时间 : 2009-11-26 16:58:05 来源：www.gdjkw.net
寻医问药 健康资料 遗传性出血性毛细血管扩张症有哪些表现及如何诊断？,血液科,内科,疾病查询
【临床表现】
多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。
最突出[de]症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。
肝脏受累，因流经肝动静脉瘘[de]血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度[de]压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。
动-静脉瘘[de]分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺[de]动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。
【诊断】
阳性家族史、毛细血管扩张及同部位[de]反复出血。由于血管壁[de]脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。
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