时间 : 2009-11-26 00:07:40 来源：www.qiuyi114.cn
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤，情绪波动、感染、气温骤变以及月经，雌激素型避孕药等有关。
遗传性血管性水肿有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
【诊断要点】 1.婴儿期发病，常有家族史。 2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。 3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色。无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。 4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。
5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。 6.实验室检查：C1酯酶抑制物（C1esteraseinhibitor，C1inh）缺乏或减低，血清C2、C4含量亦低。
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