重症急性胰腺炎并发韦尼克脑病的临床分析

作者：熊炯灾焓揽攀骰醮河选菊磕康姆治鲎芙嶂刂⒓毙砸认傺（severeacutepancreatitis，SAP）并发韦尼克脑病的发病特点、诊断及临床防治措施。方法回顾性分析本中心2000年1月至2006年12月收治的711例SAP患者中12例并发韦尼克脑病的临床资料。结果12例韦尼克脑病患者中行手术治疗5例。SAP禁食时间长（超过2周），全部患者长期禁食后平均25.8d（10～46d）均表现精神恍惚，神志淡漠，其中眼球震颤7例，共济失调6例，逆行性遗忘3例，定向力障碍2例。全组中2例死于SAP严重并发症，其余患者均痊愈出院，随访无复发。结论SAP因禁食时间长，既往饮酒史，妊娠性胰腺炎，反复透析丢失过多维生素B1可能并发韦尼克脑病。临床工作中需重视SAP长期禁食患者维生素B1的补充，及早发现维生素B1缺乏，避免韦尼克脑病的发生，同时注意与胰性脑病的鉴别。【关键词】韦尼克脑病；重症急性胰腺炎【Abstract】ObjectiveToanalyzecharacteristic,diagnosis,preventionandcureofsevereacutepancreatitis（SAP）combinedwithWernickeencephalopathy.MethodsAretrospectiveanalysiswasdonebasedonclinicaldataof12casesofWernickeencephalopathyoutof711SAPcasesfromJanuary2000toDecember2006.ResultsTherewere12casesofWernickeencephalopathyincluding7malesand5females.Ofall,5casesreceivedoperation.Allcaseswerefastedforaverage25.8days（1046days）anddisplayedabsentmindednessandfaintness,with7caseswithnystaxis,6withataxia,3withretrogradeamnesiaand2withdisorientation.BesidesthecombinedtherapyofSAP,thiaminewasgiveninfulldosage.Allcasesrecoveredexceptfor2diedofseverecomplications,withnorecurrenceinthefollowup.ConclusionsLongfasting,drinking,pancreatitisduringpregnancyandthiaminedeficiencyduetofrequentdialysemayleadtoWernickeencephalopathyinsevereacutepancreatitis.Weshouldpaymoreattentiontothiaminedeficiencyofthelongfastingpatients,preventtheWernickeencephalopathyanddiscriminateitfrompancreaticencephalopathysoastoimprovethecurativeeffectduringclinicaltreatmentofSAP.【Keywords】Wernickeencephalopathy;Severeacutepancreatitis1881年Wernicke首先报道韦尼克脑病（Wernickeenephalopathy,WE）。该病是维生素B1缺乏所致的中枢神经系统代谢性疾病，病情危重，若不能及时获得确诊和治疗，其病死率达50%以上［1］。凡维生素B1摄入不足、吸收不良、代谢需要量增加和利用障碍均可发病。重症急性胰腺炎（severeacutepancreatitis，SAP）由于禁食时间相对较长（超过2周），既往饮酒史，妊娠性胰腺炎，反复透析丢失过多维生素B1，肠外、肠内营养中若未注意补充维生素B1，也可能发生WE。本文回顾性分析我科2000年1月至2006年12月收治711例SAP患者中并发WE12例患者的临床资料，现总结如下。1资料和方法1.11般资料711例SAP患者中，并发WE12例，发病率1.69%，其中男7例，女5例；平均年龄47.6岁（21～82岁）。入院时，12例患者APACHEⅡ评分在8～14分，平均10.1分。全部患者均符合中华医学会2004年威海会议修正的SAP诊断标准，其中既往长期饮酒者3例（均为男性患者），妊娠性胰腺炎者2例，肾功能衰竭反复透析者1例。SAP行胰腺坏死组织清除术5例，术后1例患者恢复好；1例溃疡穿孔术后上消化道梗阻；1例并发胰漏导致精神紧张长期不敢进食；2例因残余感染再次手术，其中1例历经3次手术后痊愈，另1例残余感染期继发反复的腹腔出血。本组患者在SAP的综合治疗期间长期禁食（16～63）d，平均24d；其中禁食63d者为40岁男性患者，在SAP发病的第10天发生102指肠球部前壁穿孔而手术，术后发生上消化道不全性机械性肠梗阻。禁食后平均25.8d（10～46d）发生WE。所有患者均出现1种或多种中枢神经系统症状，其中眼震颤7例，共济失调6例，逆行性遗忘3例，定向力障碍2例。2例行MRI检查出现特异性表现：T2WI示中脑导水管周围及第3脑室旁长T2信号改变。1.2治疗积极行全身炎症反应综合征（systemicinflammatoryresponsesyndrome,SIRS）调控，液体复苏，抑制胰腺分泌，维护脏器功能，常规补充水溶性维生素及其他支持对症治疗。怀疑发生WE时，连续口服、肌注和或静脉点滴大剂量维生素B1（每日100mg）。禁忌使用激素和糖，同时积极纠正水电解质平衡紊乱，尤其注意镁离子平衡。既往饮酒患者戒酒。足量使用维生素B1，症状缓解后可进富含B1的食物，直至康复。2结果本组12例患者在SAP综合治疗的基础上，及时足量补充维生素B1，2～4d后神志逐渐恢复，眼震颤、共济失调相继好转。2例患者因病情严重死亡（1例死于SAP并发肾功能衰竭；1例死于SAP残余感染期的反复腹腔出血）。10例患者痊愈，无遗留中枢神经症状，随访无复发。3讨论WE是由于维生素B1缺乏，导致依赖葡萄糖供能的大脑细胞发生功能障碍，同时产生大量丙酮酸和乳酸堆积，干扰了神经递质合成、释放和摄取，损害神经细胞，导致中枢神经功能障碍的严重神经系统紊乱，主要表现为“眼部运动障碍，共济失调，精神错乱”的典型3联征［2］。发病多在30～70岁，男性多于女性。临床诊断主要基于具有导致营养不良病史的基础上，出现典型临床表现及维生素B1诊断性治疗有效［3］。体内维生素B1的储存仅足够18d的量。SAP治疗期间由于长期禁食，肠外、肠内营养时未注意补充B族维生素，容易导致WE。给予维生素B1治疗后病情均好转。总结本组病例发生WE的主要原因可能为：（1）长期饮酒史；（2）血、尿淀粉酶持续不降，患者精神紧张不愿进食，表现恶心呕吐、吸收障碍，禁食时间长，营养支持治疗时未注意补充维生素B1；（3）胰腺炎出血坏死严重，部分患者术后发生肠漏、胰漏等引起的腹膜炎和腹腔渗液使机体分解代谢增强，维生素B1需求增加；（4）妊娠性胰腺炎，既往引产史，维生素B1需求增加［4］；（5）因肾功能衰竭反复透析治疗导致维生素B1丢失过多［5］；（6）手术创伤和伴严重感染、高热使机体处于高代谢状态，营养素需求高；（7）临床上主要关注了拯救生命、控制感染、止痛和手术，忽略了维生素B1的缺乏。SAP并发WE易被误诊为胰性脑病（pancreaticencephalopathy，PE）而延误治疗。PE是急性胰腺炎的1种少见并发症［6］。常表现为神志异常：立体定向，恍惚，激动伴随妄想、幻想。万赤丹等［7］2004年报道14例PE，多发生在SAP的SIRS期或残余感染期，中枢神经系统MRI及典型临床表现可以明确诊断，除对症治疗外无需特异性治疗。WE更为少见，易被临床医生忽视或按PE诊治，多发生在SAP的恢复期，及时补充维生素B1可降低病死率。根据上述特点不难鉴别两者。SAP是1种需长期禁食，高分解代谢的重症急腹症，在抢救患者生命的同时应注意维持内环境的稳定，补充包括维生素B1在内的多种维生素及微量元素。如此方能预防包括WE在内的少见而预后恶劣的并发症，进1步提高SAP的救治成功率。【参考文献】［1］RamosCG,PereiraC.Wernickeencephalopathy:theimportanceofthediagnosis.ActaMedPort,2006,19（6）:442-445.［2］FranciniPesentiF,BrocadelloF,FamengoS,etal.Wernicke′sencephalopathyduringpareteralnutrition.JParenterEnteralNutr,2007,31（1）:69-71.［3］SechiG,SerraA.Wernicke′sencephalopathy:newclinicalsettingandrecentadvanceindiagnosisandmanagement.LancetNeural,2007,6（5）:442-455.［4］IndraccoloU,GentileG,PomiliG,etal.Thiaminedeficiencyandberiberifeaturesinapatientwithhyperemesisgravidarum.Nutrition,2005,21（9）:967-968.［5］UedaK,TakadaD,MiiA,etal.SeverethiaminedeficiencyresultedinWernicke′sencephalopathyinachronicdialysispatient.ClinExpNephrol,2006,10（4）:290-293.［6］SunGH,YangYS,LiuQS,etal.PancreaticencephalopathyandWernickeencephalopathyinassociationwithacutepancreatitis:aclinicalstudy.WorldJGastroenterol,2006,12（26）:4224-4227.［7］万赤丹,熊炯,刘涛,等.重症急性胰腺炎并发胰性脑病的临床分析.腹部外科,2004,17（3）:157-159.