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胰胆管合流异常综合征

时间 : 2009-11-26 01:06:32 来源:www.511511.com

[摘要]

胰胆管合流异常综合征2009年01月01日来源:WWW.511511.COM【概述】胰胆管合流异常综合征(abnormalpancreaticocholangsynoflowsyndrome)也称先天性胆总管囊肿。【诊断】根据临床症状与体征,可以诊断,应进一步作ct检查,b型超声检查以除外肝炎,胆管炎等疾患。【治疗措施】一旦明确诊断,宜及时手术治疗。【发病机理】因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视,但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:型(长共同管型),又可分为:a型囊状扩张型,相当于先天性胆总管扩张(cbd);b型梭状扩张型(cdb型);c型无胆管扩张型;型,为其它复杂的合流异常。【病理改变】由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素k依赖因子的凝血因子,,,等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形,胰液返流,胆管内压过高有关。【临床表现】由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素k吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
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