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胰胆管合流异常综合征(先天性胆总管囊肿)_1、胰胆管合流异常综合征是由什么原因引起的?2、胰胆管合流异常综合征有哪些表现及如何诊断?3、胰胆管合流异常综合征应该做哪些检查?4、胰胆管合流异常综合征容易与哪些
是一种常染色体隐性遗传性疾病,因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视,但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:Ⅰ型(长共同管型),又可分为:Ⅰa型--囊状扩张型,相当于先天性胆总管扩张(CBDⅠ);Ⅰb型--梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰc型--无胆管扩张型;Ⅱ型,为其它复杂的合流异常。
由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形,胰液返流,胆管内压过高有关。
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