白蛋白。

　　辅助检查

　　1.对临床表现典型病例通过“A”检查可确诊；2.恶性贫血病人可做“B”和“C”检查明确。